再生障碍性贫血的诊断提示及治疗措施.docx

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1、再生障碍性贫血的诊断提示及治疗措施再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障,系由多种原因所致的骨髓造血功能障碍、周围全血细胞减少,但不伴骨髓异常浸润和骨髓网硬蛋白增多的一种综合病症。临床上以严重进行性贫血、广泛出血、反复感染、全血细胞减少为特征,骨髓检查对诊断有重要价值。【诊断提示】(1)周围血象:全血细胞减少(至少符合下列两项:HbVIOog/L;血小板100X10。/L;中性粒细胞V1.510o/L),网织红细胞绝对值减少,网织红细胞计数V0.05o(2)一般无肝脾大。可有广泛出血,易感染。(3)骨髓象:增生低下(至少一个部位增生减低或重度减低)。典型病例粒系、红系和巨核细胞

2、明显减少,淋巴细胞比例增高,非造血细胞或脂肪粒增多(有条件者应做骨髓活检)。(4)骨髓活检:造血组织减少,脂肪组织增加,可伴有不同程度的脂肪液化和坏死,典型病例可见残存的孤立性幼红细胞岛(簇),成纤维细胞不增生。(5)排除引起全血细胞减少的其他疾病,如巨幼细胞性贫血、系统性红斑狼疮、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、脾功能亢进等。(6)一般抗贫血治疗无效。【诊断标准】1.急性再障的诊断标准(重型再障)(1)临床:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴有严重感染、内脏出血。(2)血象:血红蛋白下降速度快;网织红细胞VO.Ol,绝对值V1

3、5X1(/L,白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值0.510o/L;血小板V2OX1()9/Lo极重型再障中性粒细胞V0.2X109/Lo(3)骨髓象:骨髓多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,有核细胞比例少于25%,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。骨髓小粒非造血细胞增多。2.慢性再障的诊断标准(非重型再障)(1)临床:发病慢,以贫血为主,感染、出血较轻。(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性型为高。(3)骨髓象:骨髓至少有一个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红(炭核)比例增多,巨核细胞减少,骨髓小粒脂肪细胞增加。病程中如病情恶化,症状

4、、血象、骨髓象与急性再障相似,则称重型再障11型。【治疗措施】1 .一般治疗避免劳累,增加营养。停止接触及应用能损害骨髓造血功能的一切物品。止血、控制感染及酌情少量多次输血。2 .药物治疗(1)雄激素:十一酸睾酮(安雄)80mg,2次d,肌内注射,丙酸睾酮50100mgd,深部肌注;司坦嗖醇(康力龙)2mg,3次d,口服;达那嗖0.2g,3次d,口服。疗程至少3个月以上,有效后维持12年。适用于慢性型。(2)免疫抑制药:抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG),主要用于重型再障。用马ALG1015mg/(kgd),连用5d,或兔ATG35mg/(kgd),连用5d,每日剂量应静脉滴注维持121

5、6h,用药前需做过敏试验,用药过程中合用糖皮质激素防治过敏反应。环泡菌素A,适用于急、慢性再障,剂量为35mgkg,2次JQ,使用时应个体化,以稳定血药浓度在100200gL为宜/重型再障采用联合免疫抑制治疗,即ALG/ATG联合环泡菌素A,后者36mg(kgd),至少6个月,ALG/ATG用法同前。(3)造血生成因子:重型再障者,需用粒细胞集落刺激因子(GYSF)或粒单细胞集落刺激因子(GM-CSF),以减轻粒细胞缺乏的程度,控制感染。剂量一般为150300Ug,皮下注射,1次d,至粒细胞恢复正常。(4)中医中药:肾阳虚型以当归补血汤与河车大造丸加减。肾阴虚型,首以归芍地黄汤加味,继以归脾汤,后期以补血汤为主。3 .造血干细胞移植HLA相合同胞供者造血干细胞移植适用于急性型40岁以下及未经多次输血的早期患者。非亲缘HLA相合造血干细胞移植适用于40岁以下重型或极重型再障无相合同胞供者,成人至少两个疗程ATG/环抱菌素治疗无效者。

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