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1、 :血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色表现,也称紫绀。【发病机制发病机制】正常血液含血红蛋白15g/dl携带20容积的O2100%氧饱和度(SaO2)A SaO2为96(19容积%)V SaO2为7275(1415容积),氧未饱和度为56容积 周围循环毛细血管O2未饱和度约3.5容积 通常,毛细血管内还原血红蛋白超过50g/l(5g/dl)时(血氧未饱和度6.5 容积),出现紫绀,但不能确切地反映A血氧下降情况。【病因、分类病因、分类】血液中还原血红蛋白(真性发绀)中心性发绀 特点:全身性、皮肤温暖 肺性发绀:呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致,见于阻塞性肺病、肺栓塞、肺动脉高压等。心性
2、混合性发绀:心内右向左分流,分流量输出量1/3而出现紫绀,如Fallot四联症、Eisenmenger综合征。周围性发绀 周围循环血流障碍所致 特点:四肢末端与下垂部位、局部皮肤冷 淤血性周围性发绀:右心衰、心包病、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、静脉曲张等。缺血性周围性发绀:休克、寒冷、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等 混合性发绀 (1)(2)见于心衰等 血液中存在异常血红蛋白衍生物 高铁血红蛋白血症:化学物质(苯胺、硝基苯、伯氨喹 啉、亚硝酸盐、磺胺等)药物中毒血红蛋白分子FeFe(失去氧合能力)血高铁血红蛋白30g/l(3g/dl)发绀 先天性高铁血红蛋白血症:有家族史,自幼发绀,无心、肺疾病及引起高铁血红蛋白血症的原因。硫化血红蛋白血症:服含硫药物或化学品后便秘,肠内大量硫化氢血液硫化血红蛋白达5g/l(0.5g/dl)紫绀 特点:发绀时间长,达数月以上,呈蓝褐色,分光镜检查证明有硫化血红蛋白存在 【伴随症状伴随症状】呼吸困难:严重心、肺疾病、呼吸道阻塞等 杵状指(趾):先心病、慢性肺部疾病 意识障碍及衰竭:中毒、休克、急性心衰、肺部感染等【问诊要点问诊要点】发病年龄与性别 发绀部位及特点 诱因及病程