伯基特淋巴瘤临床路径.docx

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1、伯基特淋巴瘤临床路径(2016年版)一、伯基特淋巴瘤(B1.)临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为伯基特淋巴瘤(ICD-10：C83.701,M96873)o(二)诊断依据依据OVor1.dHea1.thOrganizationC1.assificationofTumors.Patho1.ogyandGeneticofTumorsofHaematopoieticand1.ymphoidTissue.(2008),血液病诊断及疗效标准(张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社)，NCCNC1.inica1.PracticeGuidi1.inesinOnco1.ogy：Non-Hodgkin1

2、.ynIPhOma(version1,2011)o1 .临床表现：地方性B1.非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状,散发性B1.多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统(CNS)在B1.多见，留意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统(CNS)侵扰表现，患者可伴有发热、乏力、出血等症状。2 .试验室检杳：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢梅(1.DH)、EBV血清学。3 .组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，充满浸润生长，“星空现象”和高增殖指数(ki-6795%)是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM,CD45(1.C),CD20、CD3、CD1.O.Ki-67、C-MYC

3、、BC1.-2、BC1.-6、TdTo组织荧光原位杂交(F1.SH)检行明确是否存在c-MYC异位。4 .骨骸检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵扰者行染色体核型检查，组织病理F1.SH结果不志向时，可行骨髓细胞F1.SH检测MYC异位。5 .鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查,包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。6 .影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT,明确肿瘤侵扰范围。有条件者可干脆行PET-CT检查。必要时行MR1.检查。7 .分期及预后分层：（1）.BUrkitt淋巴瘤的MUrPhy分期分期标准I侵扰单个淋巴结区或单个结外器官（除外纵膈或

4、.腹部）II侵扰单个结外器官以及区域淋巴结在横膈的同侧侵扰两个结外器官侵扰胃肠道伴或不伴肠系膜淋巴结受累HR腹部病变可完全切除II两个结外病变位于横膈两侧病变位于胸腔内（纵膈、胸膜、胸腺）病变位于脊柱旁或硬模外腹部病变广泛侵扰2个以上淋巴结区域位于横膈两侧IIIA局限的、不行切除的腹部病变IIIB广泛的涉及多个脏器的腹部病变IV中枢神经系统受累或者骨确受累（骨檎肿痛细胞比例25%）（2）.危急度分级低危组：1.DH正常，腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径4）中枢神经系统（CNS）侵扰的防治：化疗过程中每疗程均行腰穿及鞘内注射，确诊CNS侵扰退出本路径。2. 化疗方案及剂量：1） CODOX-

5、M/1VACR（AB方案）：A方案（改良的CoDoX-MR）R375mgm2d1第。天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟应用CTX800mgm2d1第1天，20Omgm2d1第2-5天ADM40mgm2d1.第1天VCR1.5mg11rd：,最大2mg第1,8天MTX3gm2d,第10天（第Ih输入总量1/3,剩余2/3持续输注23h,输毕12h起先亚叶酸钙解救）鞘注Ara-C50-70mg第1,3天，VTX10-12mg第15天B方案（IVACR）R375mgm:d1第O天IFO1.5gm-2d,第1-5天，美司那360mgm次q3h笫1-5天VP-1660mgm1d1第1-5天Ara-C2

6、gm4次q1.2h第12天鞘注MTX1012mg第5天2） HyperCVADMR（AB方案）A方案（HyperCVAD1.R）R375mgm-d1.第O天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟至第5天应用CTX300mg112次q1.2h每组输注3h,第1-3天美司那60Omg/JdCTX前2h起先，维持24h,至末次CTX后6h结束第1-3天VCR1.4mgmd,最大2mg第4,11天ADM50mgm-2d,维持24h,第4天DXM3040mgd1第1-4,UT4天鞘注MTX10mgAra-C50mg+DXMIOmg化疗间歇期，每疗程2次B方案（MAR）R375mgm-d,第。天MTX1.gm

7、2d,第1天（第Ih输入总量1/3,剩余2/3持续输注23h,输毕12h起先亚叶酸钙解救）Ara-C2gm次q1.2h第1-2天鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXMIOmg第1天3） EP（）CHRR375mgm-id,第O天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟至第6天应用VP-1650mgm2d,维持24h,第1-4天VCR0.4mgm2d,维持24h,第1-4天DMIOmgm2d1.维持24h,第1-4天VP-16sVCR.ADM混合配置在一组5001OOOm1.NS中输注）CTX750mgm2d,第5天（后续美司那解救3-4次）Bred60mgm次p.o.第1-5天鞘注MTX10

