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1、血管周围间隙 1.患者男性,57岁,右利手,主因突发头痛10天,9月2日门诊以“颅内病变性质待查”收入院。现病史:患者8-22上午10时工作时突发右侧后枕部剧烈头痛,无头晕、恶心及其它神经系统症状,在当地医院行CT检查发现左额顶颞大片低密度,原因待查,随来我院明确诊治。病例特点病例特点既往史:高血压病史10余年,长期服用降压药,但欠规则。有家族性高血压史控制不理想;阑尾炎病史20年,腰间盘突出病史3年;磺胺类药物过敏史,吸烟史30年,20支天。病例特点病例特点入院查体:T370C,P84次/分,R20次/分,Bp130/80mmHg。神清语利,双瞳等大等圆,对光反应灵敏,额纹对称,伸舌居中;四
2、肢肌力5级;神经反射正常,余神经系统查体未见明显异常。辅助检查实验室辅助检查实验室血尿便常规、肝肾功能、电解质均正血尿便常规、肝肾功能、电解质均正常,抗心磷脂抗体阴性,免疫全套常,抗心磷脂抗体阴性,免疫全套、肿瘤、肿瘤6项正常范围项正常范围。脑脊液常规脑脊液常规生化、病毒全套正常,血脑脊液囊生化、病毒全套正常,血脑脊液囊虫酶标阴性。余实验室检查未见特虫酶标阴性。余实验室检查未见特殊表现。殊表现。血管超声:右颈内动脉硬化斑块形血管超声:右颈内动脉硬化斑块形成,成,双侧双侧ICA供血参数大致正常供血参数大致正常,RVA血流量低,双侧锁骨下动血流量低,双侧锁骨下动脉血流通畅。脉血流通畅。TCD:颅内
3、血管未见明显异常。颅内血管未见明显异常。脑电图:广泛轻度异常。脑电图:广泛轻度异常。辅助检查超声脑电图辅助检查超声脑电图外院及我院外院及我院CT提示:左侧额顶提示:左侧额顶叶皮层下、胼胝体区可见多发叶皮层下、胼胝体区可见多发异常低密度影。增强后:低密异常低密度影。增强后:低密度病变未见明显强化。度病变未见明显强化。辅助检查辅助检查CT辅助检查辅助检查CT辅助检查辅助检查CT平扫:左侧额顶颞叶、胼胝体及右平扫:左侧额顶颞叶、胼胝体及右侧半卵圆中心区可见多发囊性异侧半卵圆中心区可见多发囊性异常信号影,边界清楚锐利。常信号影,边界清楚锐利。诊断:异常扩张的血管周围间隙诊断:异常扩张的血管周围间隙。辅
4、助检查辅助检查MRI辅助检查辅助检查MRI辅助检查辅助检查MRI辅助检查辅助检查MRIDSA:未见明显异常。未见明显异常。辅助检查辅助检查DSA辅助检查辅助检查DSA辅助检查辅助检查DSA本病例结合临床表现、实验室本病例结合临床表现、实验室检查及影像学检查结果,最后检查及影像学检查结果,最后出院诊断为:颅内多发异常密出院诊断为:颅内多发异常密度影,考虑为异常扩张的血管度影,考虑为异常扩张的血管周围间隙。周围间隙。定性诊断定性诊断 血管周围间隙是中枢神经系统除毛细血管周围间隙是中枢神经系统除毛细血管外的小血管周围的一种间隙。过血管外的小血管周围的一种间隙。过去曾认为它与蛛网膜下腔之间存在着去曾认
5、为它与蛛网膜下腔之间存在着自由交通,其中充盈着脑脊液。但是自由交通,其中充盈着脑脊液。但是,近年超微结构研究显示,这些充盈,近年超微结构研究显示,这些充盈着脑脊液的血管周围间隙与真正意义着脑脊液的血管周围间隙与真正意义的血管周围间隙是两个不同的解剖间的血管周围间隙是两个不同的解剖间隙。隙。讨论讨论 1 当脑组织的营养血管进入脑实质内时,当脑组织的营养血管进入脑实质内时,软脑膜随营养血管一并被带入达毛细血软脑膜随营养血管一并被带入达毛细血管水平。其软膜外血管周围小的蛛网膜管水平。其软膜外血管周围小的蛛网膜下腔称为下腔称为Virchow-Robin间隙,间隙内间隙,间隙内充盈着脑脊液。而真正意义的
