2023炎症性肠病的七种肠外表现（全文）.docx

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1、2023炎症性肠病的七种肠外表现(全文)炎症性肠病(inf1.ammatorybowe1.disease,IBD)是一种特发性肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎(u1.cerativeco1.itis,UC)和克罗恩病(CrohIYsdisease,CD),以慢性、反复复发、病因不明为其特征。除腹痛、腹泻、里急后重、黏液脓血便等肠道表现外，由IBD导致的其他系统原发性病变称IBD的肠外表现(extraintestina1.manifestationszEIMs),其发生率高达47%,且约1/3的患者发生在IBD确诊之前，主要累及皮肤、口腔、骨骼肌肉系统、眼、肝胆、血液等多个系统，对患者的健康和生

2、活质量造成了很大的影响。本文概述了IBD中最常见的七大肠外表现。结节性红斑(erythemanodosum,EN)EN是最常见的IBD皮肤表现在CD中发病率可达15%在UC中约10%。EN典型的皮肤表现是对称的、隆起而质软的、紫色或红色皮下结节，直径1-10cm,数目不定，好发于双下肢伸侧，特别是胫骨前区。急性期可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。EN病理上以血管炎样表现为主，早期以嗜中性粒细胞浸润为主，晚期则淋巴细胞增多，常伴有血管内皮细胞增生，一般不发生管腔闭塞及血栓。由于EN除了与遗传学关系密切外，与疾病的活动性也有关，治疗主要针对IBD,需要全身性地使用糖皮质激素。坏疽性脓皮病(pyo

3、dermagangrenosum,PG)PG是最严重的IBD皮肤表现，其症状甚至能超过IBD对患者的影响。PG初期多表现为疼痛性、单发或多发的红斑、丘疹、水疱、血疱或脓疱，并可相互融合形成紫红色斑块，继而迅速进展成深在的、糜烂化脓性皮损，基底浸润，且伴有潜行性破坏的溃疡边界。可发生在包括外生殖器在内的全身各个部位,但好发于胫前和口周。PG的组织病理学是非特异性的，但可以用来排除其它特殊的皮肤疾病。由于PG会出现进行性恶化，故其治疗目标是使其快速愈合，治疗方法以免疫抑制剂为主。口腔损伤口腔损伤包括牙周炎、阿弗他口腔炎和增殖性化脓性口炎(Pyostomatitisvegetans,PV)等，其中P

4、V是口腔损伤中最严重的类型。牙周炎主要表现为齿龈红斑、出血、肿胀，严重者可有牙齿脱落。阿弗他口炎最为多见，表现为多发性圆形或卵圆形的疼痛性溃疡，基底色黄、边界红，多发生于口腔、唇部、黏膜。PV多见于UC患者，初起为多发的黄白色易碎小脓疱，继而发展成增殖、糜烂、出血性溃疡，外观似蜗牛行迹样，常累及唇、颊黏膜、齿龈、软硬腭和扁桃体等。因其通常在IBD活动期出现，并随着IBD症状的缓解而缓解,故控制IBD是其治疗的关键。骨关节病变包括外周型和中央型，外周型关节炎较多见，常累及单个大关节，如膝、踝、腕、肘关节，通常情况下关节受累数少于5个，多为急性关节炎，常表现为受累关节局部红、肿、热、痛，一般不引起

5、关节畸形。中央型关节炎指强直性脊柱炎和舐髓关节炎，脊柱炎的自然病程与IBD无关，可出现于结肠炎前后或同时，病变常累及整个脊柱，导致脊柱畸形、僵直，活动受限或丧失,放射学检查可以发现关节炎、韧带骨赘和骨增生，最后形成关节强直出现的典型的竹节样脊柱、肝胆病变常见的肝胆疾病有原发性硬化性胆管炎（primarysc1.erosingcho1.angitis,PSC脂肪肝、胆石症、胆管周围炎、以及IgG4相关胆管炎（IAC）等。其中PSC为是最常见并且严重的一种表现,事实上约有70-80%的PSC患者同时患有IBD,而仅有147.5%的IBD患者发展为PSCoPSC常用的诊断方法是MRCP,可以显示胆管

