噬血细胞综合症护理查房.ppt

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1、噬血细胞综合征噬血细胞综合征(hemophagocytic(hemophagocytic syndrome,HPS)syndrome,HPS)患者邹XX，男性，73岁，因“憋喘3天，意识不清2小时”以“憋喘原因待查、意识障碍原因待查、2型糖尿病”于2013-01-01收入急诊ICU。患者3天前劳累、受凉后出现憋喘，症状较轻，发热情况不详，不伴咳嗽、咳痰，无恶心呕吐，未予诊治。2小时前突然出现憋喘加重，伴意识不清，答非所问，四肢抖动，无抽搐。患者既往有“2型糖尿病”病史12年，平素血糖控制可。否认“高血压病、冠心病”等病史，无过敏史、手术史、传染病史。无吸烟、饮酒等不良嗜好史，无粉尘、毒物接触史

2、。入院查体：T 38.4，P 154次/分，R 20次/分，BP121/77mmHg，SpO2 90，神志恍惚，精神差，贫血貌，全身可见皮下瘀斑，巩膜轻度黄染，呼吸浅快，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，口唇无紫绀，口腔可见血痂。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰音，左肺明显。心率154次/分，律齐，无杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿，双巴氏征阴性。血常规：WBC14.18109/L，RBC3.251012/L，HGB101g/L，PLT 7109/L；电解质示：血钾5.9mmol/L，血钠130mmol/L，血氯95mmol/L，HCO3-12mmol/L，肌酐 170um

3、ol/L，尿素 25.4mmol/L，酮体（阴性）；血气分析：PH7.36、pCO2 13mmHg、pO2 61mmHg、BE 16.2mmol/L、Lac 12.4mmol/L；凝血常规：PT 28.20s，INR2.41，APTT 62.90s，TT 24s，Fbg 0.71g/L。D-二聚体8359ug/L。相关化验结果 尿常规：蛋白（+）、隐血（3+）BNP前体：3654.08pg/ML 肌酸激酶：4170u/L 肌酸激酶同工酶：1397u/L 低密度脂蛋白胆固醇1.04mmol/L 高密度脂蛋白胆固醇0.66mmol/L 极低密度脂蛋白胆固醇0.89mol/L 贫血三项：维生素B12

4、大于2000pg/ml，铁蛋白：大于 2000ng/ml 胸片：示双肺炎症。心脏彩超：示左心功能减低、EF46。上腹部CT：示1.十二指肠憩室可考虑 2.少量腹水 3.腹盆腔炎症，双肾周炎症 4.间位结肠5.右侧髂骨内高密度灶，建议复查观察 6.双侧胸腔积液。入院初步诊断：（1）憋喘待查？多脏器功能衰竭 乳酸酸中毒 肺部感染 （2）意识障碍待查 急性脑血管病？（3）贫血、血小板减少待查 继发性？DIC?（4）2型糖尿病 糖尿病肾病 慢性肾功能不全 给予吸氧、心电监护、抑酸、抗感染、输注凝血酶原复合物、血浆、血小板和冷沉淀，以补充血小板、改善凝血功能及补液稳定内环境等综合治疗。经过积极综合治疗后

5、患者病情未见好转，于2013-01-03转入ICU一区继续治疗。转入后继续抗感染、给予输注血小板、血浆、悬浮红细胞和凝血酶原复合物改善凝血功能障碍、补充血小板、纠正贫血、及抑制炎症反应、调节免疫、保肝、保护胃粘膜、维持水电解质酸碱平衡等治疗。并请相关科室会诊协助治疗。病原学检查 血培养阴性 痰培养：痰培养示热带假丝酵母菌及烟曲霉菌2次 （1月5日、1月6日）呼吸道合胞病毒-IgM阴性 腺病毒IgM阴性 肺炎衣原体IgM阴性 抗肺炎支原体抗体IgM阴性 抗EB病毒核抗原抗体IgG 180.26ru/ml（0-22）抗EB病毒衣壳抗原抗体阴性 流行性出血热抗体阴性 GM试验阳性 真菌D葡聚糖检测阴

