风湿热川崎病.ppt

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1、 (Rheumatic fever)急性风湿热急性风湿热 （Acute Rheumatic FeverAcute Rheumatic Fever）目的与要求：目的与要求：1 1、了解急性风湿热的病因及病理过程；、了解急性风湿热的病因及病理过程；2 2、掌握急性风湿热的、掌握急性风湿热的临床表现临床表现及及诊断标准；诊断标准；3 3、熟悉急性风湿热的鉴别诊断；、熟悉急性风湿热的鉴别诊断；4 4、掌握急性风湿热的、掌握急性风湿热的治疗治疗及预防。及预防。一、概述一、概述 该疾患是一种常见的反复发作的全身结缔组该疾患是一种常见的反复发作的全身结缔组织性疾病。与织性疾病。与A A组乙型溶血性链球菌感染

2、有关。心组乙型溶血性链球菌感染有关。心脏和关节最易受累。严重威胁儿童的健康。脏和关节最易受累。严重威胁儿童的健康。二、流行病学及病因二、流行病学及病因（一）流行病学特点：（一）流行病学特点：发病率发病率 发病季节发病季节 发病地区发病地区 发病年龄发病年龄 2,4332,433例急性风湿热年龄分布例急性风湿热年龄分布 年龄年龄 例数例数%4 4岁岁 30 1.2130 1.21 4 46 6岁岁 217 8.95217 8.95 7 71010岁岁 918 37.74918 37.74 11 111414岁岁 1,268 52.101,268 52.10 即将近即将近90%90%的病例属于的病

3、例属于7 7岁以上，性别差异不大。岁以上，性别差异不大。89.84%（二）病因（二）病因 1 1、链球菌感染、链球菌感染 2 2、病毒感染、病毒感染 3 3、体液免疫、体液免疫 4 4、细胞免疫、细胞免疫 5 5、免疫遗传易感性、免疫遗传易感性 链球菌感染后的证据：链球菌感染后的证据：1 1、风湿热经常发生在链球菌感染后的风湿热经常发生在链球菌感染后的2323周内；周内；2 2、其流行与分布地区和溶血性链球菌感染一致；其流行与分布地区和溶血性链球菌感染一致；3 3、风湿热患者的咽拭培养风湿热患者的咽拭培养A A组溶血性链球菌阳性率组溶血性链球菌阳性率 达达 70-90%70-90%，血清中多种

4、链球菌抗体均有升高；，血清中多种链球菌抗体均有升高；4 4、积极预防链球菌感染可使风湿热的发生降低。积极预防链球菌感染可使风湿热的发生降低。三、三、发病机理发病机理 与与A A组乙型溶血型链球菌感染后的免疫组乙型溶血型链球菌感染后的免疫 反应有关。反应有关。变态反应变态反应 自身免疫自身免疫 四、四、病理变化病理变化 渗出期（渗出期（exudative periodexudative period）结缔组织中的胶原纤维分裂、肿胀、结缔组织中的胶原纤维分裂、肿胀、玻璃样纤维素样变性（玻璃样纤维素样变性（2-32-3周）周）增殖期（增殖期（proliferative periodprolifera

5、tive period）风湿性肉芽肿或风湿小体风湿性肉芽肿或风湿小体（Aschoff bodyAschoff body）病变主要局限于心肌、心内膜（病变主要局限于心肌、心内膜（3-43-4月）月）硬化期硬化期 (sclerotic period)(sclerotic period)心脏瓣膜、心肌、心内膜形成瘢痕组织，心脏瓣膜、心肌、心内膜形成瘢痕组织，增厚、变形引起增厚、变形引起M M、A A狭窄、关闭不全。狭窄、关闭不全。渗出性改变渗出性改变增殖期的风湿小体形成增殖期的风湿小体形成硬化期的疤痕形成硬化期的疤痕形成 五、五、临床表现临床表现1、fever2、rheumatic carditis

6、 myocarditis endocarditis pericarditis3、rheumatic arthritis4、chorea5、lesion of skin (1)exudative type:erythema marginatum (2)proliferative type:subcutaneous nodules环形红斑环形红斑皮下结节皮下结节 六、实验室检查六、实验室检查 Blood RBlood R E S R E S R A S O A S O A S K A S K A H A H C R P C R P 七、诊断标准七、诊断标准 The Joues Criteria R

7、evised with Addition of World Health Organization Recommendations Major Criteria Minor CriteriaCarditis FeverPolyarthritis,migratory ArthraigicErythema marginatum Previous rheumatic fever Chorea Elevated acute-phase reactantsSubcutaneous nodules Prolonged P-R interval on an ECG PlusEvidence of a pre

8、ceding group A streptococcal infection(culture,rapid antigen,antibody rise/elevation,scarlet fever)诊断条件：诊断条件：两个主要表现两个主要表现+近期近期S.I S.I 证据证据 一个主要表现一个主要表现2 2个次要表现近期的个次要表现近期的 S.I S.I 证据证据 风湿活动存在的几点提示：风湿活动存在的几点提示：1 1、具有任何临床症状，特别是发热、乏力、苍白、具有任何临床症状，特别是发热、乏力、苍白、脉搏增快等。脉搏增快等。2 2、实验室资料：、实验室资料：ESR,Mucop,ESR,Muc

