亚急性联合变性诊疗规范2023版.docx
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1、亚急性联合变性诊疗规范2023版亚急性联合变性(SUbaCUteCombineddegeneration)是指由于维生素BQ缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索和周围神经,临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及肢体末端感觉异常等,严重时视神经和脑白质亦可累及。【病因与发病机制】维生素色2是核酸合成所必需的一种辅酶,主要作为甲基转移酶的辅基,参与体内甲基化反应,在正常血细胞生成及髓鞘形成中起重要作用。缺乏维生素Bg,可造成神经系统中甲基转移反应障碍,导致相关核糖核酸和髓鞘合成障碍,而堆积的代谢中间产物则会破坏已形成的髓鞘。脱髓鞘病变还可进一步引发轴突变性,加重神经系
2、统损伤。摄入的维生素经胃酸的消化后必须与胃底壁细胞分泌的内因子合成稳定复合物,才能在回肠远端吸收,再与转钻胺素蛋白结合,最终被运送至组织中利用或储存于肝脏。任何环节异常均可造成其体内含量不足。正常人维生素Bq日需求量仅为23jig,缺乏的常见原因有:摄入不足。长期严格素食。吸收不良或障碍。萎缩性胃炎、胃大部切除术及内因子分泌先天缺陷等因素导致内因子缺乏或合成不足;自身免疫因素如壁细胞抗体、内因子自身抗体等;终末回肠盲肠切除、局限性肠炎等影响其局部吸收;寄生虫病(阔节裂头绦虫)、二甲双弧、秋水仙碱等药物也可阻碍维生素明2的肠道吸收;血液中转钻胺素蛋白n缺乏等导致维生素B2运输、代谢障碍等。此外,
3、%0(笑气)可作用于依赖维生素82的蛋氨酸合成酶,麻醉或滥用可使维生素Bn的钻离子发生不可逆性氧化反应,使其失去生理活性,患者可出现感觉运动多灶性多神经病合并脊髓后索和侧索的损害。叶酸代谢中Ns-Nio-亚甲基四氢叶酸还原酶缺乏也可产生相应症状和体征。由于维生素&2参与血红蛋白的合成,本病常伴有恶性贫血。【临床表现】多于中年以后起病,男女均可累及,亚急性或慢性起病,进展缓慢。如所致亚急性联合变性可急性起病,患者以年轻人为主。神经系统临床症状及体征的变化依据脊髓及周围神经受累程度而定。多数患者首先表现为对称性的四肢末端感觉异常,以下肢为甚。感觉异常可向上伸展到躯干,出现束带感。部分患者可出现1.
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