6、血管周围充盈着脑脊液。而真正意义的血管周围间隙是软膜细胞鞘与血管壁之间形成的间隙是软膜细胞鞘与血管壁之间形成的一个腔隙一个腔隙讨论讨论 2 真正意义的血管周围间隙真正意义的血管周围间隙内壁为血内壁为血管壁的外膜,外壁为软膜细胞鞘;管壁的外膜,外壁为软膜细胞鞘;脑穿支血管位于间隙中央。脑穿支血管位于间隙中央。软膜细软膜细胞鞘是血管周围间隙和胞鞘是血管周围间隙和Virchow-Robin间隙的分界限,而间隙的分界限,而Virchow-Robin间隙其内壁是该软膜细胞鞘,间隙其内壁是该软膜细胞鞘,外壁是脑组织胶质界膜的基底膜。外壁是脑组织胶质界膜的基底膜。讨论讨论 3讨论讨论讨论讨论讨论讨论 4 从
7、结构和功能上,可以认为血管周围间从结构和功能上,可以认为血管周围间隙是中枢神经系统的淋巴通道。脑组织隙是中枢神经系统的淋巴通道。脑组织间液可通过脑实质内动脉周围间隙进入间液可通过脑实质内动脉周围间隙进入蛛网膜下腔内大动脉血管周围间隙,并蛛网膜下腔内大动脉血管周围间隙,并经硬膜淋巴管流入脑外淋巴系统。经硬膜淋巴管流入脑外淋巴系统。讨论讨论 5 血管周围间隙内存在大量巨噬细胞,血管周围间隙内存在大量巨噬细胞,当外源性抗原出现时,在此将发生重当外源性抗原出现时,在此将发生重要的免疫反应。这些免疫反应对于研要的免疫反应。这些免疫反应对于研究一些神经系统疾病的病源学有一定究一些神经系统疾病的病源学有一定
8、的帮助,如脑炎、多发硬化和的帮助,如脑炎、多发硬化和HIV脑脑病等。病等。讨论讨论 6 此外,血管周围间隙还是胶质此外,血管周围间隙还是胶质母细胞瘤的肿瘤细胞发生转移母细胞瘤的肿瘤细胞发生转移扩散时一种常见途径。扩散时一种常见途径。讨论讨论 7 通常通常MR影像所显示的血管周围影像所显示的血管周围间隙是以上两个间隙的综合表现间隙是以上两个间隙的综合表现,其中,其中Virchow-Robin间隙占主间隙占主导地位导地位。二者笼统的称为。二者笼统的称为Virchow-Robin血管周围间隙,血管周围间隙,简称为简称为Virchow-Robin Spaces(VRS)。)。讨论讨论 8 与与CTCT
9、相比,相比,MRMR影像能清晰地显示影像能清晰地显示脑组织内脑组织内VirchowVirchow-Robin-Robin 血管周血管周围间隙,尤其是随着高场强核磁围间隙,尤其是随着高场强核磁扫描仪的应用,血管周围间隙的扫描仪的应用,血管周围间隙的显示率大幅增加。有作者统计在显示率大幅增加。有作者统计在正常老年人皮层下白质区,正常老年人皮层下白质区,VRS的显示率达的显示率达30。讨论讨论 9 VirchowVirchow-Robin-Robin血管周围间隙在血管周围间隙在MR MR T T2 2加权像上显示最清楚,在横轴加权像上显示最清楚,在横轴图像上呈点状、圆形、卵圆形,图像上呈点状、圆形、
10、卵圆形,在冠状和矢状面图像上可呈线样在冠状和矢状面图像上可呈线样高信号影,以冠状面显示更佳。高信号影,以冠状面显示更佳。VRS根据其多见的解剖部位分为两根据其多见的解剖部位分为两型:一型位于底节区稍下方前联型:一型位于底节区稍下方前联合水平区域,二型位于脑凸面皮合水平区域,二型位于脑凸面皮层下浅表白质区域。此外,在层下浅表白质区域。此外,在MR影像上,能被显示的较大的影像上,能被显示的较大的脑干脑干Virchow-Robin血管周围间血管周围间隙也不少见。隙也不少见。讨论讨论 10讨论讨论讨论讨论讨论讨论 11正常的正常的VRSVRS血管周围间隙最大血管周围间隙最大径径一般不超过一般不超过1
11、12 2 mmmm,但但在基底节区正常者也可以较在基底节区正常者也可以较大达到大达到5 5 mmmm。讨论讨论 12影像特征:影像特征:1、特定的部位(延穿支动脉走行区分布、特定的部位(延穿支动脉走行区分布,底节区下,底节区下1/3前联合水平和脑凸面皮层前联合水平和脑凸面皮层下表浅的白质区)下表浅的白质区)2、形态呈点状、圆形或卵圆形、形态呈点状、圆形或卵圆形 3、边界清晰、锐利、边界清晰、锐利 4、信号在各个序列与、信号在各个序列与CSF一致一致 5、无占位效应、无占位效应讨论讨论 13一般正常典型的一般正常典型的VRSVRS诊断并不困难诊断并不困难,而异常扩张的,而异常扩张的VRSVRS与