9、op,进行性贫血等。进行性贫血等。3 3、ECGECG：P-RP-R间期持续延长。间期持续延长。八、鉴别诊断八、鉴别诊断1 1、Heart diseases Heart diseases 2 2、TuberculosisTuberculosis3 3、LeukemiaLeukemia4 4、ArthritisArthritis 关节炎的鉴别诊断关节炎的鉴别诊断项项 目目 风湿性风湿性 化脓性化脓性 类风湿性类风湿性热热 型型 低热、中度热低热、中度热 急热、稽留急热、稽留 弛张热型弛张热型中毒症状中毒症状 一般一般 明显明显 一般一般受累部位受累部位 大关节为主大关节为主 不定不定 小关节为主

10、小关节为主性性 质质 游走性、多发性游走性、多发性 局限于一个局限于一个 对称性对称性 不留畸形不留畸形 有脓液有脓液 易致畸形易致畸形实实 验验 室室 ASO,ASK wbc,ASO,ASK wbc,血血,脓培养脓培养+RF+,ANA+RF+,ANA+X X 线线 无特殊无特殊 后期有骨质破坏后期有骨质破坏 关节周围呈梭关节周围呈梭 形肿胀，关节形肿胀，关节 面融合纤维化面融合纤维化 九、预后九、预后预后的取决因素：预后的取决因素：首次发作的病变部位首次发作的病变部位 再发的频率再发的频率 心脏受累的性质与程度心脏受累的性质与程度 十、十、治疗治疗1.1.一般治疗一般治疗 休息与活动量休息与

11、活动量 无心脏受累无心脏受累 1 1月月 左右左右 心脏受累者心脏受累者 2-32-3月月 心脏扩大者心脏扩大者 6 6月月 饮食饮食2.2.清除链球菌感染清除链球菌感染 3.3.抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗 阿司匹林阿司匹林 80-100mg/kg/80-100mg/kg/日日 （无心脏受累者用）疗程（无心脏受累者用）疗程1212周周 强的松强的松 1.5-2mg/kg/1.5-2mg/kg/日或日或 地塞米松地塞米松0.15-0.3mg/kg/0.15-0.3mg/kg/日日 疗程疗程8-128-12周周4.4.充血性心力衰竭的治疗充血性心力衰竭的治疗5.5.舞蹈病的治疗舞蹈病的治疗 十一

12、、十一、预防预防 防止呼吸道感染防止呼吸道感染 早期诊断和治疗链球菌感染早期诊断和治疗链球菌感染 去除链球菌慢性感染灶去除链球菌慢性感染灶 药物预防链球菌再感染药物预防链球菌再感染 华中科技大学同济医学院华中科技大学同济医学院 第一临床学院儿科学系教研室第一临床学院儿科学系教研室 郑郑 孝孝 清清 (Kawasaki disease)目的与要求目的与要求 1 1、掌握本病的临床表现和诊断标准、掌握本病的临床表现和诊断标准;2 2、了解本病的病理变化特点及对小儿健康的影响、了解本病的病理变化特点及对小儿健康的影响;3 3、熟悉本病的治疗方案、熟悉本病的治疗方案;4 4、了解相关的实验室检查。、了

13、解相关的实验室检查。一、概述一、概述（General considerationGeneral consideration）The disease is characterized by prolonged high fever,conjunctivitis,stomatitis,palmar and solar erythema with subseguent desguamation of the digits,lymphadenopathy,and erythema,multiforme like rashes.Myocarditis,percarditis,arthralgin or

14、arthritis,pyuria or proteinuria,aseptic meningitis,and mild hepatitis may also occur.川崎病（川崎病（kawasaki disease KD.kawasaki disease KD.）又称）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS.MCLS.Mucocutaneous lymphnode syndrome)Mucocutaneous lymphnode syndrome)1967 1967年由日本的年由日本的川崎富作川崎富作提出提出 19721972年首次发现了冠状动脉瘤的改变年首次发现了冠状动

15、脉瘤的改变 死亡率：死亡率：1.5-2%1.5-2%心脏后遗症：心脏后遗症：13%13%其中男：其中男：15%15%、女：、女：10%10%巨大瘤占巨大瘤占1%1%，其中男：，其中男：1.6%1.6%，女：，女：0.3%0.3%发病情况发病情况 年龄：年龄：33岁占岁占80%80%，1-21-2岁最多岁最多 性别：男：女性别：男：女 1.2-1.81.2-1.8：1 1 季节：季节：4 45 5月，月，11-111-1月较多月较多 中国：中国：19831983年报告为年报告为139139例例 日本：日本：19901990年报告有年报告有1010万人万人 19951995年报告为年报告为3991

16、3991例（福冈）例（福冈）每年以每年以5 5倍以上的速度增长倍以上的速度增长 病因不详，可能与以下因素有关：病因不详，可能与以下因素有关：1.1.感染因素感染因素：与感染性疾病相似，但证据不足与感染性疾病相似，但证据不足 2.2.免疫反应：免疫反应：机体对感染原的过敏反应参与了发病机体对感染原的过敏反应参与了发病 3.3.其他因素：其他因素：环境因素、化学因素环境因素、化学因素二、病因二、病因（EtiologyEtiology）分为以下四期：分为以下四期：期（期（初期）约初期）约1-91-9天天 期（极期）约期（极期）约10-2610-26天天 期（肉芽肿期）约期（肉芽肿期）约27-6027-60天天 期（陈旧期）数月至更长时间期（陈旧期）数月至更长时间三、病理变化三、病理变化(Pathology)(Pathology)正常冠状动脉正常冠状动脉病例变化初期病例变化初期病理变化极期病理变化极期 200发病第发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚 四、四、临床表现及体征临床表现及体征（Clinical manifestations and signsCli