2024复杂性先天性心脏病合并妊娠诊疗进展（全文）.docx

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1、2024复杂性先天性心脏病合并妊娠诊疗进展(全文)摘要随着外科技术的进展，更多复杂性先天性心脏病(法洛四联症、大动脉转位及单心室等)女性存活到育龄并妊娠，母婴风险显著增加。早期诊断、外科干预、全面的孕前评估、完备的孕期及分娩期多学科协作管理对降低复杂性先天性心脏病合并妊娠患者的母婴并发症和病死率尤其重要。故本文就目前复杂性先天性心脏病合并妊娠的诊疗进展进行综述。【关键词】妊娠；心脏病；复杂性先天性心脏病；Fontan循环复杂性先天性心脏病(complexcongenitalheartdisease,CCHD)指法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)、单心室及大动脉转位(tra

2、nspositionofthegreatarteries,TGA)等心血管畸形复杂的疾病。CCHD患者可较早出现严重的紫绢、呼吸困难等表现，大多在幼年即需手术纠正，但也有部分女性直至妊娠才出现相应临床表现。CCHD合并妊娠者围产期发生不良母婴结局的风险较高，孕产妇可出现心律失常、心力衰竭及其他远期心血管并发症，甚至死亡，胎儿可出现先天性心脏畸形、早产、死胎等。但心功能良好且在转诊中心经多学科协作进行严密监护者也可获得较好的母婴结局。目前，CCHD的孕前评估、孕期管理及如何降低母婴不良结局发生率、子代遗传情况是国内外关注的焦点问题，本文旨在就以上问题进行综述。一、流行病学现全球每年约20万例CC

3、HD患儿出生1Jo外科技术的进步使越来越多的CCHD女性生存至育龄。TOF是最常见的CCHD,在发达国家病死率为1/10000,在发展中国家病死率可高达1/4002o完全性TGA占CHD的5%7%,大多在出生后即需手术治疗。矫正型TGA同样是较为罕见的CCHDz99%的患者伴有其他l1.血管发育异常3-40功能性单心室发病率为（14）/100oO5,经Fontan循环矫治后大多可存活至育龄602020年欧洲心脏病协会成人先天性心脏病指南指出，CCHD合并妊娠者心血管事件发生率显著升高，其中紫绢型心脏病未修复者、左心室射血分数30%45%者、右心系统受累但心室功能良好或轻度下降者、Fontan循

4、环无并发症者心脏事件发生率为19%27%;而CCHD伴肺动脉压力升高者、左心室射血分数30%或纽约心脏协会心功能分级DIIV级者、右心系统受累且心室功能中重度下降者、Fontan循环伴任何并发症者心脏事件发生率高达40%100%70二、诊断方法CCHD合并妊娠需根据患者临床表现、体征、影像学等辅助检查综合判断其病变类型及严重程度。（一）临床表现CCHD患者可自幼出现生长发育迟缓、体力活动受限等，少数患者至妊娠期首次出现症状，临床表现缺乏特异性，病情加重时可伴随心力衰竭相关表现。听诊可有各心脏听诊区杂音、第二心音亢进，叩诊可有心界扩大等。可伴有紫组、杵状指等表现。（二）影像学检查1 .超声心动图

5、：2017年美国心脏协会CCHD合并妊娠指南指出，超声心动图是目前应用的主要检查方法，它可以提供心脏结构和解剖异常、房室和大血管大小、心室功能、瓣膜功能和血液动力学等信息。2018年美国心脏协会指出，CCHD合并妊娠者应行经胸超序I1.动图进行初步评估802 .心脏MRI:心脏MRl对心脏及心脏外血管结构的评估有独特作用，且没有电离辐射，如病情需要可在孕3月后进行。对于已经发生或存在左心室扩大和功能障碍风险的CCHD患者，建议采用连续心脏MRI定量评估左心室大小和功能，具有独特的价值9-1003 .心脏CT:心脏CT（包括CT血管造影）最大的缺点是暴露于电离辐射。目前多用于胸痛、可疑肺栓塞或急

