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1、 胰腺囊性肿瘤胰腺囊性肿瘤胰腺囊肿 Cyst of pancreas:各类原因所致胰腺囊性疾病 囊性:5%Compagno(1978):真性/假性真性:胰管发育异常,内衬扁平上皮假性:占囊性85-90%创伤(小儿)/炎症(成人)导致胰管破裂,囊内壁无上皮胰腺囊肿2 Howard(1989):n先天性囊肿:多囊性、皮样囊肿、畸胎瘤性囊肿n血管瘤性囊肿n增生性囊肿:肿瘤性囊肿、假性囊肿n原因不明性囊肿n胰腺癌囊性坏死n囊性胰岛细胞瘤概论胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasms,PCN):5%胰腺占位 10-15%“”囊肿 恶性者:1%“”malignant neopla
2、sm 特点l种类较多,术前诊断、分类困难,易与假性囊肿混淆l随影像学发展,发现率l恶性度多较低,可手术治愈PCN 分类、分型(WHO 2000)l浆液性囊性肿瘤(Serous Cystic Neoplasm,SCN)良性/交界性/恶性(非浸润性、浸润性)l黏液性囊性肿瘤(Mucinous Cystic Neoplasm,MCN)B/Ml实性假乳头性肿瘤(Solid Pseudopapillary Tumor,SPT)Bo/Ml导管内乳头状粘液性肿瘤(Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm,IPMN)B/Bo/M(non-invasive、invasive
3、)腺泡细胞囊腺癌 M导管腺癌囊性变(duct adenocarcinoma cystic change,cDAC)M胰腺内分泌肿瘤囊性变(pancreatic endocrine tumor cystic change,cPET)B/Bo/MPathologic Classification 浆液性囊性肿瘤(SCN)黏液性囊腺瘤(MCN)实性假乳头状瘤(SPN)导管内乳头状黏液瘤(IPMN)其它(miscellaneous)SCN 单一球形肿物,胰头部40%25%PCN 6-11cm 多为B,恶性率3%SCN2 SCN(WHO 1996):SCA(浆液性囊腺瘤)、SCAC(浆液性囊腺癌)囊壁为
4、立方、扁平上皮组织学/细胞学难以鉴别 SCA:SMCA(小囊腺瘤)、SOCA(少)uSMCA:小囊(0.1cm)多+清亮液体+不与胰管相通 蜂窝样结构;囊壁富含糖原,Schiff染色(+)uSOCA:一个或几个大囊SCN3 SCA(浆液性囊腺瘤):75%,60y多偶然发现;腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消瘦CT:边界清之囊性肿物出现转移或浸润SCAC手术:4cmMCN 较大、多囊性 胰体尾部70%,周边,40-60y 良性:5.3cm vs 恶性:7.1cm 壁厚+黏液充满+大囊套小囊+不和胰管交通 恶性者老年居多 直接侵犯胃、十二指肠、结肠、左肾等MCN2 CT:多房性厚壁球形肿物 MRCP:最佳
5、 血清/胰液CEA、CA19-9 尽可能手术 3cm视为良性 切缘距肿瘤1cm+胰周L-N清扫 恶性者术后1y生存率75%SPT 边界清楚、大而圆之囊实性占位 胰体尾部,有包膜,切面出血,15-30y 5cm 镜下:细胞沿纤维血管排列呈假乳头样 恶性:血管、神经、胰腺、胃等侵润SPT2 多偶然发现;一般无黄疸 Abdominal X-ray:轮廓+钙化(30%)CT:边界清楚之物分隔囊实性肿物p实体型(S)p混合型(M)p囊型(C)lERCP:和主胰管吴交通l积极手术,预后良好IPMN 多见于主胰管内 胰头部50%,65y 主胰管呈囊扩张,内衬乳头状、息肉样赘生物 壁不厚或缺乏囊壁 镜下:高柱
6、状产生黏液之上皮细胞(异型程度决定性质)IPMN 临床分型:主胰管型、分支胰管型、联合型 表现:acute pancreatitis、jaundice CT:一个或多个胰管分支呈囊性扩张主胰管节段性或弥漫性扩张 MRCP:最佳IPMN2 分支型B居多 主胰管型为M 联合型恶性较多 血清/胰液CEA、CA19-9 积极手术:5y 57%(J)务必完整切除+L-N清扫IPMN鉴别(引用长海医院资料)鉴别(引用长海医院资料)B/M临床差异不明显,但M年龄偏大,症状持续时间较短 血清CEA、CA19-9升高,判断M敏感性为25%、45%,特异性为100%、81%合并黄疸者高度提示恶性,但缺乏大样本回顾性研究证实 主胰管型、扩张胰管直径10cm,分支胰管型肿瘤直径4cm,囊壁结节1cm,高度提示恶性 缺乏“金标准”US、CT、MRI、PET-CT、ERCP、EUS EUS判断B/M:敏感性50-65%,准确性58-75%EUS-FNA:细胞学分析、肿瘤标志物测定、粘液染色准确性80-90%K-ras(密码子12),准确率 80%P53失活:75-85%