先天性心脏病患儿的护理_0.docx

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1、先天性心脏病患儿的护理北京高校第一医院儿科陈建军写在课前的话本课件系统介绍了先天性心脏病的病因，不同类型先天性心脏病的临床表现、试验室检查和治疗措施，具体讲解并描述了先天性心脏病的护理评估、护理流程和护理中留意事项，内容丰富，有助于学员驾驭先天性心脏病患儿的护理。先天性心脏病的发生与哪些因素有关？一、概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异样而导致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的78左右，年龄越小，发病数越高。国外的调查资料显示，先天性心脏病的发病率在活产婴儿中为4.0512.3o国内对上海市两个区20082名活产婴儿进行调查，发病率在生后第一年为6.9。依据国内外资料统计

2、，新生儿时死亡的病例以大动脉转位最多，其次是左心发育不良综合症。各类先天性心脏病的以室间隔缺失最多，其次为房间隔缺失、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等。法洛氏四联症是存活的紫缙性先天性心脏病中最常见的一种。二、先天性心脏病病因心脏在胚胎发育阶段受到某些因素影响，导致心脏某个部位的发育停顿或异样，均可导致先天性心脏血管的畸形。先天性心脏病病因包括遗传因素和环境因素两方面。（一）遗传因素先天性心脏病遗传因素与染色体畸变亲密相关，如房、室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂末端区带的过度复制或缺损有关，另外在第7、12、15和22号染色体上也存在与心血管畸形发生相关的基因。据统计，大约有315种临

3、床综合征伴有先天性心脏病，同一家庭中可有数人同患某一种先天性心脏病，表明与其遗传因素有关。（二）环境因素先天性心脏病重要的环境因素有宫内感染（如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、孕母缺乏叶酸、接触大剂量放射线、药物影响（如抗癌药物、甲糖宁等）、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病等。原始心脏于胚胎其次周起先形成，第八周房室间隔长成，成为四腔心，在此期间假如出现上述因素的影响，均可以呢造成先天性心脏病的发生。先天性心脏病可能是胎儿的四周环境和遗传因素相互作用的结果。哪种类型先天性心脏病会出现青紫？缘由是什么？三、分流类型先天性心脏病依据左、右两侧及大血管之间有无分流可分为三类。（一）左向右分流

4、型在左、右心之间或与肺动脉之间具有异样通路，当猛烈哭闹或任何缘由使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现短暂性青紫。常见房、室间隔缺损或动脉导管未闭。（二）右向左分流型因心脏结构的异样，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环，达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，干脆进入体循环，出现持续性青紫。（三）无分流型心脏左、右两侧或动、静脉之间无异样通路或分流。通常无青紫，只有在心力衰竭时才发生。请复述一下先天性心脏病分为哪几种类型。四、临床表现（一）左向右分流型先天性心脏病左向右分流型先天性心脏病包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。1.动脉导管未闭动

5、脉导管未闭（patentductusrteriosus,PDA）是指诞生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生生理病理变更。（1）临床表现患儿女多于男，23：1 O临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。严峻肺动脉高压时，产生差异性青紫。体格检查：胸骨左缘第12肋间有洪亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。P2增加或亢进。四周血管征阳性。常见并发症为充血性心力衰竭感染性心内膜炎，严峻肺动脉高压晚期艾森空格综合征。（2）试验室检查X线检查：分流量小者可正常；分流量

6、大时左房、左室增大；肺动脉高压时，右心室也明显增大。心电图：分流量大左房、左室大：双室增大；肺动脉高压者，以右室肥厚为主。超声心动图：对诊断极有帮助，二维超声心动图可以干脆探杏到未闭合的动脉导管脉。脉冲多普勒在动脉导管开口处可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流普。彩色多普勒血流显像可干脆见到分流的方向和大小。3）内科治疗呷I睬美辛（消炎病），强心、利尿、抗感染。导管介入堵闭术：适应证：不合并必需外科手术的其它心脏畸形。年龄通常6个月、体重4Kg、动脉导管最窄直径2.5mm。可依据大小及形态选用不同的封堵器。禁忌证：依靠PDA生存的心脏畸形：严峻肺动脉高压导致右向左分流:重症感染性疾病等。（4