6、性主动脉夹层的孕产妇，较少应用于CCHDo碘化造影剂不具有致畸性或致癌性，但可穿过胎盘短暂抑制胎儿甲状腺功能，仅在绝对需要时才使用。不到1%的碘化造影剂会进入母乳中,并通过婴儿胃肠道被吸收。碘造影剂给药后,可持续进行母乳喂养904 .胸部X射线：出现呼吸急促等表现的妊娠（铅板保护腹部）或产后女性应完善胸部X射线检查,是评估心脏或肺血管病变的重要早期检查。5 .右心漂浮导管：通过右心漂浮导管进行血流动力学测定是诊断肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）的金标准，也是评估肺血管疾病严重程度的重要手段。原则上，所有先天性心脏病合并PAH均应行右心漂浮导管检查

7、，了解肺血管阻力，但右心漂浮导管检查技术要求高，同时存在射线暴露问题,孕期使用需谨慎。CCHD合并妊娠者暂缺少相关研究101.6 .心电图：CCHD患者需行标准的12导联心电图，有心律失常或心脏传导阻滞等高危因素的CCHD患者，或伴随有相关症状的患者，应于孕前行动态心电图监测8o（三）检验指标1.B型利钠肽：血清B型利钠肽浓度在心室肌细胞牵张和组织缺氧时明显升高，在评估妊娠期及产后心力衰竭风险方面具有一定价值11-12,B型利钠肽水平正常对于排除妊娠期心脏并发症有很高的阴性预测价值132 .肌钙蛋白：肌钙蛋白I、肌钙蛋白T和高敏感性肌钙蛋白是心肌损伤的特异且敏感的生物标记物，在急性冠脉综合征患

8、者多有升高，在CCHD患者较少升高在严重子痫前期及CCHD病情严重的孕产妇可有轻度升高（14Jo3 .其他：2022年美国心脏协会一项研究发现，低氧血症及血尿酸水平升高与CCHD患者特别是并发PAH者的病死率增加相关机制暂不明确141.三、妊娠期血流动力学妊娠期血流动力学波动明显，增加了CCHD患者风险。CCHD患者在孕晚期心率升高时易伴随室性心动过速等心律失常的发生。孕妇血液呈高凝状态，但合并CCHD者是否需预防性抗凝目前尚存争议。CCHD孕妇经阴道分娩伴随Valsalva动作,通常会导致心输出量的短暂下降,耗氧量急剧增加，此时病死率极高15此外，心功能良好的CCHD孕妇经阴道分娩时的疼痛和

9、焦虑会导致平均动脉压和耗氧量增加，可通过适当的止痛来缓解160孕妇分娩后24h内心输出量增加60%80%,在此期间，合并CCHD者心力衰竭和肺水肿的风险也会增加17-18o四、常见CCHD外科学特点及母婴结局目前CCHD合并妊娠对母胎均为严峻考验。有研究发现，42例CCHD孕妇中19例（45.2%）出现低氧血症，13例（31.0%）出现并发症,2例（4.8%）死亡，均发生在低氧血症孕妇中；死产7例（16.7%）,早产17例（40.5%）,2例子代（4.8%）患有心脏病，可见CCHD女性妊娠有较高的母婴风险190但国内外目前关于CCHD合并妊娠的母婴结局及危险因素的研究较少。目前，常见3种CCH

10、D术后状态：TOF根治术后、动脉调转术（arterialswitchoperation,ASO）后的TGAxFontan术后的功能性单心室。这些患者需要终生监测其独特的解剖及功能变化20o1.T0F:目前首选TOF根治术21oTOF根治术后女性大多可以达到生育年龄21,部分患者会伴随残余肺反流问题，但大多数患者孕期心功能良好，母婴结局得到了较好的改善22o例如，国内一项研究纳入某三级医院的31例TOF合并妊娠患者，结果发现TOF未手术组的流产率、早产率、新生儿低体重率、新生儿死亡率、胎儿死亡率均高于TOF根治术组,认为TOF根治术可改善TOF患者的母婴结局2o国外一项研究总结了25例TOF术后

11、患者的40次分娩情况,发现23例纽约心脏协会心功能I级，2例心功能1111I级；平均终止妊娠孕周37.8周，其中7例次（17.5%）出现纽约心脏协会心功能等级下降、心律失常等心脏事件，但总体认为TOF根治术后患者大多孕期心功能良好，可妊娠至足月23o2.TGA:完全性TGA肺循环与体循环各自独立，新生儿病情在出生后迅速恶化，甚至死亡，因此需生后立即手术治疗。在矫正型TGA中，不伴随其他病变者可暂不手术治疗16,但高达90%的矫正型TGA伴有其他心脏异常，需行三尖瓣置换、双心室起搏等治疗71.近年来,ASO成为TGA首选手术治疗方式24-25,术后远期并发症包括重建大血管的解剖性狭窄、冠状动脉功

