脊柱外科医师师晋升副主任医师专题报告病例分析(原发于胸椎Gorham-Stout综合征病例分析).docx

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1、脊柱外科医师晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单位:姓名:现任专业技术职务:申报专业技术职务:原发于胸椎Gorham-Stout综合征病例分析Gorham-StOUt综合征(GSS渥一种病因未明的骨代谢疾病,以特发性和渐进性骨质溶解与吸收为特征,其主要病理改变是大量骨骼不明原因的溶解、吸收,血管或淋巴管等非肿瘤组织取代骨组织的过程,累及脊柱者极为罕见,且预后较差,严重者可影响脏器功能,甚至危及生命。本病为自限性疾病,目前尚无明确的诊断及治疗方法,临床极易误诊。我院脊柱外科收治1例以胸椎椎体骨质破坏并发大量乳糜胸为主要表现的GSS患者,报道如下。临床资料患者女,14岁。因咳嗽、咳痰伴活动后气

2、促IOd,于2016年8月27日入院。IOd前因咳嗽、咳痰,活动后气促,于当地县院诊断为胸腔积液,并行胸腔穿刺术。经对症治疗症状无明显缓解,就诊于我院以胸腔积液收入呼吸内科,入院时查体体温36.2(,胸廓对称无畸形,双侧呼吸运动对称,右下肺呼吸音减低,未闻及明显干湿啰音。辅助检查:胸部CT示右侧胸腔中等量胸腔积液并右下肺外压性肺不张(图1);胸椎CT示T7椎体压缩性骨折,T79椎体、附件及双侧第79肋骨多处小片密度影(图2、3)oECT示:T7椎体放射性浓聚。血常规、生化全项、C-反应蛋白、血沉及肿瘤相关抗原等均未见异常。由于患者右侧胸腔积液较多,入院后呼吸内科行胸腔穿刺术2次,共抽出乳白色液

3、体1370ml,检验结果回示:李凡他实验(+),乳糜试验阳性。为进一步治疗乳糜性胸腔积液,转入胸外科治疗。患者穿刺抽液后气促无明显缓解,复查胸部CT,提示右侧仍有中等量胸腔积液,遂行右侧胸腔闭式引流术,每天引流出乳白色胸水IOOOmI左右,术后3d仍有大量液体引出。鉴于右侧大量乳糜性胸腔积液无法控制,排除手术禁忌后进一步行右侧开胸探查、胸导管结扎、T7椎体活检、胸膜固定术,并于T7椎体处取病理组织进行活检,术中见T7椎体破坏,呈虫蚀样改变。术后予以抗感染、止血、止痛等对症治疗。术后复查胸部CT见右侧积液较前减少,出现左侧中等量胸腔积液(图4),再次行左侧胸腔闭式引流,引流出乳糜性液体约400m

4、l,术后胸水较前减少,患者感咳嗽、气促症状较前好转,病情稳定。幡及给量膏质坏依有为明夏化针对脊柱骨折,进一步转入脊柱外科治疗,转入时专科查体:T6T9椎体棘突叩击痛,以T7叩击痛明显,双下肢肌力、肌张力正常,感觉、运动可。胸椎MRI提示T7椎体压缩性骨折并椎管狭窄,T6T9及双侧79肋骨骨质破坏(图5)。骨代谢检查提示代谢明显升高,VitD-T38.99ngmlo针对患者T6T9椎体及双侧肋骨骨质破坏,胸外科病理活检因所取组织较少,未能明确性质。为进一步明确病变性质,再次行胸椎病灶多部位活检术。术后病理结果示T8、T9横突骨组织内见较多扩张的血窦伴出血,有单核及淋巴细胞浸润,部分可见纤维组织及

5、死骨(图6)。经全院多科室专家会诊后综合考虑诊断为Gorham-StoUt综合征,针对胸椎骨折及肋骨病变,保守治疗,予以支具保护,辅以嘤来磷酸、维生素Do经治疗病情得以控制后出院,院外规律服用嗖来磷酸、维生素D治疗,随访1年无明显咳嗽、咳痰及气促症状,规律复查VitD-T3在正常范围,胸部及胸椎CT提示双侧少量胸腔积液伴胸膜增厚,椎体骨质破坏无增加(图7、8),病情无明显进展。讨论Gorham-Stout综合征首先由Jackson于1838年报道,随后Gorham和Stout系统报道了24例病例。该病临床罕见,迄今为止国内外文献报道仅200余例。GSS也被称为大量骨溶解症、消失骨病、鬼怪骨以及