6、的狭窄和扩张。如果MRCP阴性,肝活检较诊断性ERCP更能有效地诊断PSCeIBD中非酒精性肪肝的发生率约占8.2%,脂肪肝可能与肠道吸收障碍、蛋白丢失及IBD相关药物治疗所致肝损害有关。眼部疾病以巩膜炎、前葡萄膜炎、结膜炎常见，亦可发生角膜病、视网膜血管炎、脉络膜炎、虹膜炎等，其中以巩膜炎、葡萄膜炎、结膜炎最为常见。葡萄膜炎影响视力，严重时可导致失明。巩膜炎常与IBD的活动性有关，临床表现为巩膜和或结膜红斑、畏光、眼部烧灼感。应用糖皮质激素或免疫抑制剂通常有效，但与肠病的活动性不平行，结肠切除后虹膜炎、葡萄膜炎仍可复发。心血管系统血栓性疾病、贫血是IBD患者血液系统的肠外表现。血栓栓塞性疾病

7、是IBD患者较为严重的肠外表现，常见于高龄及肠道病变严重者，严重时可危及生命。其血栓的形成的原因主要是由于血管内皮损伤、血液高凝状态。血栓栓塞最常见的是下肢深静脉栓塞(deepvenousthrombose,DVT)和肺栓塞(pu1.monaryembo1.i,PE),但是罕见的栓塞部位，如脑血管、门静脉也有报道。贫血以缺铁性贫血最为常见，IBD患者长期营养缺乏及肠道慢性失血可造成贫血JBD促炎因子能抑制红细胞生成素(EPO)的生成以及EPO对红系前体细胞的刺激作用，这也是IBD患者贫血发生的重要原因之一。参考文献：1 .KOJS,UBERTIG,NAPEKOSKIKreta1.Cutaneo

8、usmanifestationsininf1.ammatorybowe1.disease:Asing1.einstitutiona1.studyofnon-neop1.asticbiopsiesover13yearsJ.JCutanPatho1.,2016,43(11):946-955.2 .MARZAN0AV,FANONID,ANTIGAEzeta1.Expressionofcytokines,chemokinesandothereffectormo1.ecu1.esintwoprototypicautoinf1.ammatoryskindiseases,pyodermagangrenosu

9、mandSweetzssyndromeJ.C1.inExpImmuno1.,2014,178(1):48-56.3 .袁玉婷，陈瑜，李莹,等.坏疽性脓皮病中西医治疗概述J.中华中医药杂志,2017,32(8):3614-3617.4 .1.IJ,YANGDQ1.ZHAIZFzeta1.Ana1.ysisof28casesofpyodermagangrenosumJJC1.inDermato1.,2017,46(4):230-233.5 .MARZANOAV,BORGHIA,STADNICKIA,eta1.Cutaneousmanifestationsinpatientswithinf1.amm

10、atorybowe1.diseases:pathophysio1.ogy,c1.inica1.features,andtherapyJ.Inf1.ammBowe1.Dis,2014,20(1):213-327.6 .吕红,钱家鸣,王利华.溃疡性结肠炎的肠外表现.中华内科杂志2002;41:675-677.7 .葛文松.炎症性肠病肠外表现的诊治策略J/CD.中华消化病与影像杂志：电子版，2017,7(3):97-100.8 .李猛，丁康，杨旭等，炎症性肠病皮肤表现的分类和总结，胃肠病学和肝病学杂志，2019(28)7:821-825.9 .郑连鹏，吕宗舜，张洁等，中国大陆地区炎症性肠病肠外表现的汇总分析,世界华人消化杂志,2019z17(21):2217-2220.