先天性输尿管畸形的诊治.docx

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1、先天性输尿管畸形的诊治先天性输尿管畸形的诊治作者：袁延年李丽曾祥福马全福魏守顺【摘要】目的探讨先天性输尿管畸形的治疗原则。方法总结I1.O例先天性输尿管畸形的治疗阅历，其中输尿管成形术47例，端端吻合术2例，膀胱再植术17例，囊肿切除2例，巨输尿管裁剪术9例；输尿管扩张6例，囊肿裁剪1例，囊肿电切7例，保守治疗28例。结果输尿管成形术有2例术后未缓解；膀胱再植术胜利率88.24%(15/17);愉尿管扩张后，2例一次胜利，4例行二次扩张；2例输尿管端端吻合和1例囊肿裁剪均获胜利；7例输尿管囊肿电切后肾积水消逝；9例巨输尿管裁剪术后，8例经IVP检查其输尿管积水均有不同程度减轻，胜利率88.9%

2、0结论开放手术目前仍是先天性输尿管畸形的主要治疗手段。腔内镜下治疗具有简洁、平安、苦痛小等优点，但远期效果不甚志向。关键词输尿管畸形先天性治疗腔内镜先天性输尿管崎形是与胚胎发育有关的疾病，在临床上并不少见。本文结合我院1987年4月2001年8月收治的110例先天性输尿管畸形的发病机制、诊断及治疗原则报告如1临床资料1.1一般资料本组110例，男68例，女42例，男女之比1.62:1;年龄764岁，平均17.8岁。单侧90例，双侧20例。畸形发觉方式：查体发觉34例，因出现腰痛、感染等症状后被发觉76例；畸形种类及处理状况，见表Ie合并症：肾旋转不良、膀胱畸形14例，肾积水81例，氮质血症10

3、例，结石21例，高血压、贫血等6例。1.2治疗开放手术治疗68例，其中输尿管成形术47例，输尿管端端吻合术2例，输尿管膈胱再植术17例，输尿管囊肿切除2例，巨输尿管裁剪术9例；腔内镜下手术治疗M例，其中输尿管犷张6例，输尿管囊肿裁剪1例，输尿管囊肿电切7例；保守治疗28例。开放手术后均留置输尿管内支架36个月。表1先天性输尿管畸形种类及处理状况(略)2结果本组I(H例(91.8%)患者获得随访。随访时间3个月7年。其中，输尿管成形术有2例术后1年熨查肾积水未能缓解，IVP显示成形段相对狭窄且不光滑，需扩张治疗。胜利率为95.7%(45/47);输尿管再植术胜利率88.24%(15/17),其中

4、1例出现吻合口狭窄，另1例为双侧UPJ术后并膝胱壁段狭窄，行右侧输尿管再植，但拔除支架后无尿且逆行插管失败，而行肾穿刺造搂。输尿管犷张6例中，2例一次胜利，4例3个月后行二次扩张后稳定：2例输尿管端端吻合和1例囊肿裁剪均获胜利；7例输尿管囊肿电切后肾积水消逝，胜利率100船9例巨输尿管裁剪术后,1例双侧病变在1年后仍有氮质血症，其余患者经IVP检查其输尿管积水均有不同程度减轻，胜利率88.9%o3探讨人类输尿管起源于输尿管芽。输尿管芽是胚胎第5周在中肾管尾端形成，其主干发育成输尿管。各个阶段或环节的发育异样，即可导致输尿管的先天性畸形13.1先天性输尿管畸形的发病机制3.1.1先天性肾盂一输尿

5、管交界处畸形肾盂一输尿管交界处狭窄走临床上较为常见的输尿管畸形，本组占42.7%o目前认为该病与发育有关。Weiss等认为是先天性输尿管内纵肌和中环肌的发育和结构不良、原发性输尿管壁固有膜间质的广泛纤维化，以及输尿管与肾孟的高位连接等所致的肾盂肾端启动点启动的端动波传递失调、动力及机械性梗阻2o临床常见有肾盂输尿管交界处狭窄(UPJ),输尿管高位开口等。先天性肾孟一输尿管交界处畸形的结果，是导致输尿管的排尿梗阻性肾孟压力增高、肾积水。3.1.2先天性巨输尿管症先天性巨输尿管症的基本病因是梗阻段输尿管壁肌束的发育异样。其病理变更是由于输尿管壁纵肌缺如或削减及环肌肥厚而导致输尿管排尿动力减弱或消逝

