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1、 病毒性脑炎病毒性脑炎一般根据流行史分为流行性病毒性脑炎和一般根据流行史分为流行性病毒性脑炎和散发性病毒性脑炎两大类。我国在散发性病毒性脑炎两大类。我国在1978年第二届全年第二届全国神经精神科学术会议上,对一组原因未明的、具有国神经精神科学术会议上,对一组原因未明的、具有下列特征的、与下列特征的、与CNS感染有关的疾病,称做散发性脑感染有关的疾病,称做散发性脑炎炎:(1)非流行性、发病无季节和地区性;非流行性、发病无季节和地区性;(2)可呈急性、亚急性起病或慢性起病;可呈急性、亚急性起病或慢性起病;(3)临床表现复杂多样,常见的有急性发病的意识临床表现复杂多样,常见的有急性发病的意识障碍型、
2、急性或慢性起病的精神异常型、局灶性或全障碍型、急性或慢性起病的精神异常型、局灶性或全身性抽搐发作的癫痫型、以及累及身性抽搐发作的癫痫型、以及累及、或或、对颅神经的脑干型等。对颅神经的脑干型等。它涵盖了既往国内文献报导的它涵盖了既往国内文献报导的“非特异性脑炎非特异性脑炎”、“散发性非特异性脑炎散发性非特异性脑炎”、“非典型性脑炎非典型性脑炎”和和“散散发性病毒性脑炎发性病毒性脑炎”等。等。二十多年来,全国发表有关二十多年来,全国发表有关“散发性脑炎散发性脑炎”的论文的论文200余篇计余篇计2万多例,对其发病机制、病因、病理、临万多例,对其发病机制、病因、病理、临床表现和治疗等诸方面,进行了大量
3、的研究,证实了床表现和治疗等诸方面,进行了大量的研究,证实了“散发性脑炎散发性脑炎”这一名称实际上包括了病毒性脑炎和这一名称实际上包括了病毒性脑炎和急性炎症性脱髓鞘脑病(急性炎症性脱髓鞘脑病(acut inflammatory demyelinating encephalopathy,AIDE)两种在病因、)两种在病因、病理、发病机制、影像学等表现完全迥异的疾病。病理、发病机制、影像学等表现完全迥异的疾病。因因此建议废用散发性脑炎名称,直接诊断此建议废用散发性脑炎名称,直接诊断AIDE或病毒或病毒性脑炎。性脑炎。近年,国外根据发病机制将急性病近年,国外根据发病机制将急性病毒性中枢神经系感染分为
4、三大类毒性中枢神经系感染分为三大类 急性病毒性脑炎急性病毒性脑炎 自身免疫机制引起的脑炎自身免疫机制引起的脑炎 急性脑病急性脑病 目前,急性病毒性脑炎是指病毒直接侵入中枢神目前,急性病毒性脑炎是指病毒直接侵入中枢神经系统(经系统(CNS),并在),并在CNS内增殖,造成内增殖,造成CNS损损害者,它又分为流行性病毒性脑炎,如乙型脑炎,害者,它又分为流行性病毒性脑炎,如乙型脑炎,和非流行性病毒性脑炎二大类,后者包括疱疹病和非流行性病毒性脑炎二大类,后者包括疱疹病毒(如单纯疱疹病毒)、肠道病毒、腺病毒等已毒(如单纯疱疹病毒)、肠道病毒、腺病毒等已知病毒引起的脑炎,可分别冠以单纯疱疹病毒脑知病毒引起
5、的脑炎,可分别冠以单纯疱疹病毒脑炎、柯萨奇病毒炎、柯萨奇病毒71脑炎等;但大部分属于未知病脑炎等;但大部分属于未知病毒引起的毒引起的CNS感染,仍统称为非疱疹病毒性脑炎感染,仍统称为非疱疹病毒性脑炎(non-herpetic encephalitis,NHE)。自身免疫机制引起的脑炎,自身免疫机制引起的脑炎,又称又称(感染后)炎症性脱髓鞘性脑病,(感染后)炎症性脱髓鞘性脑病,是在病毒感染后,由于免疫介导,是在病毒感染后,由于免疫介导,引致中枢神经系统广泛散在性炎引致中枢神经系统广泛散在性炎症和脱髓鞘损害,如部分水痘脑症和脱髓鞘损害,如部分水痘脑炎、麻疹脑炎和急性播散性脑脊炎、麻疹脑炎和急性播散
