特发性血小板减少性紫癜诊疗常规.docx

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1、特发性血小板减少性紫瘢诊疗常规病史采集1 .皮肤、粘膜出血情况,月经情况,有无内脏出血表现;2 .发病前药物使用情况,有无感染、皮疹、结缔组织病和神经系统症状;3 .疫苗接种史;4 .强的松使用情况和疗效。相关检查项目】体格检查:1 .全身检查:体温、脉博、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征、有无脾大;2 .紫瘢的分布和有无其他皮疹,口鼻出血情况以及毛细血管脆性试验。实验室检查:1 .血、尿、粪常规,肝肾功能;2 .血小板计数、凝血时间、血块回缩时间;3 .必要时可查血小板功能、白陶土部分凝血活酶时间和凝血酶原时间;4 .骨髓象;5 .有条件者可检测血小板相关抗体(PAlgG)及血小板寿命;6 .抗

2、核抗体、抗双链DNA抗体;如疑伴有溶血性贫血应查Coombs试验;7 .肝脾B型超声波。【诊断及鉴别诊断】诊断:1 .广泛的皮肤粘膜及/或内脏出血;2 .多次化验检查血小板计数减少;3 .脾脏不增大或轻度增大;4 .骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;5 .以下五点中应具备任何一点:(1)泼尼松治疗有效;(2)切脾治疗有效;(3)PAIgG增多;(4)PAC3增多;(5)血小板寿命测定缩短。6 .排除继发性血小板减少症。鉴别诊断:1 .继发性血小板减少症,尤其是药物性、感染性和结缔组织病所致者。2 .EVanS综合征。3 .血栓性血小板减少性紫瘢。治疗原则】1.肾上腺皮质激素:为首选的药物

3、,一般用泼尼松口服,常用剂量为l2mgkgd;待血小板恢复正常或接近正常逐渐减量维持;血小板严重减少的病例,可用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法,lgd共3天;2 .免疫抑制剂:用于部份顽固病例,常用药物有长春新磴、环磷酰胺、硫哇喋吟。注意药物毒副作用;3 .脾切除;4 .严重出血者应输浓缩血小板悬液;5 .大剂量丙种球蛋白静脉滴注;6 .血浆置换。疗效标准】1 .显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈;2 .良效:血小板升至50X107L或较原水平上升30X107L以上,无或基本无出血症状,维持2个月以上;3 .进步:血小板有所上升,出血症状改善,持续2周以上;4 .无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。出院标准:血小板计数正常或血小板计数大于50X107L,皮肤、粘膜无出血者。

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