6、，梗阻段输尿管压力增高，并向上传递引起输尿管远端扩张和肾积水3o3.1.3下腔静脉后输尿管下腔静脉后输尿管与腔静脉的发育反常有关。在胚胎期有3对主静脉与下腔静脉发育有关，即后主静脉、下主静脉和上主静脉。它们的分支相互交通连接而形成静脉环并分为前后两部分。输尿管与后肾在胚胎第12周时由骨盆上升，穿过静脉环的前后两部分之间至腰部。正常状况下，下主静脉和上主静脉渐渐发育成下腔静脉，而后主静脉渐渐退化萎缩。但假如发育异样，后主静脉不退化，并成为下腔静脉的一部分，此时，输尿管则处于下腔静脉之后，并绕过下腔静脉的前方下行而称为下腔静脉后输尿管4o其结果是由于下腔静脉的压迫及输尿管的异样走向和弯曲而形成排尿

7、梗阻。3.1.4先天性输尿管瓣膜症其形成机制尚不明确。较认同的学说是胚胎皱裳学说5o即在胚胎发育过程中，输尿管内壁内褶形成一种生理性皱裳，其意义是使输尿管能适应机体的快速生长发育。该皱裳如在诞生后没有消逝，同时输尿管平滑肌纤维进入皱裳内，即形成输尿管瓣膜症，从而导致输尿管的机械性梗阻。3.1.5先天性输尿管囊肿先天性输尿管囊肿主要见于儿童，约80与合并有肾、输尿管畸形，60%伴有输尿管异位开口1O其病因尚不清晰，可能与发育有关。而成人输尿管囊肿并非都有先天性因素，可能与炎症、创伤等有关，使输尿管开口狭窄并向膀胱内脱垂而形成63.1.6先天性输尿管异位开口输尿管异位开口是与先天性发育有关的输尿管

8、开口位置异样，多与重复肾、输尿管同时存在，临床上较少见，女性多于男性。开口多见于女性的前尿道、前庭区、子宫等处，男性的后尿道、精囊、输精管及直肠等处。3.1.7先天性重复输尿管如在胚胎期发生了多个输尿管芽或诞生后肾组织相结合前输尿管芽分裂，即形成完全性或不全性重复输尿管。重及输尿管在临床上最为常见，分为上输尿管和下输尿管，多伴重复肾畸形，单、双侧之比为6：11o该病一般不引起症状，或被偶然发觉。本组28例均是查体发觉的。3.2诊断先天性输尿管畸形的诊断不困难。可借助于超声、静脉肾盅造影、逆行肾盅造影、MRI及CT检查。其中，静脉肾盂造影及逆行皆孟造影是经典检查手段，对畸形的位置、程度、上下关系

9、及肾脏功能等可明确了解，并可因此而确诊。MRI水成像技术对诊断UPJ、反输尿管症等较有帮助。超声对输尿管畸形本身的精确性并不高，但可了解有无肾积水、结石等，尤其可了解推断肾积水程度、肾皮质厚度及血流状况。3.3治疗3.3.1手术治疗开放手术目前仍是输尿管畸形的首选治疗手段。YT成形是UPJ的基本术式。可充分利用扩张的肾盂壁加宽、延长狭窄段输尿管，胜利率可达85%-90%7,本组95.4%。但应留意以下几点：保证成形术后输尿管开口于肾盂最低位；保证输尿管血运；防止术后再狭窄。远端输尿管狭窄的基本术式是输尿管膀胱再植术。如狭窄段过长或再植困难，可采纳脐胱瓣延长输尿管。巨输尿管症的主要病理变更走输尿