12、脑内其它与脑内其它原因所致的异常高原因所致的异常高T2T2信号影的信号影的鉴别,单纯凭借影像表现有时鉴别,单纯凭借影像表现有时很困难,必须结合临床表现及很困难,必须结合临床表现及实验室检查结果。必要时随访实验室检查结果。必要时随访观察。观察。扩张的血管周围间隙指的是在底节扩张的血管周围间隙指的是在底节区一般最大径区一般最大径5mm,在脑凸面皮在脑凸面皮层下白质病灶最大径层下白质病灶最大径2mm。讨论讨论 14讨论讨论讨论讨论讨论讨论讨论讨论讨论讨论讨论讨论讨论讨论 16扩张的血管周围间隙神经病理学意扩张的血管周围间隙神经病理学意义:在正常成年人群中常可见到,义:在正常成年人群中常可见到,尤其是
13、随着年龄的增长,脑萎缩的尤其是随着年龄的增长,脑萎缩的出现,血管间隙增大更明显。血管出现,血管间隙增大更明显。血管周围间隙扩张本身多无特殊的病理周围间隙扩张本身多无特殊的病理意义,只是一种良性的解剖变异,意义,只是一种良性的解剖变异,只是在与其它病变的鉴别时有意义只是在与其它病变的鉴别时有意义。讨论讨论 17美国德克萨斯儿童医疗中心统计显美国德克萨斯儿童医疗中心统计显示:在儿童扩张的血管周围间隙示:在儿童扩张的血管周围间隙显示率为显示率为3 3。在与正常对照组进。在与正常对照组进行统计分析发现,有无扩张的行统计分析发现,有无扩张的VRSVRS与有无头痛、发育障碍和精神问与有无头痛、发育障碍和精
14、神问题密切相关,而与有无脑积水、题密切相关,而与有无脑积水、脑组织发育情况无关。脑组织发育情况无关。讨论讨论 18澳大利亚学者对澳大利亚学者对5858例例3 31414岁患有偏头岁患有偏头痛的儿童脑痛的儿童脑MRIMRI研究发现:研究发现:6161的儿的儿童脑内可见扩张的童脑内可见扩张的VRSVRS。而在而在3030例青例青春期后发生偏头痛的成人组中只有春期后发生偏头痛的成人组中只有2222的患者脑内显示扩张的的患者脑内显示扩张的VRSVRS。以上以上资料说明儿童脑内异常扩张的资料说明儿童脑内异常扩张的VRSVRS的的发病机制与成人不同,并有一定的病发病机制与成人不同,并有一定的病理意义,可对
15、病因的分析和进一步的理意义,可对病因的分析和进一步的治疗提供帮助。治疗提供帮助。鉴别诊断鉴别诊断需要鉴别疾病包括脑囊肿(蛛网膜需要鉴别疾病包括脑囊肿(蛛网膜囊肿、神经上皮囊肿、室管膜囊囊肿、神经上皮囊肿、室管膜囊肿)、侧脑室憩室、腔梗、脱髓肿)、侧脑室憩室、腔梗、脱髓鞘病变、脑囊虫、粘多糖病等。鞘病变、脑囊虫、粘多糖病等。其中最常见的就是其中最常见的就是腔梗和脱髓鞘腔梗和脱髓鞘病变病变。鉴别诊断鉴别诊断 1腔梗通常指的是一些深穿支动脉的梗塞,腔梗通常指的是一些深穿支动脉的梗塞,按时间分为新鲜腔梗和陈旧腔梗两种。按时间分为新鲜腔梗和陈旧腔梗两种。陈旧腔梗陈旧腔梗形态多种多样,边界清楚,信号形态多
16、种多样,边界清楚,信号与与VRSVRS无法区分,也无占位效应。此时,无法区分,也无占位效应。此时,如果病变位于底节区上如果病变位于底节区上2/3,2/3,或丘脑这些或丘脑这些灰质核团内,应尽量诊断为腔梗。如果灰质核团内,应尽量诊断为腔梗。如果病变位于底节区下病变位于底节区下1/3,1/3,在连续在连续2 2个层面内个层面内出现,或冠状位见到与血管走行一致的出现,或冠状位见到与血管走行一致的线状间隙,提示为扩张的线状间隙,提示为扩张的VRSVRS。陈旧腔梗陈旧腔梗鉴别诊断鉴别诊断 2新鲜腔梗新鲜腔梗:早期呈等:早期呈等T1T1长长T2T2信号,信号,以细胞毒性水肿为主。在以细胞毒性水肿为主。在FLAIRFLAIR序序列和列和DWIDWI序列成像时呈显著的高信序列成像时呈显著的高信号。这与号。这与VRSVRS在各个序列均与在各个序列均与CSFCSF信号一致有明显不同。以后随着信号一致有明显不同。以后随着水肿的细胞变形、坏死,细胞间水肿的细胞变形、坏死,细胞间的水分增多,在的水分增多,在DWIDWI上病变信号逐上病变信号逐渐减低。渐减低。鉴别诊断鉴别诊断 3脱髓鞘病变脱髓鞘病变:最多见于侧脑