7、）外科手术结扎：手术相宜年龄为16岁，小于1岁婴儿反曳发生心衰，合并其它心脏畸形者应手术治疗。（5）预后动脉导管的介入治疗或手术治疗效果良好，手术死亡率1%。2.室间隔缺损（VSD）室间隔缺损（ventricu1.arsepta1.defect,VSD）是最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的50%,单独存在约占25%,也可与其他心脏畸形同时存在。（1）临床表现体重增加迟缓，喂养困难、发育落后、多汗、呼吸急促，易患呼吸道感染和心力衰竭。体征：心脏扩大心尖搏动猛烈，胸骨左缘:第34肋间可听到收缩期杂音，肺动脉第2音亢进，杵状指。依据室间隔缺损程度，可分为小型、中型和大型缺损，见下表。缺损程度缺

8、损宜径临床表现杂音程度小型缺损0.5cm生长发育基本正常胸骨左级第34肋间洪亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉其次音稍增加中型缺损0.5-1.0cm生长发育缓慢，可见乏力、多汗左缘第34肋间可闻34级粗糙的全收缩期杂音，肺动脉其次音增加大型缺损1.Ocm生长发育迟缓，喂养困难，常出现心力衰竭，左缘第34肋间可闻35/6级全收缩期反流性杂音，伴有收缩期爱颤肺动脉高压者肺动脉其次音亢进（2）试验室检查X线检查：小、中型缺损者心影大致正常或轻度左房、左室增大。大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，右心室大为主，肺动脉段明显凸出，肺门血管呈残根状。心电图：左房大、左室肥厚或双室

9、肥厚，重度肺动脉高压时以右室肥厚为主。超声心动图：二维超声心动图及彩色多普勒血流显象示：室间隔连续性中断可判定室间隔缺损的部位和缺损的直径大小：心室水平有左向右分流束（晚期肺动脓高压可出现右向左分流）：可探测跨隔压差，并计算出分流量和肺动脉压力。（3）内科治疗强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。用抗生素限制感染，强心甘、利尿剂改善心脏功能。对合并肺动脉高压者，应用血管扩张剂，合理应用抗生素,限制肺部感染，争取手术时机。导管介入性堵闭术：适应证：膜部缺损：年龄3岁，室缺距主动脉瓣3mm：肌部室缺5mm或术后残余分流。禁忌证：活动性感染性心内膜炎；心内有赘生物、血栓：重度肺动脉高压伴双向分流者

10、。（4）外科治疗小行室间隔玦损不需手术治疗，一般不影响寿命。中、大型可手术治疗。45岁时，导管流量肺：主动脉流量大于2：1时，可考虑手术。预后：自行关闭。30-60%膜部室缺和肌部室缺可自行关闭，多在5岁以前，小型缺损关闭率高。中、瓶型缺损者，婴儿期可反复出现呼吸道感染，形成重度肺动脉高压，逆向分流形成艾森睫格氏综合征而危及生命。（一）右向左分流型先天性心脏病右向左分流型先天性心脏病有法洛四联症、完全性大动脉转位。1.法洛四联症法洛四联症（tetra1.ogyoffa1.1.ot）是一种常见的青紫型先天性心脏病。约占先心病的10%14%0本病四种病理变更为肺动脉狭窄：主动脉骑跨；室间隔缺损和右

11、心室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。（1）临床表现青紫：主要临床表现为青紫，多于生后36个月渐渐出现青紫，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。因患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指。因血液中血氧含量降低，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急、青紫加重。蹲踞症状：是法洛四联症活动后常见的症状。患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，体循环阻力增大，右向左分流削减。同时，下腔静脉回心血量削减，体循环血氧饱和度增加，使缺氧症状短暂得到缓解。缺氧发作：婴儿期常有缺氧发作史，其机

