风湿免疫总论.ppt.ppt

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1、 风湿性疾病风湿性疾病(rheumatic diseases)rheumatic diseases四四 风湿性疾病的分类：风湿性疾病的分类：1 1弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病2 2与脊柱相关的关节炎与脊柱相关的关节炎3 3骨关节炎骨关节炎4 4感染所致风湿性综合征感染所致风湿性综合征5 5伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病6 6肿瘤肿瘤7 7神经血管疾病神经血管疾病8 8骨与软骨疾病骨与软骨疾病9 9关节外疾病关节外疾病10 10 其他有关节表现的疾病其他有关节表现的疾病 弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病(1)1)类风湿关节炎类风湿关节炎(rheumatoid

2、 arthritis RA)(rheumatoid arthritis RA)(2)(2)幼年型关节炎幼年型关节炎(3)(3)红斑狼疮红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus(systemic lupus erythematosus SLE)SLE)(4)(4)硬皮病硬皮病(sclerodema(sclerodema)(5)(5)弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞增多症弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞增多症(6)(6)多肌炎多肌炎(polymyositis(polymyositis PM)PM)(7)(7)坏死性血管炎和其它血管性疾病坏死性血管炎和其它血管性疾病(vasc

3、ulitis(vasculitis)(8)(8)干燥综合征干燥综合征(sjogrens(sjogrens syndrome SS)syndrome SS)(9)(9)重叠综合征重叠综合征(10)(10)其它其它 风湿性多肌痛风湿性多肌痛 脂膜炎脂膜炎 复发性多软骨炎复发性多软骨炎 结节红斑结节红斑 并发脊柱炎的关节炎并发脊柱炎的关节炎（血清阴性脊柱关节病）（血清阴性脊柱关节病）(1)强直性脊柱炎（ankylosingspondylitisAS)(2)Reiter综合征(Reiter syndrome RS)(3)银屑病关节炎(psoriaticarthritisPsA)(4)炎性肠病关节炎(e

4、nteropathicarthritis)骨关节炎骨关节炎（osteoarthritis,OAosteoarthritis,OA)晶体性关节炎晶体性关节炎 痛风痛风（Gout)Gout)五、风湿系统疾病的诊查五、风湿系统疾病的诊查1.1.病史采集病史采集 年龄、性别、职业,主要症状、病情经过，治疗经过和用药情况，既往史、家族史等.2.2.症状症状（1）疼痛炎性疼痛下午及晚间加重。机械性损伤疼痛与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。（2）僵硬和肿胀晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状

5、，与疾病的活动程度相关。骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎持续性的僵硬；风湿性多肌痛严重的晨僵（3）疲乏、乏力和运动困难（4）系统症状.体检体检有些疾病有些疾病 注意受累关节有无红肿，疼痛、畸形及功能障碍常见关节炎的关节特点注：PIP：近端指间关节；MCP：掌指关节；DIP：远端指间关节；全面病史采集+正确的体格检查 正确诊断的基础常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征一般检查一般检查自

6、身抗体自身抗体病理病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉免疫球蛋白免疫球蛋白补体补体抗核抗体谱抗核抗体谱抗磷脂抗体抗磷脂抗体类风湿因子类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体、诊断诊断治疗治疗预后预后 MRIMRICTCT4实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体 常规项目：三大常规、血沉常规项目：三大常规、血沉 、CC反应蛋白、反应蛋白、蛋白电泳、免疫球蛋白、补体等特殊检查包括；蛋白电泳、免疫球蛋白、补体等特殊检查包括；（自身抗体分为以下四类，自身抗体分为以下四类，抗核抗体

7、谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体抗体、抗磷脂抗体1)1)抗 核 抗 体（抗 核 抗 体（a n t i n u c l e a r a n t i n u c l e a r antibody,ANAantibody,ANA）谱：）谱：抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。当这些成份由于各种原因被暴露而不能消失时，被淋巴细胞识别后将产生相应的自身抗体。因为能出现不止一种针对细胞核成份的自身抗体，故称其为抗核抗体谱。抗核抗体谱（抗核抗体谱（ANAANA）抗DNA抗体 单链DNA（变性）ssDNA 双链DNA（天然）ds-DNA 抗组蛋白

