临床皮层下动脉硬化性脑病、多发性硬化、肾上腺脑白质营养不良等疾病概述、影像学表现、鉴别诊断及诊断标准.docx

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1、临床皮层下动脉硬化性脑病、多发性硬化、肾上腺脑白质营养不良等疾病概述、影像学表现、鉴别诊断及诊断标准皮层下动脉硬化性脑病1、临床概述疾病为老年人在脑动脉硬化基础上的大脑半球白质弥漫性脱畸鞘性脑病，多见于60岁以上中年人，起病隐匿，呈进行性记忆障碍,严重者智力减退、言语不清，反第发生神经系统局灶体征：疾病患者可有高血压、卒中发作及慢性进行性痴呆症状，病情可缓解，但也可反复发作并逐渐加重。2、CT表现平扫脑室旁和半卵圆中心大片状白质密度减低，边缘模糊不清，伴有脑深部的腔隙性埃塞灶，病变无占位效应，严重者可出现脑室系统扩大，增强无强化。3、鉴别诊断脑白质疏松症：脑白质改变轻微或变化不，腔隙性梗死少见

2、。多发性脑梗死：患者年龄较轻，多位20、40岁，病灶分布呈斑片状，不局限于脑室旁和半卵圆中心。4、皮层下动脉硬化性脑病又称BinSWanger病，是一种在脑动脉硬化基础上发生，以进行性痴呆为临床特征的脑血管病，CT分型按GotO分类法：I型呈鸡冠状低密度影；Il型侧脑室体旁、半卵圆区片状低密度影；W型病变因绕侧脑室弥漫于整个半球。多发性硬化1、临床概述多发性硬化是以中枢神经系统病，白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自号免疫；根据病程分为复发缓解型和进展型：临床特征为为发作性视神经、脊髓和脑部的局灶性障碍，这些神经障碍可有不同程度的缓解、复发。2、CT表现平扫侧脑室周围、皮质

3、卜边界不清楚、散在多发、大小不一的低密度斑，一般认为低密度斑即为脱拗鞘病灶，大多数病灶无占位效应,少数低密度灶周围可有水肿，半数以下病例伴有脑室系统犷大，脑沟增宽、脑回变平等脑萎缩改变。增强扫描急性期低密度班均有强化，大部分呈均匀强化，少数可为环形强化。静止期和经激素治疗后，低密度病变仍可显示，无强化。3、鉴别诊断急性播散性脊筋炎：多发生在感臾后，病灶常累及脑灰白质交界区，基底核及丘脑受累较常见，活动性病灶增强扫描后呈均匀强化。视神经脊髓炎：女性发病率高，脊髓病灶长度常大于3个椎体节段，脑内病灶少见及水通道蛋白4抗体多为阳性：多发性硬化以脑内病灶多见，脊髓病灶长度多小于3个椎体节段及水通道蛋白

4、4抗体多位阴性。多发性脑梗死：常位于基底核-丘脑区，梗死区的形态与血管分布一致，多呈三角形。皮层下动脉硬化性脑病：病灶多位与半卵园中心和围绕脑室的深部白质，病变大小不等，形态不规则，增强扫描无强化.4、多发性硬化MRl诊断标准空间多发性:下述5个中枢神经系统部位中至少2个部位受累：至少3个脑室周围病灶、至少一个幕下病灶、至少一个脊髓病灶、至少一个视神经病灶、至少一个皮质/近皮质病灶。时间多发性：与基线VRl相比，出现至少一个新的T2或轧强化病灶；或在任一时间点出现钱强化和不强化病灶。肾上腺脑白质营养不良1、临床概述肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐形遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾

5、上腺和脑白质，导致脑脱髓鞘性病变和肾上腺萎缩；分为儿童型和成人型，儿童型最常见，以男性多见，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和肾上腺皮质功能低下。2、CT表现平扫脑白质内对称性低密度，并可见营养不良性钙化，晚期可有脑萎缩表现，部位具特征性，最常见于侧脑室后角周围顶叶、枕叶白质内，双侧对称分布多见，呈蝶翼形，两便J病变由后向前进展，额叶很少受累。增强扫描活动期病灶可见强化。3、分型疾病由于基因缺陷造成脂肪酸过氧化物的氧化过程中极长链脂肪酸堆积，可根据疾病进展受累大脑部位，分为5种类型：顶枕叶和脐服体压部的深部白质；册版体膝部或额叶：额桥束或皮质脊髓束的投射纤维；小脑白质；联合顶枕叶及额叶白质，皮层及皮层下U型纤维。4、病理大脑白质不同区域受累代表疾病不同的病理机制，中心受累代表不可逆转的胶质增生和瘢痕，中间区受累代表血脑解障破坏及活动性炎症，外周带受累代表活动脱髓鞘的前缘。