强直性脊柱炎的早期诊断及规范化治疗.ppt

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1、脊柱关节病诊断中的问题和规范化治疗脊柱关节病诊断中的问题和规范化治疗 本病在我国的患病率大约为本病在我国的患病率大约为0.3%0.3%强直性脊柱炎患者第一代亲属发生该病的强直性脊柱炎患者第一代亲属发生该病的 危险性比一般人群高出危险性比一般人群高出20-4020-40倍倍 男女之比约男女之比约 5 5：1 1概述概述 是以骶髂关节和脊柱慢性炎症为主的周是以骶髂关节和脊柱慢性炎症为主的周身性疾病身性疾病 特征性病理变化为肌腱、韧带附着点炎特征性病理变化为肌腱、韧带附着点炎症症-肌腱端炎肌腱端炎 常见症状为腰背僵硬或疼痛，活动后可常见症状为腰背僵硬或疼痛，活动后可以缓解以缓解概述概述 多见于青壮年

2、多见于青壮年 有明显家族聚集性有明显家族聚集性 和和HLAHLAB27B27强相关强相关 环境因素与某些细菌或其他微生物环境因素与某些细菌或其他微生物感染有关感染有关概述概述脊柱病变脊柱病变l起病隐袭起病隐袭l早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等，少数患者早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等，少数患者也可以颈、胸痛为首发症状也可以颈、胸痛为首发症状l疾病早期疼痛多在一侧呈间断性疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在数月后疼痛多在双侧，呈持续性双侧，呈持续性l由腰椎向胸颈部发展由腰椎向胸颈部发展外周关节外周关节l45%45%从外周关节炎开始发病从外周关节炎开始发病l少数或单个，非对称性、下肢大关节

3、炎少数或单个，非对称性、下肢大关节炎l髋受累占髋受累占38%38%66%66%，多数为双侧，多数为双侧,94%,94%髋髋部症状起于发病后头部症状起于发病后头5 5年内年内l发病年龄小发病年龄小,及以外周关节起病者易发生及以外周关节起病者易发生髋关节病变髋关节病变关节外表现关节外表现l全身表现轻微全身表现轻微:发热、疲倦、消瘦、贫血发热、疲倦、消瘦、贫血l1/41/4发生眼色素膜炎发生眼色素膜炎l极少数患者出现肺上叶纤维化极少数患者出现肺上叶纤维化l主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5%3.5%10%10%的患者的患者lASAS可并发可并发IgAIgA肾病和淀粉样

4、变性肾病和淀粉样变性一般检查一般检查体格检查体格检查骶髂关节检查骶髂关节检查 Schober试验试验体格检查体格检查患者仰卧患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上对侧伸直的膝上,检查者用一只手下检查者用一只手下压屈曲的膝压屈曲的膝,并用另一只手压对侧骨并用另一只手压对侧骨盆盆,可引出对侧骶髂关节疼痛则视为可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性阳性双髂后上棘连线中点上方垂直距离双髂后上棘连线中点上方垂直距离10 cm及及下方下方5 cm处做标记处做标记,嘱患者弯腰测量脊柱最嘱患者弯腰测量脊柱最大前屈度大前屈度,正常移动增加距离在正常移动增加距离在5 cm以上以上,脊柱

5、受累者则增加距离少于脊柱受累者则增加距离少于4 cm枕墙试验枕墙试验患者直立，用刻度软尺测其在第患者直立，用刻度软尺测其在第4肋间隙水平深吸气和深呼气时胸肋间隙水平深吸气和深呼气时胸廓扩展范围廓扩展范围,两者之差的正常值小两者之差的正常值小于于2.5cm为异常为异常胸廓活动度检查胸廓活动度检查患者直立，足跟、臀、背贴墙，患者直立，足跟、臀、背贴墙，收颌，眼平视，测量枕骨结节与收颌，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离墙之间的水平距离体格检查体格检查 类风湿因子：阳性率同普通人群类风湿因子：阳性率同普通人群 HLA HLAB27B27检查对诊断有参考价值检查对诊断有参考价值 两个新基因的发现两

6、个新基因的发现实验室检查实验室检查l自然遗传学自然遗传学报道报道,国际研究小组分析人体基国际研究小组分析人体基因组后，发现了两个与强直性脊柱炎有关的基因。因组后，发现了两个与强直性脊柱炎有关的基因。lARTS1ARTS1和和L-23RL-23R两个基因与强直性脊柱炎的发病有两个基因与强直性脊柱炎的发病有关。关。lL-23RL-23R基因与发炎性肠道疾病和牛皮癣有关。基因与发炎性肠道疾病和牛皮癣有关。Nature Genetics 21 October 2007|doi:10.1038/ng.2007.17（1 1）骨盆正位相）骨盆正位相 （2 2）腰椎正、侧位相）腰椎正、侧位相 （3 3）CT