6、急性自发性骨吸收等,其病因及发病机制不明。发病年龄广泛,主要以青少年为主,无明显性别差异。本病可发生于全身各骨,以长骨、肩胛骨、下颌骨或骨盆多见,仅10%累及脊柱,还可累及沿脊柱走行的淋巴管,引起胸腔积液、腹腔积液,如累及胸壁或肋骨可发生胸导管阻塞继发乳糜胸,影响呼吸功能,死亡率高达53%该病临床表现无特异性,主要表现为疼痛、肌无力、骨骼畸形或运动功能障碍,累及脊柱者以局部疼痛为主要表现,严重者可致脊柱病理性骨折或畸形。发病早期X线表现为局限性骨质破坏、缺失,髓腔内和皮质下可见小透光区,形成斑点状骨质稀疏图像,无骨质增生硬化及骨膜反应。CT检查对明确病变范围、部位、观察骨质破坏程度及发现合并症

7、具有重要意义,并能早期反映皮质骨骨质的细微变化及其下方的骨缺损情况。MRl检查由于纤维结缔组织和血管瘤组织取代骨组织而表现为异常信号,信号不同可能与结缔组织和血管瘤组织所占比例有关;增强后,病灶明显强化,提示病灶内血供丰富。自身抗体系列、肿瘤及炎症指标等实验室检查多正常。病理组织学检查是诊断该病的金标准,其病理学特点主要表现为溶骨而无新生骨及骨膜反应出现,无瘤细胞形成及恶变表现,早期以骨小梁减少、髓腔扩大、毛细血管或毛细淋巴管瘤样扩张为主要特征,晚期主要表现为髓腔内纤维组织增生,最后骨质完全消失,留下一薄层纤维组织包绕髓腔。该患者病变部位活检病理回示骨组织内见较多扩张的血窦伴出血,有单核及淋巴

8、细胞浸润,部分可见纤维组织及死骨,基本符合上述病理特点。GSS目前的治疗方法主要有药物治疗、手术、放疗及综合治疗等,药物主要包括雌激素、钙剂、磷酸盐、维生素D和降钙素等;出现乳糜胸时可以选择胸腔引流、胸导管结扎、胸膜固定或切除术等;累及脊柱者可通过放疗、支具固定、椎体成形术以及病灶清除植骨融合重建脊柱稳定性。本例患者为青少年女性患者,入院后经反复胸腔穿刺抽出大量乳糜样胸水,故行右侧胸腔闭式引流术,术后持续引流出大量胸水,结合患者大量乳糜胸,每日引流量大于IOOOmIe对于此类顽固性胸腔积液,根据Suero等推荐行胸膜固定术或胸膜剥脱术,在排除手术禁忌后行右侧开胸探查+胸导管结扎+T7椎体活检+

9、胸膜固定术,术后复查胸部CT提示左侧胸腔积液,故再次予行左侧胸腔闭式引流术,术后双侧胸腔积液逐渐得以控制。针对患者胸椎骨折,由于结核及肿瘤相关指标均正常,为明确病变性质,再次行胸椎病灶多部位活检术。术后结合影像学及病理检查结果,查阅相关文献,经全院相关科室会诊讨论后诊断为:Gorham-StoUt综合征。因患者为青少年女性患者,放疗可能影响其生长发育及生殖功能,目骨折局部稳定性尚可,故予支具固定制动,并辅以嘤来瞬酸、维生素D等对症治疗,经治疗患者病情得以控制,院外规律随访未见病变加重及明显不适。由于GSS在临床罕见,尤其在脊柱外科,加之病因不明,发病隐匿,临床极易误诊。因此临床多为以排除性诊断为主,及时的CT及MRI检查对病变的初步判断有一定指导意义,必要时病变部位活检以明确病变性质。由于目前治疗GSS的方式不一,明确诊断前多以对症支持治疗为主,如出现胸腔积液或其他脏器功能障碍等预后较差的并发症时,应积极联系相关专业科室协助治疗。针对脊柱病变,稳定性尚可时可选择保守治疗,当出现脊柱不稳、严重畸形或神经、脊髓受压时则需要及时地手术治疗。综上,GSS是一种罕见的骨代谢疾病临床医师应提高对该病的认识,结合患者临床表现、影像学及病理组织学检查结果综合考虑,并拟定相应的治疗方案。由于目前报道病例数有限,发病部位及疗效多变,因此该病的病因、发病机制及诊疗方案还有待进一步研究。

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