肝胆外科肝血管瘤疾病诊疗技术.docx

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1、肝胆外科肝血管瘤疾病诊疗技术肝血管瘤是最常见的起源于间叶细胞的肝良性肿瘤。毛细血管瘤较海绵状血管瘤常见，且两者常同时出现。小的血管瘤一般无临床症状，均为偶然发现。研究发现，这些小病灶导致肝肿瘤鉴别诊断困难。血管瘤是先天性的且不会恶变,但没有准确的诊断，肝肿瘤就无法进一步准确治疗。尸检发现海绵状血管瘤的发生率呈多样化，有报告称发病率最高可达8%。在美国，血管瘤是排名第二的常见肝肿瘤，发病率超过了肝转移瘤。毫无疑问，随着上腹部影像学检查敏感度的增加，血管瘤的发现将从偶然到常规。海绵状血管瘤可具有巨大的体积和质量，有文献报道病灶重量可达6kgo对巨大血管瘤的准确定义仍存在争议，有人认为，直径超过4c

2、m,也有人认为直径超过6cm能诊断巨大血管瘤。血管瘤一般呈单发，多发血管瘤约占10%o肝血管瘤可能与皮肤及其他器官血管瘤的发生有关。病灶一般分布均匀，贯穿肝实质，位于肝周边的大病灶可能形成蒂状结构。一、病理学海绵状血管瘤常发生于3050岁患者，多见于年轻女性，随着年龄的增长而增大，尤其在怀孕期间增大明显，这可能与雌激素分泌有关，即使口服避孕药，也不能抑制其增长。肝血管瘤的发病机制仍不清楚，它可具有原发性良性错构瘤的表现，病灶趋向于膨胀式增大，而非增生或肥大。术中，血管瘤表现为紫红色、边界清、富血供、表面光滑，切开后病灶由于血液的流出而部分塌陷，切面呈蜂窝状，这为血栓的形成，组织的纤维化、钙化等

3、奠定了基础。在显微镜下，血管瘤由扩大的囊性血管腔构成，内衬覆一层内皮细胞。瘤体周围常有一层不同厚度的纤维组织与正常肝组织分隔,即形成所谓的假包膜。二、临床表现大多数肝血管瘤无临床症状，除了位于肝被膜下及体积较大的病灶压迫邻近器官可产生症状。临床表现可为定位不明确的腹痛、腹胀、纳差、恶心、呕吐或发热，但很少出现梗阻性黄疸、胃排空障碍及肿瘤自发性破裂等并发症。尽管频繁的腹痛、腹部不适是手术切除肝血管瘤的适应证，但须排除其他疾病。FargeS等报道了出现腹部不适的肝血管瘤患者中，42%是由其他疾病导致的不适症状，如胆囊疾病、肝囊肿、胃十二指肠溃疡及疝气等。手术切除肝血管瘤后仍出现间断性的上述症状，证

4、实了腹痛、腹胀不一定是由肝血管瘤引起。肝血管瘤相关性疼痛是由Glisson鞘的牵拉或炎症反应引起。有时，肝左叶巨大血管瘤造成邻近器官梗死或坏死也可引起突发性疼痛。肝血管瘤自发性或外伤性破裂导致腹腔内出血是罕见的并发症。回顾文献，仅28例有关报道危及生命的自发性出血来自肝血管瘤，占很小的比例。血小板减少症、低纤维蛋白血症的发生与海绵状血管瘤（KaSabaCh-Merritt综合征）有关，可能由于海绵状血管瘤消耗了凝血因子等。位于肝边缘的巨大血管瘤在查体时可以触诊到，但通过腹壁区分血管瘤与正常肝组织较困难，除非血管瘤有明显的钙化灶或已纤维化或形成血栓。另外，无并发症的肝血管瘤患者肝功能检测基本正常

5、。肝血管瘤行超声检查时显示为高回声。FargeS等发现B超可以诊断80%的直径小于6cm的肝血管，但无法与肝细胞肝癌、肝细胞腺癌、局灶性结节性增生或转移癌鉴别。CT对肝血管瘤的诊断是非常有用的，平扫时表现为境界清楚的低密度肿块，增强时表现为从病灶边缘向中央逐渐强化的高密度影。随着影像技术的发展，MRI对肝血管瘤的诊断有更高的准确性，有关报道称灵敏度、特异度及准确度分别是90%、95%和93%。肝血管瘤在T加权像上呈高信号，增强扫描T加权像也呈高信号。SPECT增加了平面闪烁扫描的空间分辨率，其灵敏度和准确度接近于MRIo报道称氟脱氧葡萄糖（FDG）-PET对区分巨大肝海绵状血管瘤与肝恶性肿瘤很

6、有意义。临床上，联合各种影像学手段检查是有必要的。腹腔镜探查通过观察病灶的色泽、形态以及腔镜器械触及肿瘤表面时典型的可回缩感，可初步诊断位置表浅的肝血管瘤。肝血管性瘤应避免行穿刺活检。海绵状血管瘤大多诊断较明确，除非病灶较小且无海绵状血管瘤的特征性表现。三、治疗从定期随访到手术切除，各种不同的治疗方案可用于不同阶段肝血管瘤的治疗。对于体检偶然发现的直径小于6cm的肝血管瘤可不予处理，对于体积较大的海绵状肝血管应该权衡手术治疗与不予处理的利弊。TraStek等随访了34例未经治疗的海绵状肝血管患者，存活时间最长为15年，无一例发生出血、腹部不适及生活质量下降。同样的一个报道称随访21年后,2例病

7、灶较大且有症状,但最终未行手术治疗，至今仍有症状但血管瘤无明显增大，其余患者均无症状，病灶亦未发生破裂。近年来，许多纵向研究表明，对于无症状的巨大肝血管瘤，随访观察是安全的。NiChoIS等报道，41例行手术切除的肝血管瘤患者中无死亡病例，仅有的术后并发症是切口感染。同样，Weimann研究的69例患者中无死亡病例，复发率为19%。另有一项研究随访了104例肝血管瘤和53例局灶性结节性增生患者，中位随访时间约32个月（7132个月），未发现病灶恶变及破裂。因此，手术切除虽可行，但无证据表明无症状肝血管瘤患者必须行手术切除治疗，因为肿瘤自发性破裂的概率极低。对于有明显症状及严重并发症的患者，手术

8、切除是唯一有效、可行的治疗方法。有报道认为肝动脉结扎有效，但是事实证明其效果不佳。肝动脉结扎或栓塞被认为是在特殊情况下应用的一种暂时性治疗方式，以便为医生留出足够的时间制订下一步治疗方案。放射性及皮质类固醇治疗方法已不推荐。非手术治疗取得成功一定程度上归根于病灶的自然退化。手术切除需考虑病灶的大小及解剖位置。尽管有时手术切除是最合理、安全的治疗方法，但切除时应尽可能避免损伤正常肝实质、减少出血及降低术后胆痿的发生率。在血管瘤切除术中，病灶与正常肝组织之间的纤维化界限是容易寻找的，可沿此界限钝性分离病灶。超声水刀的运用使手术更快、更美观。另外，近年来腹腔镜下肝血管瘤切除的报道越来越多。原位肝移植已被成功用于治疗有症状而不可切除的巨大肝血管瘤。