特殊类型心肌病.ppt

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1、CompanyLOGO特殊类型心肌病Special Types of Cardiomyopathy心肌病v近年心肌病分类有哪些进展?n1995年WHO:心肌病为伴心功能不全的心肌疾病【原发性和继发性】,临床和病理医生广泛接受和应用,但对病因诊断和治疗存在缺陷n2006年AHA:现代心肌病分类和定义,侧重于病因学分类,与临床实践有距离n2007年中国:心肌病诊断与治疗建议 2008年ESC:心肌病的分类重视病因学&利于临床实践心肌病病因v 心肌病是指心肌结构和功能异常,无冠脉疾病、高血压、心脏瓣膜病和先心病等所引起的心肌功能异常v 遗传因素&环境因素 v 特殊形态&功能表型各表型病因家族性/遗传

2、性非家族性/获得性混合型遗传性&获得性心肌病分类v分类依据：主要器官的受累情况 心肌病原发性心肌病病变局限于心肌继发性心肌病全身性疾病的一部分Maron BJ,et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies:an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee;Quality of

3、Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;and Council on Epidemiology and Prevention.Circulation,2006,113:1807-16原发性心肌病分类Maron BJ,et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies:an American Heart Associatio

4、n Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee;Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;and Council on Epidemiology and Prevention.Circulation,2006,113:1807-16A

5、HA:心肌病定义和分类(2006)首次将心肌离子通道病列为心肌病 继发性心肌病左心室致密化不全左心室致密化不全特殊类型心肌病应激性心肌病应激性心肌病围生期心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病心动过速性心肌病1234淀粉样变性心肌病淀粉样变性心肌病5内分泌性心肌病内分泌性心肌病6其他特殊心肌病其他特殊心肌病71 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium,NVMv 海绵状心肌;蜂窝状心肌v 先天性心肌病,单发或家族聚集性,发病率0.05%-0.24%v 发病机制：v 临床表现：v 辅助检查：胚胎心脏发育过程中,基因突变致心肌致密化过程失败,肌小梁隐窝持

6、续存在,肌小梁发育异常粗大,心肌呈海绵状进行性心力衰竭、心律失常、体循环栓塞可伴其它先天性异常如紫绀型先天性心脏病与扩张型心肌病相似,可经心脏彩超鉴别心脏彩超(UCG)为明确诊断依据MRI表现;左心室造影;心内膜心肌活检病理超声：心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比2收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium,NVM1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium,NVMAA:Holter ECGA:Holter ECG示非持续性室速示非持续性室速B:

7、EchocardiographyB:Echocardiography示左室舒张示左室舒张末期心肌小梁间深隐窝末期心肌小梁间深隐窝 C:C:延迟增强延迟增强MRIMRI示非致密心肌信号示非致密心肌信号广泛高度增强广泛高度增强 D:D:左室造影示心肌小梁间深隐窝左室造影示心肌小梁间深隐窝 E:E:组织染色（组织染色（HEHE）【心肌标本取心肌标本取自信号增强区域自信号增强区域】示心肌结构排列示心肌结构排列紊乱紊乱,可见纤维组织浸润可见纤维组织浸润1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium,NVMv 诊断标准：v 治疗：1.心内膜层疏松增厚,外膜层薄

8、而致密,心内、外膜厚度比22.病变好发于左心室心尖部、前侧壁,可累及心室壁中段,一般不累及心室基底部3.累及房室瓣可致瓣膜脱垂和反流4.收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙1.主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并发症对症治疗2.反复发作的室性心律失常可安装埋藏式心脏复律除颤器(ICD)3.严重的难治性心力衰竭须考虑心脏移植v明显肌小梁:突出于局部心室壁3mm,伴肌小梁间隐窝形成,其间充满来自左心室的血液病例分析v 男性,56岁,发热、咳嗽伴气短1周 患者1周前受凉后出现发热,T38.3,伴咳嗽、咳黄痰、活动时气短和夜间不能平卧,无双下肢水肿和尿量减少.患者发病前平素体力活动略受限,快步行走

9、时会出现气短,但无胸痛、后背痛及上肢放射痛ECG示窦性心律、完全性LBBB、QRS间期为198 ms v 高血压史10+年,口服药物治疗,控制满意;蛋白尿史3年;大量吸烟、饮酒史,但已戒烟、戒酒多年;否认糖尿病史和家族性心脏病史病例分析v 入院查体：nT36.5 Bp130/80mmHg HR100 bpm R20 bpm 高枕卧位,颈静脉不充盈;双肺满布哮鸣音及湿音,心界向左下扩大,律齐,未闻及杂音;肝脾未及,双下肢不肿。v 实验室检查：nHb、WBC、PLT和N分类分别为152 g/L、9.43109/L、200109/L和81.9%nALT、AST和Cr、BUN水平正常nLDL-C和HD