7、CT检查检查（4 4）磁共振检查）磁共振检查 放射学放射学检查检查正常骶髂关节正常骶髂关节脊柱竹节样变脊柱竹节样变病变程度病变程度lO O级为正常；级为正常；lI I级可疑；级可疑；lIIII级为轻度异常，表现为局限性的侵蚀，硬化，级为轻度异常，表现为局限性的侵蚀，硬化，关节间隙无改变或轻度增宽；关节间隙无改变或轻度增宽；lIIIIII级为中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下级为中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下1 1项或以上变化项或以上变化:侵蚀、硬化、增宽侵蚀、硬化、增宽/狭窄或部分狭窄或部分强直；强直；lIVIV级为严重异常，出现完全性关节强直级为严重异常，出现完全性关节强直 Ann Rheu

8、m Dis.2009The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS)handbook:a guide to assess spondyloarthritis骶髂关节炎骶髂关节炎：X线或线或MRIX线：与线：与1984纽约标准一致纽约标准一致或或MRI：高度提示与脊柱关节：高度提示与脊柱关节病有关的急性活动性骶髂关病有关的急性活动性骶髂关节炎症节炎症脊柱关节病临床特点脊柱关节病临床特点注：注：敏感性敏感性82.9%特异性特异性 84.4%骶髂关节炎骶髂关节炎+至少一项至少一项SpA临床表现临床表现HLA-B27+至少两

9、项至少两项SpA临床表现临床表现或或Ann Rheum Dis.2009 病病 历历 摘摘 要要-现病史现病史 患者，男性，患者，男性，2626岁，因岁，因“腰背痛腰背痛3 3年，加重年，加重2 2周周”入院。入院入院。入院3 3年前出现年前出现腰背痛腰背痛，晨起明显晨起明显，活动后缓活动后缓解解。1 1年前腰背痛加重，曾在外地查年前腰背痛加重，曾在外地查HLA-B27HLA-B27阴性，阴性，骶髂关节片示骶髂关节片示“骶髂关节显示稍模糊骶髂关节显示稍模糊”，考虑，考虑“强强直性脊柱炎早期直性脊柱炎早期”，给予，给予SASP 0.75 TID SASP 0.75 TID 治疗，疼治疗，疼痛加重

10、时短期应用泼尼松、西乐葆治疗。痛加重时短期应用泼尼松、西乐葆治疗。2 2周前腰周前腰背痛加重，伴颈椎、胸廓、肩胛骨、双髋关节疼痛，背痛加重，伴颈椎、胸廓、肩胛骨、双髋关节疼痛，以腰骶部疼痛为著，活动明显受限，行走站立困难，以腰骶部疼痛为著，活动明显受限，行走站立困难，服用西乐葆后疼痛仅能暂时缓解，门诊以服用西乐葆后疼痛仅能暂时缓解，门诊以“强直性强直性脊柱炎脊柱炎”入院。入院。病病 历历 摘摘 要要 无发热无发热，有乏力，无腹泻，无眼炎，无尿频、，有乏力，无腹泻，无眼炎，无尿频、急、痛。急、痛。病病 历历 摘摘 要要-既往史既往史 既往：既往：5 5年前曾患年前曾患“急性肝炎急性肝炎”，2 2

11、年前发年前发现颈部包块，诊断现颈部包块，诊断“脂肪瘤脂肪瘤”。无银屑病史。无银屑病史及家族遗传病史，无外伤史及家族遗传病史，无外伤史,无无结核史结核史。病病 历历 摘摘 要要-体格检查 体格检查：体格检查：T T：37.537.5，颈部右侧下颌角外，颈部右侧下颌角外下方可触及一直径约下方可触及一直径约 3 cm3 cm大小质硬包块，活大小质硬包块，活动度好，触痛（动度好，触痛（-）。心、肺、腹查体无特殊，）。心、肺、腹查体无特殊，肾区无叩痛，腹部未闻及血管杂音肾区无叩痛，腹部未闻及血管杂音。深吸气。深吸气受限，无法自行站立，骶髂关节压痛阳性，受限，无法自行站立，骶髂关节压痛阳性，“4 4字试验