6、性骨髓穿刺 骨髓增生重度减低，可见大量吞噬细胞及少量组织细胞，组织细胞增多症？粒红两系可见病态造血及退行性变。治疗 1.抗感染 哌拉西林舒巴坦 3.75g静滴q8h（1-3）磷酸奥司他韦75mg qd（1-7）亚胺培南西司他丁 0.5g静滴q8h （4-9）头孢哌酮舒巴坦钠2.0g静滴q8h（9-今）替考拉宁0.4g静滴 qd（4-今）伊曲康唑200mg静滴 bid 2 200mg静滴 qd 1（7-9）卡泊芬净70mg静滴 qd 1 50mg静滴 qd（10-至今）2.支持治疗 脏器支持治疗：呼吸机辅助呼吸（1月4日）血管活性药物维持血压(去甲肾上腺素0.1ug/Kg.min)（1月9日）营

7、养支持治疗：补充能量热卡20千卡/kg，以静脉 营养为主。同时输红细胞、血浆、冷沉淀、血小板、白蛋白 免疫调节 静注人免疫球蛋白20g 静滴qd5天（3-7）静注人免疫球蛋白5g 静滴qd（8-至今）地塞米松10g静滴qd3（1-3）甲泼尼松龙琥珀酸钠0.04g静滴bid4 乌司他丁20万u静注q6h5（3-7）乌司他丁20万u静注bid（8-至今）对症处理 保肝、降酶、降氨、抑制胃酸分泌、催醒、止血、控制血糖、输血纠正贫血、纠正凝血障碍、补充血小板。升白细胞、红细胞、血小板。维持水电解质酸碱平衡、稳定内环境。目前情况 患者神志不清，体温38.0，冰袋物理降温，排少许暗红色血性便，球角膜水肿，

8、眼球向右凝视，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射存在，皮肤及巩膜黄染。全身散在大小不等的淤血斑。气管插管处接呼吸机辅助呼吸，呼吸机设置：呼吸机模式BILEVEL 吸氧浓度35，PEEP(H)14cmH20，PEEP(L)4cmH20,PSV15 cmH20,吸气时间1.6s，吸出少许血性痰，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，血氧饱和度97左右，心率100次/分左右，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，血压110/70mmHg左右，盐酸去甲肾上腺素0.1ug/kg.min泵入控。腹软，肝脾肋下未触及，移动性浊音+，肠鸣音弱。全身不同程度浮肿，双巴氏征阴性，尿量100-200ml/h。目前情况 今日

9、检查结果：血常规：血小板17109/L，血红蛋白91g/L,白细胞1.95109/L 中性粒细胞1.32109/L。凝血常规：PT14.8S、APTT42.2s。血浆氨正常。血气分析：PH7.50 pco2 43mmHg PO2 94mmHg 血钠154mmol/L，血钾3.1mmol/L、乳酸1.1mmol/L/BE9.4mmol/L,氧合指数211噬血细胞综合征噬血细胞综合征1噬血细胞综合征噬血细胞综合征(HPS)(HPS)是一种单核巨是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病。噬细胞系统的反应增生性疾病。2亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagoc

10、ytic lymphohis tiocytosis)3归属于组织细胞增生症这一大类疾病归属于组织细胞增生症这一大类疾病4病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象血细胞现象定义：定义：噬血细胞综合征噬血细胞综合征分类分类发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准治疗治疗护理护理预后预后噬血细胞综合征的分类噬血细胞综合征的分类家族性噬血细胞综合征家族性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征家族性家族性HPS(FHL)HPS(FHL)亦称原发性亦称原发性HPSHPSFHL FHL 系常染色体隐性遗传系常染色体隐性遗传,除发病

11、年龄早及可除发病年龄早及可 能有阳性家族史外能有阳性家族史外,临床表现与继发性临床表现与继发性HPS HPS 相相同。同。80%80%的患者在的患者在2 2 岁以前发病岁以前发病,男、女发病比例男、女发病比例为为1 11 1。发病率估计为。发病率估计为1/500 000 1/500 000 人人 。仅有仅有30%30%的家族性的家族性HPS HPS 在生前被确诊。在生前被确诊。家族性噬血细胞综合征家族性噬血细胞综合征病毒病毒(感染感染)相关噬血细胞综合征相关噬血细胞综合征,病因可为病病因可为病毒，也可为细菌或寄生虫毒，也可为细菌或寄生虫.大部分为大部分为EBEB病毒病毒引引起起.肿瘤相关噬血细

