喉淀粉样变诊疗规范.docx

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1、喉淀粉样变诊疗规范喉淀粉样变(amyloidosisofthelarynx),又名淀粉样瘤，是一淀粉样物质在喉部沉积的病变，由于病理无肿瘤学结构特点，现已不称其为淀粉样瘤。较少见(Creen等，2000),多见于40岁左右人群，Thompson等(2000)统计11例(1953-1990),平均年龄37.8岁。其发生部位以室带更为多见。一般分为原发性和继发性，如继发于结核、类风湿性关节炎等。【病因】病因不明，一般认为有以下学说：1 .代谢紊乱，主要是蛋白代谢紊乱、球蛋白积聚所致。2 .组织退变，即先有局部新生物，如喉息肉，纤维瘤，继而在其内发生退行性变，产生淀粉样物质沉着。3 .与全身免疫缺陷

2、有关。Cankaya等(2002)认为喉囊肿也是引起喉淀粉样变一少见因素。Nagasaka等(2001)报道一12岁女孩患有局部喉淀粉样变伴有髓外浆细胞瘤，并认为与其发病有关。【病理】光镜下观察淀粉样物为一无定形物，含有嗜酸性物质及淋巴细胞浸润。电镜下结构可见90%95%为原纤维，5%10%为五角形棒状结构。Syers(1956)将淀粉样变分为4型一直沿用至今。原发性:有局部和全身性。喉淀粉样变多属局部原发型。继发性：多在慢性炎症，代谢紊乱等疾病基础上发生。伴多发性骨髓瘤。遗传性或家族性。Thompson等(2000)的病理研究认为是一局部或全身的多灶性疾病。【临床表现】位于喉部的淀粉样变，常

3、有异物感，刺激性咳嗽。位于室带的多有轻度声嘶，若发生在声带或声门下则有较重的声嘶，病变范围较大时可发生呼吸费力，构会厌裳的淀粉样变症状多较轻。症状一般呈缓慢进行性，病程数月至数年不等。检查可见病变呈增厚、隆起、肿块状，位于室带的肿块，常增大至将声带遮掩,病变部位表现粘膜光滑，色泽多与正常粘膜无异,偶见有显黄色。呈肿块状者尚可有蒂或广基，偶见有表现为多个结节状。除此，多发者也可于咽部见到类似病变。【诊断】根据病史和喉镜检查应想到本病，影像学检查CT扫描，MRl对肿块状的淀粉样变有帮助，确诊有赖于组织病理检查。活检标本的钳取常需将粘膜切开将喉微型活检钳伸入，切片染色最好用刚果红方易获得阳性结果。对弥漫型患者应进行全身系统检查，血清蛋白测定、血沉、外周血象和骨髓象、肝肾功能、胸片、尿常规和尿BenCe-Jones蛋白检查等。鉴别诊断应注意与声带息肉、喉浆细胞瘤、喉厚皮病相区别。【治疗】药物治疗有报道使用糖皮质激素有效，尤其是局限的淀粉样变应用手术切除联合激光治疗，再辅以糖皮质激素更为良好。手术可在内镜支撑喉镜下进行，Piazza等(2003)报道一组32例治疗获较良好效果，激光以CO?激光更为常用(MOtta等，2003)。对基底较广、深在和范围又很大的病变，可以经喉裂开切除病变，术中宜尽量保留正常的粘膜和肌肉。