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1、外科医师晋升副高(正高)职称病例分析专题报告单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2022年*月*日一例罕见直肠畸胎瘤病例分享般认为畸胎瘤多系个体发育初期,部分多能性原始细胞迷离出来,在纵隔内增殖发展成肿瘤。这类肿瘤以良性畸胎瘤为多见。常位于前纵隔。畸胎瘤多为实质性,可同时存在大小不等的囊腔,内含外、盆腔畸胎瘤中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。【一般资料】患者女,37岁,【主诉】“间断便血十余年,加重1周”入院。【现病史】患者于十余年前无明显诱因出现便血,为鲜红色,量中等,伴左下腹胀不适,无腹痛及里急后重,无呕血,无反酸暧气,于当地医院以“痔疮
2、”治疗症状无明显好转。患者十余年来便血间断发作,近1周病情复发,来我院就诊。【辅助检查】行结肠镜检查示:距肛门15Cnl处见一5CmX5CnI的囊状肿物,表面有毛发生长,并有少量渗血(图1),拟诊畸胎瘤。因肿物为囊性,活检易使囊壁破裂致内容物外泄,故未行镜下活检。肠镜见瘤体表面束状毛发【手术治疗】遂建议其手术治疗。手术顺利切除肿物并送病理,大体标本解剖示:肿物呈灰白色,5.Ocm4.5cm4.0cm,表面局部有破溃,切开为囊实性,内有油脂及毛发,见头结一处,约2cm,切面灰黄,质硬,有牙齿2枚。组织切片病理示:直肠成熟性畸胎瘤。【术后诊断】直肠畸胎瘤。术后患者恢复良好,病愈出院。【讨论】根据病
3、例特点WaIter等将畸胎瘤分为:成熟型、未成熟型及恶性畸胎瘤。成熟型畸胎瘤属良性肿瘤,绝大多数为囊性,称为成熟型畸胎瘤,又称为皮样囊肿,内含成熟的组织成分,多见于成年人,肿瘤生长缓慢,预后较好。未成熟型畸胎瘤的成分大部分是未成熟的神经上皮组织。恶性畸胎瘤起源于卵黄囊或内胚层组织,甲胎蛋白反应多为阳性,多见于青少年,肿瘤易复发,预后差。畸胎瘤发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区紧密相连,故常见于身体中线及两旁,如能尾部、纵隔、腹膜后及卵巢、睾丸等,肠的畸胎瘤非常罕见,故易被误诊而延误治疗。【畸胎瘤临床表现】畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势,所以在临床上可有各种症状和表
4、现:无痛性肿块:这是畸胎瘤最常见的症状,多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以能尾部、枕、额、鼻等中线部位常见,舐尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型.压迫和腔道梗阻症状:纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起肠梗阻。盆腔和髓尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。畸胎瘤发生于直肠时,多有下腹胀痛等表现,优势可出现血便及大便变形等,出现症状应及早行结肠镜检查,若发现肿物表面有毛发可初步诊断为畸胎瘤。内镜活检易导致囊内容物泄露致不良后果,手术切除肿物行病理检查可确诊本病。畸胎瘤
5、确诊后,须尽早手术切除,以免肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、出血等并发症的发生。【畸胎瘤诊断鉴别】畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及,根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和肺部畸胎瘤造影直肠指检,对腹部、盆腔、隐型舐尾部畸胎瘤的检查非常必要;肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤,并多为成熟型畸胎瘤;胃肠道钢餐、锹剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查,以明确肿瘤浸润范围及与重要血管,脊髓神经的相邻关系。考虑恶性畸胎瘤可能者,均应检测患儿血清的甲胎蛋白
6、(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG)水平,对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高,而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常,并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。【畸胎瘤的治疗】畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤,以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗,手术切除后常规化学治疗L52年,常用顺的、长春花磁或长春新殓、博莱霉素。恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者,可应用术前化疗或放疗,使肿瘤缩小后再予延期根治手术,对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期畸胎瘤病例,应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。