12、胞综合征肿瘤相关噬血细胞综合征,其中最常见的肿瘤其中最常见的肿瘤为淋巴瘤为淋巴瘤.骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS),(MDS),急性急性非淋巴细胞白血病非淋巴细胞白血病(ANLL)(ANLL)也可引起也可引起.其他原因其他原因:风湿性疾病，如类风湿性关节炎风湿性疾病，如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮.继发性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征EB病毒简介病毒简介EB病毒（病毒（epstein-barr virus,EBv），又称人类），又称人类疱疹疱疹病毒病毒（Human herpesvirus 4(HHV-4)）。是）。是epstein和和barr于于1964年首次

13、成功地将年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。目前认为该病毒是多种恶性肿瘤（如鼻咽癌）的病因目前认为该病毒是多种恶性肿瘤（如鼻咽癌）的病因之一，它主要感染人类口咽部的上皮细胞和之一，它主要感染人类口咽部的上皮细胞和B淋巴细胞。淋巴细胞。在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有EB病毒基因组病毒基因组存在。存在。EB病毒简介病毒简介EB病毒感染引起的相关疾病：病毒感染引起的相关疾病：(一一)非肿瘤

14、性疾病非肿瘤性疾病 1.传传染性单核细胞增多症染性单核细胞增多症 2.口腔白癍口腔白癍 3.X染色体相关的淋巴染色体相关的淋巴增生综合征增生综合征(XLP)4.病毒相关性噬红细胞增多症病毒相关性噬红细胞增多症(二二)肿肿瘤性疾病瘤性疾病 1.Burkitts淋巴瘤淋巴瘤 2.霍奇金病霍奇金病(HD)3.鼻咽癌鼻咽癌(NPC)(三三)其它疾病与其它疾病与EBV关系比较密切的疾病外关系比较密切的疾病外,还还有一些儿科疾病中也查到有一些儿科疾病中也查到EBV感染感染,如如:与免疫功能受损与免疫功能受损有关的平滑肌肉瘤有关的平滑肌肉瘤,大细胞间变性淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤,恶性组织细胞恶性组织细胞增生

15、症增生症,类风湿性关节炎类风湿性关节炎,川崎病川崎病,肾小球肾炎肾小球肾炎,肾病综合肾病综合征征,病毒性心肌炎病毒性心肌炎,心包炎心包炎,急性特发性血小板减少性紫癜急性特发性血小板减少性紫癜,多发性硬化多发性硬化,病毒性脑炎病毒性脑炎,格林格林-巴利综合征巴利综合征,再生障碍性再生障碍性贫血贫血,呼吸系统感染等疾病呼吸系统感染等疾病.发病机制发病机制淋巴细胞淋巴细胞介导的杀介导的杀伤功能降伤功能降低及凋亡低及凋亡触发机制触发机制缺陷。缺陷。病人体内病人体内累积大量累积大量T T细胞吞细胞吞噬细胞。噬细胞。高细胞因高细胞因子血症子血症（细胞因（细胞因子风暴）子风暴）临床表现临床表现1.1.发热：

16、早期多有发热发热：早期多有发热,热型波动而持续热型波动而持续,持持续性发热续性发热,体温峰值体温峰值38.5,38.5,持续持续7 d 7 d 以以上，可自行下降上，可自行下降;3.3.淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结甚至为巨大淋巴结;2.2.肝、脾肿大：肝、脾明显肿大肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性且呈进行性;可出现黄疸、腹水等可出现黄疸、腹水等临床表现临床表现4.4.一过性皮疹：约一过性皮疹：约20%20%的患者可出现一过的患者可出现一过性皮疹性皮疹,多伴高热多伴高热,无特异性。无特异性。5.5.中枢神经系统症状中枢神经系统症状:晚期多见晚期多见,但也可发但也可发生在病程早期。表现为兴奋生在病程早期。表现为兴奋,抽搐抽搐,小儿前小儿前囟饱胀囟饱胀,颈强直颈强直,肌张力增高或降低肌张力增高或降低,第第VI VI 或第或第VII VII 对颅神经麻痹对颅神经麻痹,共济失调共济失调,偏瘫或偏瘫或全瘫全瘫,失明和意识障碍失明和意识障碍,颅内压增高等。颅内压增高等。6.6.其他其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠可有乏力、厌食、