12、字试验”阳性，。阳性，。病病 历历 摘摘 要要血沉血沉 80mm/1h80mm/1hHLA-B27 HLA-B27 阴性阴性 RF RF 阴性阴性ANA ANA 阴性阴性骶髂关节骶髂关节X X线片显示关节间隙稍模糊线片显示关节间隙稍模糊病病 例例 特特 点点为青年男性，病程达为青年男性，病程达3 3年年 1炎性下腰痛炎性下腰痛、腰椎及胸廓活动受限、腰椎及胸廓活动受限骶髂关节压痛、骶髂关节压痛、4 4字试验阳性字试验阳性 2骶髂关节片示骶髂关节片示:关节间隙模糊关节间隙模糊3低热、血沉快、低热、血沉快、RF(-)RF(-)4 入院后按强直性脊柱炎治疗，先后予西入院后按强直性脊柱炎治疗，先后予西乐

13、葆、云克（锝乐葆、云克（锝-亚甲基二膦酸盐）对症止亚甲基二膦酸盐）对症止痛治疗，症状有缓解痛治疗，症状有缓解。病病 历历 摘摘 要要-补充补充治疗后治疗后 脊柱无畸形，侧弯及前屈无明显受限，脊柱无畸形，侧弯及前屈无明显受限，SchoberSchober试验正常，枕墙距、胸廓活动正常，试验正常，枕墙距、胸廓活动正常，“4 4 字试验字试验”（-），浮髌试验（），浮髌试验（-），四肢），四肢肌力、肌张力正常。肌力、肌张力正常。?骶髂关节骶髂关节CTCT示示双侧髂骨、骶骨双侧髂骨、骶骨多发高密度灶多发高密度灶骶髂关节无炎性骶髂关节无炎性改变改变颈部颈部B B超超多发淋巴结肿大多发淋巴结肿大 全身骨扫

14、描全身骨扫描全身骨多发血运代全身骨多发血运代谢增强灶谢增强灶 3结果结果 我院外科行颈部淋巴结及左耻骨结节骨活检 淋巴结活检病理提示:低分化非角化型鳞状细胞癌骨痛原因骨痛原因鼻咽癌骨转移而非强直性脊柱炎患者因经济原因拒绝继续检查及治疗误诊原因误诊原因 只注意到患者最典型的症状是只注意到患者最典型的症状是炎性下腰痛炎性下腰痛，忽略了患者伴有颈椎、胸廓、双肩胛骨、双忽略了患者伴有颈椎、胸廓、双肩胛骨、双髋关节等多处疼痛，尽管强直性脊柱炎亦可髋关节等多处疼痛，尽管强直性脊柱炎亦可有外周关节炎表现有外周关节炎表现对于对于X X线片尚未显示明确的线片尚未显示明确的IIII级以上的双侧骶级以上的双侧骶髂关

15、节炎改变者，应该采用髂关节炎改变者，应该采用CTCT检查；该患者检查；该患者骶髂关节骶髂关节X X线片仅显示关节间隙模糊即诊断强线片仅显示关节间隙模糊即诊断强直性脊柱炎，诊断过于草率直性脊柱炎，诊断过于草率 青年患者容易被忽略恶性肿瘤骨转移可能，青年患者容易被忽略恶性肿瘤骨转移可能，容易忽略其他系统恶性肿瘤的症状如鼻咽癌容易忽略其他系统恶性肿瘤的症状如鼻咽癌的血涕、颈部包块等临床表现的血涕、颈部包块等临床表现 鉴别诊断鉴别诊断l类风湿关节炎类风湿关节炎 l椎间盘突出椎间盘突出 l结核结核 、肿瘤、肿瘤l弥漫性特发性骨肥厚（弥漫性特发性骨肥厚（DISHDISH）综合征）综合征 l其他血清阴性脊柱

16、关节病其他血清阴性脊柱关节病 ASAS与与RARA的主要区别是的主要区别是 (1)(1)男性多发男性多发(2)(2)骶髂关节受累骶髂关节受累-RA-RA则很少有骶髂关节病变。则很少有骶髂关节病变。(3)(3)脊柱自下而上地受累脊柱自下而上地受累-RA-RA只侵犯颈椎。只侵犯颈椎。(4)(4)外周关节炎在外周关节炎在ASAS为少数关节、非对称性，且以下肢关节为少数关节、非对称性，且以下肢关节为主；在为主；在RARA则为多关节、对称性和四周大小关节均可发病。则为多关节、对称性和四周大小关节均可发病。(5)RA(5)RA可见的类风湿结节。可见的类风湿结节。(6)AS(6)AS的的RFRF阴性，而阴性，而RARA的阳性率占的阳性率占60%95%60%95%。(7)AS(7)AS以以HLA-B27HLA-B27阳性居多，而阳性居多，而RARA则与则与HLA-DR4HLA-DR4相关。相关。ASAS与与RARA发生在同一患者的机遇为发生在同一患者的机遇为1/201/20万。万。ASAS尚无根治方法尚无根治方法及时诊断及合理治疗，可以达到控制症状并及时诊断及合理治疗，可以达到控制症状并改善预后改善预