12、制可能为机动刺激右室流出道的心肌使之发生痉挛和收缩，右室流出道堵塞。临床可见患儿呼吸急促、烦躁担心、发绢加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丢失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠醒悟后均可诱发。查体：患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发喑,杵状指（趾（见右图）。心前区略隆起，胸骨左缘24肋间有23级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；肺动脉第2音减弱。常见并发症有：脑血管意外（栓塞、出血）：脑脓肿；感染性心内膜炎;红细胞增多症或相对性贫血。（2）试验室检查外周血象：血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容均上升。动脉血氧分压降低，动脉血氧饱和度低于正常。心

13、电图：典型法洛四联症电轴右偏，右室肥厚，右房肥大。X线检查：心影呈靴型心，肺血削减，25%病例合并右位主动脉弓，约5%病例合并永存左上腔静脉畸形。见左图。超声心动：二维超声心动图左室长轴切面可见主动脉内径增宽，骑跨在室间隔上，室间隔中断，可推断主动脉骑跨程度：大动脉短轴切面可见右室流出道及肺动脉狭窄。右心室、右心房、内径增大，左心室内径缩小。彩色多普勒显示收缩期以蓝色为主的血流束从右室通过室间隔部位进入左室及主动脉内。（3）内科治疗缺氧发作：第一，马上予以膝胸体位：其次，吸氧、冷静；第三，吗啡0.1-0.2mgkg,皮下或肌内注射；第四，-受体阻滞剂普蔡洛尔每次0.050.1.mgkg加入10

14、%前萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重熨一次；第五，订正代谢性酸中毒，赐予碳酸氢钠IInn1.O1.kg,缓慢静脉注入，10-15分钟可重复应用。每天摄入足够水分。出现腹泻、发热时，刚好补充液体。对缺氧发作频繁者，应长期口服普蔡洛尔预防发作，剂量为26mgkg.d。分34次口服。（4）外科治疗确定根治手术与否，主要取决左右肺动脉发育、左心室发育和冠状动脉状况。可采纳姑息手术或心内纠治术。（5）预后本病未经治疗者，平均存活年龄15岁。施行根治术治疗预后较好。术后长期随访，远期生存率80%左右。患儿心功能达ITI级，能从事正常活动。先天性心脏病学龄前患儿与学龄儿童的护理有哪些不同？五、护

15、理措施（一）护理评估1.健康史了解母亲妊娠史，妊娠23个月内有无感染史，接触放射线和用药史；母亲是否患有代谢性疾病，家族中是否有先天性心脏病患者。了解发觉患儿心脏病的时间，具体询问患儿有无青紫、青紫出现的时间及有无诱因：小儿生长发育的状况，有无喂养困难、声音嘲哑，反第呼吸道感染，活动后是否喜爱蹲踞、有无阵发性呼吸困难或突然昏厥发作史。2 .评估身体状况评估患儿生长发育的各项指标，皮肤粘膜有无青紫及其程度，有无杵状指（趾）。胸廊有无畸形，心前区是否有隆起，心前区是否有震颤。检查心率是否增快、心律整齐，心脏触膜各听诊区，心音性质和程度，特殊留意肺动脉瓣区其次音是增加还是减弱，是否有分裂。检查患儿有无呼吸急促、鼻翼扇动，呼吸困难；以及肺部音,肝脏增大等心力衰竭的表现。3 .了解X线、心电图、超声心动图、血液检杳的结果和临床意义4.心理社会状况评估患儿是否因患先天性心脏病生长发育落后，不能正常活动，嬉戏、学习，而出现抑郁、焦虑、自卑、恐惊等心理。评估患儿及家长的心理状态及对疾病的病因、性质、护理学问的