10、管部分或多段扩张导致的输尿管肾盂尿反流，因此解除远端梗阻以利引流、缩窄输尿管以减轻输尿管内尿液对肾孟的逆向压力是手术的基本思路。常见术式为输尿管裁剪或折登后膈胱再植。输尿管瓣膜可切除病变段输尿管，再行端端吻合。如瓣膜较小，则可单纯切除，根部电灼止血或干脆电切；输尿管囊肿经膀胱切除囊壁，边缘电灼。因囊壁较薄、血运少，可不缝合；下腔静脉后输尿管手术要点是充分暴露下腔静脉，于近端离断输尿管，改道后行端端吻合。3.3.2腔内镜下治疗腔内镜技术治疗输尿管畸形渐渐成为趋势。尤其可作为输尿管开放手术后失败的补救措施。其优势是简洁、便利、创伤小、复原快、病人易于接受，缺点是远期效果欠佳。国内吴开俊等8报告扩张

11、治疗输尿管狭窄的胜利率为85%o国外PerSky等9报告的胜利率为85%90S方法有硬性及球囊扩张，前者可用不同型号的输尿管、金属扩张导管或输尿管镜本身。后者采纳特制球囊扩张管（F7F14号），逐级扩张。本组采纳橄税头金属扩张导管治疗6例，由于病例较少，其疗效缺乏劝服力。孙颖浩等10采纳切开术治疗膀胱壁段输尿管狭窄40例，其中电切37例，冷切3例。另有报道11采纳记忆合金支架治疗输尿管狭窄，取得良好效果。输尿管囊肿可在腔内镜下电切、裁剪治疗.，方法是切除部分囊壁，边缘电灼。本院用特制剪刀将囊壁部分剪除，效果亦较志向。有人认为将囊壁部分切除，残余囊壁起到活棚作用，可削减尿反流发生率12输尿管内支

12、架的应用极大提高了输尿管手术的胜利率。本院目前输尿管手术后均留置内支架，一般放置812周。不仅起到引流作用以利于输尿管的愈合，更主要的是起到支架作用，以防止术后瘢痕性狭窄的发生13,临床上可广泛运用。参考文献1吴阶平.泌尿外科.济南：山东科学技术出版社，1993,248-263.2WeissRM.Physio1.ogyoftheupperurinarytract.SeminarsinUro1.ogy,1987,5:148-151.3王正滨，丁荣生，范玉英，等.先天性巨输尿管症的超声显像诊断.中华泌尿外科杂志，1997,18(9):539-541.4江鱼.输尿管外科.北京：人民卫生出版社，198

13、3,45.5戴玉田，周志耀，陈承志，等.先天性输尿管瓣膜症的治疗.中华泌尿外科杂志，1993,14(3):166-168.6Doug1.asEC,JohnW).ThemodernapproachtoUreteroca1.es.JUro1.1995153:166-169.7JohnbsonJH,EvansJP,G1.assbergKI,eta1.Pe1.vichydrone-phrosisinChiIdrcnrareviewof212persona1.cases.JUro1.,1977,117:97-101.8吴开俊，李逊，单炽昌，等.腔内泌尿外科技术治疗输尿管狭窄.中华泌尿外科杂志，2000,

14、21(10):612-614.9Persky1.,KrauseJR,Bo1.tuchR1.Ip1.icationsand1.ateresu1.tsindismemberedPhe1.op1.asty.JUro1.,1977,118:162-165.10孙颖浩，廖国强，钱松溪，等.经尿道输尿管口切开术治疗输尿管壁段梗阻.中华泌尿外科杂志，2000,21(6):349-350.11那彦群，宋毅，金杰，等.记忆合金网状支架治疗输尿管狭窄.中华泌尿外科杂志，1997,18(5):275-277.12RichMA,KeatingMA,SnyderIIM,eta1.1.owtrans-urethra1incisionofsing1.esystemintravesica1.ureteroce1.einchi1.dren.JUro1.,1990,144:120-121.13StrupSEBag1.eyD1.1.EndoscopicUreteroneocystomyforcomp1.eteobStructionattheureterovesica1.junction.JUro1.1996156:360-362.