8、mgAra-C50mg+DXMIOmg化疗间歇期，每疗程2次4）大剂量MTX后亚叶酸钙解救方法：a.MTX运用后监测用药后24h、48h、72h浓度；b.若MTX代谢正常，24h浓度W20mo1.1.,48h浓度W1.mo1.1.,72h浓度0.1.mo1.1.;c.MTX停药后12h起先亚叶酸钙解救；d.若24h浓度20mo1.1.,首剂50mgiv然后15mgq6h共8次，直到MTX浓度小于0.1.mo1.1.;若24h20mo1./,则5（HOonIgq4-6h直到MTX浓度小于0.05mo1.1.;（四）依据患者的疾病状态选择路径初治BUrkitt淋巴瘤临床路径和治疗有效的Burkit

9、t淋巴瘤临床路径（附后）。初治Burkitt淋巴瘤临床路径（2016年版）一、初治Burkitt淋巴瘤临床路径标准住院流程（一）标准住院日为30天内。（二）进入路径标准。1 .第一诊断必需符合Burkitt淋巴瘤疾病编码（ICDTO：C83.701,M96873）o2 .当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不须要特别处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。1 .必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、1.DH、电解质、凝血功能、病毒学（HBV,HCV,EBV,H1.V）血型、输血前检查；（3）颈

10、胸腹盆CT、心电图、腹部B超、心脏超声（拟采纳慈环类药物化疗者）。（4）组织病理检查（5）骨髓检查2 .依据患者状况可选择的检查项目：（1） MREPET-CT检查；（2）脑脊液检查（可疑CNS侵扰者）（3）发热或疑有某系统感染者应行病原微生物检查；（4）荧光原位杂交（如EBER、Be1.-2、BCI-6）3 .患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。（四）化疗前打算。1 .发热患者需鉴别肿瘤热或感染性发热，有明确脏器感染患者应依据感染部位及病原微生物培育结果选用相应抗菌药物。2 .对于Hb70g

11、1.,P1.T201071.或有活动性出血的患者,分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。3 .化疗前2-3天起先口服别嘿吟醇，适当水化、碱化，预防肿瘤溶解综合征发生。（五）化疗起先于诊断明确并完善检查后第1天。（六）化疗方案可选用下列方案之一进行治疗，高肿瘤负荷的患者赐予预治疗。预治疗：CTX200mgdx3-5天，PredImg/kgx3-5天可选择的化疗方案：CODOX-MR,HyperCVADiR,EPOCHiR（七）治疗后必需复查的检查项目。治疗后1-7天内需频繁监测的项目：血常规、肝肾功能、电解质治疗后21天内必需复查的项目：1 .血常规、肝肾功能2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查（必

12、要时）4 .微小残留病变检测（必要时及有条件时）。（八）化疗中及化疗后治疗。1 .感染防治：发热患者建议马上进行病原微生物培育并运用抗菌药物，可选用头匏类（或青霉素类）抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者，应依据感染部位及病原微生物培育结果选用相应抗菌药物。2 .防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘿吟醇）、抑酸剂等。3 .成分输血:适用于Hb80g1.,P1.T20x10171.或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，有心脏基础疾病患者可放宽输红细胞指征。4 .造血生长因子：化疗后中性

13、粒细胞肯定值（ANC）1.51O71.,可运用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）5gkg-1d-1.o（九）出院标准。1 .一般状况良好。2 .没有须要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及缘由分析。1 .治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2 .若腰穿后脑脊液检查示存在CNS侵扰，退出此路径，进入相关路径。3 .治疗反应不佳、疾病进展或复发须要选择其他治疗的患者退出路径，进入相关路径。二、初治BUrkitt淋巴瘤临床路径表单适用对象：第一诊断为初治BUrkitt淋巴版（ICD-10：C83.701.M9687/3）拟行诱导化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日30天内时间住院第1天住院第2-5天询问病史及体格检杳上级医师查房完成病历书写完成入院检查主开化验单淋巴组织活检（常规病理、免疫病理、F1.SH）要依据血象及凝血功能确定是否成分输血口件穿骨地形态学、骨密活检、免疫分型、诊