12、能障碍等。妊娠则可能加剧ASO术后的并发症，包括引起主动脉根部扩张、主动脉反流和冠状动脉痉挛引起的心肌缺血等24-25o矫正型TGA患者大多可以考虑妊娠，妊娠所致心血管并发症主要包括心力衰竭、严重的瓣膜反流和心律失常等。其中最常见的是室上性心律失常，可在孕期选用B受体阻滞剂（琥珀酸美托洛尔和拉贝洛尔）进行治疗，同时研究表明该并发症可能与早产和低出生体重儿有关260目前越来越多的矫正型TGA及ASO术后的完全性TGA女性接近育龄，有数据表明，这类患者均可在严密监测下妊娠。近年欧洲一项注册研究前瞻性地纳入了162例TGA患者（完全性TGA行ASO术后121例，矫正型TGA41例）并总结母婴结局，结

13、果发现无孕产妇死亡，心力衰竭16例（9.9%）,心律失常11例（6.8%）,其他4例（2.5%）;1例孕产妇流产,无新生儿死亡；该研究认为大多数矫正型TGA及完全性TGA行ASO术后可以耐受妊娠，母婴结局良好，同时该研究认为孕前心力衰竭体征以及形态学右心室射血分数40%是发生主要心血管不良事件的预测因子，心力衰竭和心律失常是最常见的主要心血管不良事件26o英国一项研究总结了15例ASO术后女性的25次妊娠无不良孕产妇心脏事件发生，1例次妊娠后有轻微的主动脉反流进展，无产后1年内进行性扩张；24例次母婴结局良好7例次剖宫产其中2例次剖宫产的指征为主动脉扩张，另5例次为产科指征或孕产妇选择25o另

14、一项欧洲的研究显示，41例TGA女性在ASO术后妊娠，无孕产妇死亡，4.9%（2例）发生了主要不良心血管事件,如心力衰竭（2.4%,1例）和室性心动过速（2.4%,1例）；早产（17.1%,7例）是最主要的胎儿并发症，其次是低出生体重（14.6%,6例），2.4%（1例）发生流产;无新生儿死亡240由此认为经过ASO术的TGA可归为改良世界卫生组织（modifiedWorldHealthOrganization,mWH0）11级风险。以上研究提示，完全性TGA女性在ASO术后经充分评估,可以很好地耐受妊娠，并有良好的母婴结局，且阴道分娩的比例较高3o3.单心室：单心室是包含多种左右心室缺失或左

15、右心室发育不良的一系列复杂心脏缺陷，往往出生后即需手术治疗,包括建立Fontan循环、双向Glenn术和心脏移植等51.单心室患者大多需实现Fontan循环以进行姑息治疗，但术后泵血心室的心输出量较正常心脏不足，全身静脉压显著增加，大多器官的静脉充血，静脉压升高增加了液体滤过，不利于淋巴循环。同时，肺血管阻力逐年增加，更加限制了泵血心室的充盈和输出量。这种循环可引起术后远期并发症如房性心动过速、血栓栓塞、心力衰竭和肝功能衰竭等，称为Fontan衰竭12,19o这种异常循环能否耐受妊娠带来的高血容量等变化成为近年来国内外研究的焦点问题之一27o研究表明，70%的Fontan术后的单心室患者可存活

16、至育龄期6,但仍具有较高的不良母婴结局发生率，伴心室功能低下、发绢、二尖瓣瓣膜功能不全的患者不建议妊娠。Fontan循环患者血栓栓塞风险高，妊娠和产后的高凝状态更增加了血栓形成的风险1.旦妊娠应充分抗凝治疗19;严重肺血流量减少或伴随严重肺部血管疾病者母婴结局极差，对于此类患者，若血氧饱和度85%,妊娠后顺利分娩的概率12%70单心室患者妊娠母婴风险较高，Fontan术能一定程度改善母婴结局。一项研究总结了37例单心室Fontan术后妊娠女性的妊娠结局结果发现，其中24例（64.9%）活产，10例（27.0%）自然流产，2例（5.4%）择期终止妊娠，1例（2.7%）胎死宫内28o另一项研究分析了6例单心室未矫正孕产妇的14次妊娠，发现其中1例因房室间隔