6、性脑脊髓炎等。髓炎等。急性脑病急性脑病是指以病毒感染为契机,引起炎是指以病毒感染为契机,引起炎性细胞因子的产生,损伤血管内皮的损伤,性细胞因子的产生,损伤血管内皮的损伤,一方面,进一步发生血管渗透性亢进引致一方面,进一步发生血管渗透性亢进引致脑水肿;另一方面由于血流障碍引致急性脑水肿;另一方面由于血流障碍引致急性坏死性脑病,临床表现为急性弥散性和局坏死性脑病,临床表现为急性弥散性和局灶性脑损害。但病毒既未直接侵入灶性脑损害。但病毒既未直接侵入CNS和和在在CNS增殖;也未在增殖;也未在CNS产生免疫介导的产生免疫介导的炎症反应。常见于流感病毒性脑病、人类炎症反应。常见于流感病毒性脑病、人类疱疹
7、病毒疱疹病毒6(HHV-6)脑病和轮状病毒脑)脑病和轮状病毒脑病等。病等。自上世纪末和本世纪初,国外神经病学专自上世纪末和本世纪初,国外神经病学专家发现了一组临床以精神症状为主的急性家发现了一组临床以精神症状为主的急性或隐袭起病的或隐袭起病的CNS感染性疾病,部分病人感染性疾病,部分病人在边缘系统发现有影像学改变,故称作边在边缘系统发现有影像学改变,故称作边缘系脑炎,这组疾病受到临床广泛关注,缘系脑炎,这组疾病受到临床广泛关注,迄今已累积病例达迄今已累积病例达100例以上。例以上。边缘叶与边缘系统边缘叶与边缘系统边缘叶边缘叶 在大脑半球内侧面,其位置在大脑与间脑在大脑半球内侧面,其位置在大脑与
8、间脑交接处的边缘脑回称作边缘叶,边缘叶包交接处的边缘脑回称作边缘叶,边缘叶包括胼胝下回、扣带回、海马回、海马回钩括胼胝下回、扣带回、海马回、海马回钩等,它们相互连接成穹隆形的脑回。等,它们相互连接成穹隆形的脑回。边缘系统是由整个边缘叶与其附近的皮质边缘系统是由整个边缘叶与其附近的皮质结构(包括杏仁核、隔区、丘脑下部、丘结构(包括杏仁核、隔区、丘脑下部、丘脑上部、丘脑前核以及部分额叶眶部、岛脑上部、丘脑前核以及部分额叶眶部、岛叶、颞极、海马及齿状回),以及皮质下叶、颞极、海马及齿状回),以及皮质下结构(如中脑侧被盖区)等在结构和功能结构(如中脑侧被盖区)等在结构和功能上相互密切联系的区域组成。上
9、相互密切联系的区域组成。边缘系统边缘系统大脑皮质联合区大脑皮质联合区嗅脑沟周围皮质纹状体腹侧苍白球丘脑正中核丘脑下部扣带回后部海马回海马穹窿乳头体丘脑前核额叶眶面带状回前部杏仁核丘脑背内侧核扣带回内囊隔区中脑被盖Papez环路环路Yakovlev环路环路PapezPapez环路与环路与YakovlevYakovlev环路的相关图环路的相关图中脑被盖 边缘系统是由环绕丘脑两侧的边缘系统是由环绕丘脑两侧的2个个papez环环路路和环绕中脑的和环绕中脑的1个个Yakovlev环路环路组成。组成。papez环路又称内侧边缘环路,位于丘脑环路又称内侧边缘环路,位于丘脑左右两侧,通过海马互相联系。左右两侧
10、,通过海马互相联系。其冲动是由隔区其冲动是由隔区扣带回扣带回海马回海马回海海马马穹窿穹窿乳头体乳头体丘脑前核丘脑前核 扣带回又与大脑皮质各叶间广泛保持联扣带回又与大脑皮质各叶间广泛保持联系。如果系。如果papez任何环节阻断,则可引起任何环节阻断,则可引起严重精神严重精神-情绪障碍。情绪障碍。Yakovlev环路又称基底(节)外侧边缘环路,环路又称基底(节)外侧边缘环路,是由额叶眶面是由额叶眶面颞叶前部颞叶前部岛叶岛叶隔区隔区杏仁杏仁核核丘脑背内侧核丘脑背内侧核 这环路主要与记忆和情绪有关。而杏仁核又与这环路主要与记忆和情绪有关。而杏仁核又与海马密切连接,从杏仁核向嗅脑沟周围皮质及海马密切连接
11、,从杏仁核向嗅脑沟周围皮质及海马投射;另一方面海马回的边缘区域与海马投射;另一方面海马回的边缘区域与CA区,区,又向杏仁核发生投射纤维。此外,多数大脑皮又向杏仁核发生投射纤维。此外,多数大脑皮质区域与此情绪和记忆环路相联系。质区域与此情绪和记忆环路相联系。边缘系病变和边缘系脑炎边缘系病变和边缘系脑炎 侵犯边缘系统的病因多种多样,如以痴呆为主征侵犯边缘系统的病因多种多样,如以痴呆为主征的神经系变性疾病的代表的神经系变性疾病的代表Alzheimer病,其病理病,其病理除大脑皮质明显萎缩外,还可见明显的海马萎缩;除大脑皮质明显萎缩外,还可见明显的海马萎缩;原发性或转移性脑肿瘤,不少可累及边缘系统;原
