小儿外科神经母细胞瘤治疗技术操作规范.docx

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1、小儿外科神经母细胞瘤治疗技术操作规范【适应证】1.手术(1)瘤体局限,最大径V1.OCm,可以完整切除者。(2)肿瘤经术前化疗V3个月,瘤体缩小,转移灶消失,可以完整切除。(3)术前化疗6个月以上,可能或不能完整切除的肿瘤。(4)肿瘤巨大,肿瘤标志物正常或不正常,化疗13个月肿瘤无变化者。(5)术后复发但肿瘤局限者。(6)椎管内肿瘤压迫引起急性神经症状者,1周内行椎管肿瘤切除术,去除脊髓压迫,再化疗和手术治疗原发瘤。2.微创手术(1)诊断时或经术前化疗后,局限肿瘤V5cm,位于后纵隔或肾上腺区,周围无肿大淋巴结,可以用胸腔镜或腹腔镜切除。(2)巨大肿瘤可用胸腔镜或经腹小切口取活检,以明确病理。

2、3 .化疗(1)影像学检查有明确的转移灶、典型的骨髓转移者。(2)肿瘤巨大呈浸润性生长旦肿瘤标志物异常者(3)病理证实为神经母细胞瘤者。4 .观察(1)年龄V1.岁,原发瘤T期、肿瘤V2Cm可暂不手术,密切观察有无消退倾向。(2)特殊I1.期患儿可暂不化疗、手术,密切观察肿瘤及转移瘤有无自然消退倾向。(3)肿瘤I期术后可以不化疗。化疗以长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、顺伯、依托泊苜(足叶乙苗)等联合应用,多柔比星化疗不超过1年以上。【禁忌证】1.肿瘤10cm,肿瘤标志物升高,未进行术前化疗者,此时手术易造成肿瘤破裂扩散,术后复发,影响长期存活。2 .肿瘤巨大,病情已进入晚期,且未进行化

3、疗者。【操作方法及程序】腹膜后神经母细胞瘤切除术1.仰卧位,腰部垫高,上腹部过中线大横切口进腹。3 .探查肝脏有无转移,肿瘤的大致位置。4 .从肿瘤侧结肠沟切开后腹膜,向中线方向小心分离结肠系膜,显露患侧肾脏和肿瘤。5 .肿瘤周边小心剥离,切除瘤体,注意保护腹主动脉和下腔静脉的主要分支;分离肿瘤与肾脏之间的粘连注意分辨出肾蒂各结构,切除肿瘤后将肾脏复位。6 .探查腹主动脉及下腔静脉旁有无肿大的淋巴结,切除送病理检查。7 .瘤床止血、冲洗后,于瘤床各边界放置银夹。结肠和系膜放回正常位置,缝合后腹膜。【注意事项】1.注意显露,细心止血,保证术野清晰,直视下操作,以避免损伤重要结构。8 .切除淋巴结时,应随时结扎腹主动脉和下腔静脉旁的细小管状结构,观察淋巴结切除后是否有清水样液体不断渗出,积极有效地处理,减少和避免术后乳糜漏发生。9 .肾蒂被肿瘤浸润或拉长,切除肿瘤保留肾脏后,肾动脉的扭曲、瘢痕收缩及压迫,术后可出现肾性高血压及并发症,也可能出现肾萎缩、肾脏缺血坏死以后吸收。【随访】1.原发部位B超、CT或MRI。10 肿瘤标志物。11 全身骨扫描和骨髓穿刺。

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