尿崩症诊疗常规.docx

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1、尿崩症诊疗常规【定义】尿崩症是指精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP)又称抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症),或肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症),致肾小管吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄,但以青少年为多见。男性多于女性,男女之比为2:Io【分类】尿崩症按病因可分为原发与继发两种。原发性尿崩症又称特发性尿崩症,临床多见;继发性尿崩症临床较少见,病因主要为颅内或垂体肿瘤、手术、外伤、炎症感染、出血、白血病以及嗜酸性肉芽肿、结节病等。【诊断】(-

2、*)临床表现1、主要临床表现为多尿、烦渴与多饮,起病常较急,一般起病日期明确。24小时尿量可多达510L,最多不超过18L,但也有报道达40Ld者。2、尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为50200m0smL,尿色淡如清水。部分患者症状较轻,24小时尿量仅为2.55L,如限制饮水,尿比重可超过1.010,尿渗透压可超过血浆渗透压,可达290600m0sL,称为部分性尿崩症。3、由于低渗性多尿,血浆渗透压常轻度升高,因而兴奋口渴中枢,患者因烦渴而大量饮水,喜冷饮。如有足够的水分供应,患者一般健康可不受影响。但当病变累及下丘脑口渴中枢时,口渴感消失,或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因,患者处于意识

3、不清状态,如不及时补充大量水分,可出现严重失水,血浆渗透压与血清钠浓度明显升高,出现高钠血症,表现极度软弱、发热、精神症状,澹妄甚至死亡,多见于继发性尿崩症。4、当尿崩症合并腺垂体功能不全时,尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。(二)辅助检查1、血电解质及糖代谢一般正常。2、肾功能检查正常。3、禁水试验:尿量仍多,尿渗透压及尿比重无明显增加(比重1.010),可出现明显脱水,体重下降1.5-2.Okg,血压下降。4.、高渗盐水试验:可鉴别尿崩症与精神性烦渴多饮症,后者对静滴高渗盐水有反应(尿量减少、尿比重升高),尿崩症则无反应。5、加压素试验:皮下注射加压素5U后,尿崩症

4、患者尿量减少,比重升高可达L020以上,尿渗透压升高,烦渴症状改善。肾性尿崩症无反应或反应轻微。6、血浆及尿中抗利尿激素(AVP)测定:中枢性尿崩症水平低于正常;肾性尿崩症患者血浆AVP浓度正常或升高。7、蝶鞍X线片及眼底、视力、视野检查。头颅CT扫描、MRl检查有助于(除外垂体或其附近肿瘤)病因诊断。【诊断要点】依据症状、体征、辅助检查做出诊断【鉴别诊断】(一)精神性烦渴:主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿,与尿崩症极相似,但AVP并不缺乏,主要由于精神因素引起烦渴、多饮,因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动,并伴有其他神经症的症状。(二)慢性肾脏疾病:慢性肾脏疾病,尤其是肾小管

5、疾病,低钾血症,高钙血症等均可影响肾浓缩功能而引起多尿、口渴等症状,但有相应原发疾病的临床特征,且多尿的程度也较轻。【治疗】(一)激素替代疗法:1 .去氨加压素(1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素,DDAVP,即desmopressin):为人工合成的加压素类似物。其抗利尿作用强,而无加压作用,不良反应少,为目前治疗尿崩症的首选药物。去氨加压素制剂的用法:(1)鼻腔喷雾吸入,每日2次,每次1020ug(儿童患者每次5g,每日一次);(2)口服醋酸去氨加压素片齐J,每次0.l-0.4mg,每日23、次,部分患者可睡前服药一次,以控制夜间排尿和饮水次数,得到足够的睡眠和休息;2 .糅酸加压素注射液:5

6、Uml,首次0l0.2ml肌内注射,以后观察逐日尿量,以了解药物奏效程度及作用持续时间,从而调整剂量及间隔时间,一般注射020.5l,效果可维持34天,具体剂量因人而异,用时应摇匀。长期应用2年左右因产生抗体而减效。慎防用量过大引起水中毒。3 .垂体后叶素水剂:作用仅能维持36小时,每日须多次注射,长期应用不便。主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症,每次510U,皮下注射。(二)其他抗利尿药物:1 .氢氯睡嗪:每次25mg,每日23次,可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,。肾近曲小管重吸收增加,到达远曲小管原尿减少,因而尿量减少,对肾性尿崩症也有效。长期服用氢氯睡嗪可能引起低钾、高尿酸血症等,应适当补充钾盐。2 .卡马西平:能刺激AVP分泌,使尿量减少,每次0.2g,每日23次。其作用不及氯磺丙版。3 .氯磺丙胭:刺激AVP释放并增强AVP对肾小管的作用。服药后可使尿量减少,尿渗透压增高,每日剂量不超过O.2g,早晨一次口服。本药可引起严重低血糖,也可引起水中毒,应加以注意。(三)病因治疗:继发性尿崩症尽量治疗其原发病。

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