8、抗体（AHA）：可在多种结缔组织病中出现，在药物性狼疮病人，阳性率可达95%。活动期SLE患者AHA阳性易伴有肾炎出现。第二节、风湿系统疾病的诊查第二节、风湿系统疾病的诊查1)1)抗核抗体谱抗核抗体谱抗体与风湿病抗体与风湿病2)2)类风湿因子类风湿因子(rheumatoid factor,RF(rheumatoid factor,RF)类风湿性关节炎病人中阳性率可达类风湿性关节炎病人中阳性率可达70%70%左右左右,正正常人的阳性率可达常人的阳性率可达3%3%-5%.5%.慢性细菌感染慢性细菌感染病毒感染病毒感染寄生虫寄生虫其他慢性炎性疾病其他慢性炎性疾病冷球蛋白血症冷球蛋白血症高球蛋白血症性

9、紫癜高球蛋白血症性紫癜慢性细菌感染慢性细菌感染亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎麻风麻风结核结核梅毒梅毒莱姆病莱姆病其他慢性炎性疾病其他慢性炎性疾病结节病结节病牙周疾病牙周疾病肺间质病变肺间质病变肝脏疾病肝脏疾病病毒感染病毒感染风疹风疹巨细胞病毒巨细胞病毒传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症3)抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)分为分为c-ANCA(胞浆型胞浆型)和和p-ANCA(核周型核周型)尤其是尤其是 c-ANCA对于对于Wegener肉芽肿具较高的特异肉芽肿具较高的特异性性强直性脊柱炎强

10、直性脊柱炎Reiter综合征综合征反应关节炎反应关节炎虹睫炎虹睫炎RA,OA,正常人群正常人群肌活检多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）肾组织活检狼疮性肾炎（LN）狼疮带试验系统性红斑狼疮（SLE）唇腺活检干燥综合征（SS）关节滑膜活检各种关节炎(disease pattern recognition)关节表现关节表现关节外表现关节外表现模式辨识概念模式辨识概念NSAIDSCorticosteroidsBiologicaltherapy非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药(non-steroid anti-(non-steroid anti-inflammtory drugs,NSAIDsinflammt

11、ory drugs,NSAIDs)机制：抑制环氧酶机制：抑制环氧酶 COX-1COX-1抑制后不良反应发生抑制后不良反应发生 COXCOX COX-2 COX-2抑制后控制炎症抑制后控制炎症糖皮质激素糖皮质激素 非根治药物非根治药物 掌握适应症掌握适应症 选用合适剂型及剂量选用合适剂型及剂量 注意相关副作用注意相关副作用 DMARDsDMARDs(disease modifying anti-rheumatic drugs)(disease modifying anti-rheumatic drugs)nHCQnSalicylazosulfapyridineSASPnDPAnRidauraDM

12、ARDsDMARDs(disease modifying anti-rheumatic drugs)(disease modifying anti-rheumatic drugs)缓解病情抗风湿药缓解病情抗风湿药(disease modifying(disease modifying anti-rheumatic drugs,DMARDsanti-rheumatic drugs,DMARDs)特点：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节，毒性大。改善预后后中药中药雷公藤用法:10-20mg,tidp.o.病情控制后可减量不良反应较大白勺总苷mg,tidp.o生物治疗生物治疗(Biological therapy)Immune globulin intravenous Effect on cytokines Effect on antibodies外科疗法外科疗法 矫形矫形 人工关节置换人工关节置换 滑膜切除滑膜切除其他治疗其他治疗 血浆置换 血浆免疫吸附 淋巴结照射 造血干细胞移植1.1.自身免疫性风湿病的病因及发病机制方面自身免疫性风湿病的病因及发病机制方面2.2.风湿病新的诊断方法方面风湿病新的诊断方法方面3.3.新的安全有效的治疗方法方面新的安全有效的治疗方法方面 生物靶向治疗生物靶向治疗 自体和异体干细胞移植自体和异体干细胞移植 新药或新方法新药或新方法