12、发性或转移性脑肿瘤,不少可累及边缘系统;线粒体脑病也常侵及颞叶;以及病毒或自身免疫线粒体脑病也常侵及颞叶;以及病毒或自身免疫对对CNS的侵犯等等。的侵犯等等。边缘系病变边缘系病变边缘系脑炎边缘系脑炎(limbic encephalifis,LE)是指病毒直接侵犯边缘系统的病毒性脑是指病毒直接侵犯边缘系统的病毒性脑炎;和自身免疫机制介导的炎症性脱髓炎;和自身免疫机制介导的炎症性脱髓鞘性脑病与副肿瘤综合征二组疾病的鞘性脑病与副肿瘤综合征二组疾病的CNS感染而言。感染而言。病毒性边缘系脑炎病毒性边缘系脑炎包括包括单纯疱疹性病毒脑炎单纯疱疹性病毒脑炎(herpes simplex viras ence
13、phalitis)和)和Lacrosse病毒性脑炎病毒性脑炎(Lacrosse viral encephalitis)等;)等;带带状疱疹状疱疹偶也可侵犯边缘系统引致风疹带状疱疹偶也可侵犯边缘系统引致风疹带状疱疹性边缘系脑炎(性边缘系脑炎(vavicella vivus limbic encephalitis)。有人将)。有人将人类疱疹病毒人类疱疹病毒6边缘性脑炎边缘性脑炎(human herpes vivus 6 limbic encephalitis)也归)也归入在内。近年,有报告入在内。近年,有报告Sjogren综合征综合征和和Morvan综合征综合征等自身免疫性疾病也可引致边缘性脑炎,
14、等自身免疫性疾病也可引致边缘性脑炎,以及日本报道好发于女性的原因不明的边缘性脑以及日本报道好发于女性的原因不明的边缘性脑炎(病)等。表炎(病)等。表1边缘系损害引起的症、征边缘系损害引起的症、征 边缘系各部位损害的症状:边缘系症状多边缘系各部位损害的症状:边缘系症状多种多样,其各不同部位损害的症状见表种多样,其各不同部位损害的症状见表2:LE的临床表现的临床表现1 1、人格变化、人格变化 边缘系统对人格的形成起到重要作用。边缘系边缘系统对人格的形成起到重要作用。边缘系脑炎往往同时侵犯颞叶内侧面在内的大脑边缘脑炎往往同时侵犯颞叶内侧面在内的大脑边缘系统,因此,往往发生明显的人格改变,通常系统,因
15、此,往往发生明显的人格改变,通常对周围事物不关心,对工作失去能动性和积极对周围事物不关心,对工作失去能动性和积极性;缺乏情感,表情不能表达,对自己的关心性;缺乏情感,表情不能表达,对自己的关心也减弱,而对自身的言行,缺乏自省力;但是,也减弱,而对自身的言行,缺乏自省力;但是,也可能相反地出现欣快、多话,内容多色情或也可能相反地出现欣快、多话,内容多色情或戏谐,或儿童样幼稚化。戏谐,或儿童样幼稚化。2、健忘综合征、健忘综合征常呈高度、持续的健忘常呈高度、持续的健忘,其特征颇似其特征颇似Korsakoff综合征综合征:(1)对现在进行中的近记忆障碍;)对现在进行中的近记忆障碍;(2)逆行性健忘;)
16、逆行性健忘;(3)定向力障碍;)定向力障碍;(4)说假话;)说假话;(5)内省力消失。)内省力消失。3、语言障碍、语言障碍 众所周知,失语是左侧颞叶(主半球)众所周知,失语是左侧颞叶(主半球)的定位症状之一。通常发生轻度健忘性的定位症状之一。通常发生轻度健忘性失语,往往为颞叶损害的早期表现,患失语,往往为颞叶损害的早期表现,患者自动发言尚无多大妨碍,但是语词大者自动发言尚无多大妨碍,但是语词大多易被遗忘,可能造成词不达意;命名多易被遗忘,可能造成词不达意;命名常出现困难。常出现困难。以绘画为例,虽无视空间失认,但对以绘画为例,虽无视空间失认,但对图画的整体不理解,无视各种细节,图画的整体不理解,无视各种细节,任意画来,往往与主题面貌全非。任意画来,往往与主题面貌全非。4 4、对周围事物的理解障碍、对周围事物的理解障碍5、发作性梦幻样状态、发作性梦幻样状态 常是颞叶癫痫的症状之一。除固定、常是颞叶癫痫的症状之一。除固定、持续的症状外,可有发作性的症状,持续的症状外,可有发作性的症状,如发作性梦幻样状态;往往是幼儿期如发作性梦幻样状态;往往是幼儿期体验的再现,也可能出现听、视的错体验的再现