10、L-C分别为4.18 mmol/L和 0.68 mmol/L n血气分析示pH值、PCO2和PO2分别为7.42、38.5 mmHg和76.5 mmHgnCK、CK-MB和cTnI均在正常范围,BNP为1200 pg/ml（正常值100 pg/ml）病例分析v胸部X线 双肺纹理清晰,未见斑片影,心影增大,心胸比为0.65 v超声左房增大(前后径57mm)、左室舒张和收缩末期直径分别为79和69mm,LVEF为24%,左心腔可见网状回声及大量疏松肌小梁,隐窝未见血栓,疏松层与致密层厚度比值2,提示NVM胸骨旁短轴收缩末期胸骨旁短轴收缩末期ECHO:黑箭头代表疏松层厚度黑箭头代表疏松层厚度,白箭头

11、代表致密层厚度白箭头代表致密层厚度病例分析v 胸部增强CT及冠脉重建 双侧胸腔积液、左心室增大、冠脉粥样硬化,但未见明确的冠脉狭窄性病变v 心脏磁共振 左心室前、侧及下壁心肌疏松层与致密层厚度比值2,符合NVM表现CMR示疏松层（黑色箭头所示）与致密层（白色箭头所示）厚度比值示疏松层（黑色箭头所示）与致密层（白色箭头所示）厚度比值2 诊治思维诊治思维v 病史特点 患者发热、咳嗽、咳痰,两肺布满哮鸣音和湿音,白细胞和中性粒细胞增多,考虑存在下呼吸道感染,入院后给予抗生素控制支气管感染X线和ECHO示心脏扩大、EF下降,加之患者活动时气喘和活动耐力下降,表明存在心衰因素;因此,同时予药物包括受体阻

12、滞剂卡维地洛、ARB缬沙坦和醛固酮受体拮抗剂螺内酯等治疗以控制心衰。v 治疗经过 患者症状虽明显好转但仍存在,且NYHA仍为级,因此随后给予患者心脏再同步治疗（CRT）,置入CRT-D,起搏后ECG示QRS间期缩短至132 ms 3个月后随访:患者症状消失,NYHA改善为级.复查ECHO:左心室舒张和收缩末期直径分别缩小至58 和44 mm,LVEF升至47%。关于诊断的思考v 患者为中老年男性,发病前有活动耐力下降,ECG示CLBBB,影像学示左心室明显扩大、左心室收缩功能明显减退,且BNP明显升高。鉴别诊断应考虑:v 缺血性心肌病缺血性心肌病 中老年心衰最常见病因.本例患者男性,长期吸烟和

13、高血压史,并有脂代谢异常.但既往无心绞痛和MI史,且心肌酶谱在正常范围,冠脉CT重建也未见明确狭窄性病变.ECHO未见室壁变薄和节段性室壁运动异常等改变,CMR未见室壁或心内膜下的瘢痕样病变.因此缺血性心肌病诊断不成立 v 扩张型心肌病扩张型心肌病 原因不明的左心室或双心室扩大,伴左心室收缩功能受损,伴或不伴心衰症状,但诊断前提是除外其他病因.本例患者心脏影像学提示左心室心肌疏松层与致密层厚度比2,符合NVM改变,因此扩张心诊断不成立v 酒精性心肌病酒精性心肌病 一般起病隐匿,多见于中青年男性,若能排除其他心脏疾病,并有大量饮酒史,持续10年以上,且戒酒48周后病情明显改善,则考虑诊断为酒精性

14、心肌病.本例患者虽有长期大量饮酒史,但症状出现在戒酒多年后v 左心室致密化不全左心室致密化不全 临床特点:心衰、心律失常、血栓栓塞和心源性猝死;病理特点:过深的隐窝和明显的肌小梁形成，与左心室(非冠脉循环)相交通,病理机制为正常胚胎发育过程中肌小梁退化障碍关于治疗的思考v 治疗主要针对心衰、心律失常(包括心脏骤停)和可能发生的血栓栓塞事件.对于终末期患者,可考虑予以心脏移植v心衰n药物治疗是心衰治疗基础,CRT可明显改善症状和预后,尤其对于QRS间期明显增宽的CLBBB患者.本例患者置入CRT-D后症状消失,NYHA恢复至级,ECHO示左心室舒张末期和收缩末期直径明显缩小,LVEF明显改善v心

15、律失常和心脏骤停n对于既往不明原因的晕厥、持续室性心律失常或心搏骤停幸存者,推荐予以置入ICDn对于无以上病史NVM患者,2008年AHA指南将置入ICD列为b类适应证n由于本例患者LVEF明显受损(仅24%),故具有置入ICD的类适应证.该患者置入CRT-D后3个月内未发生心律失常事件v血栓栓塞 n尚无证据支持常规口服抗凝药物预防可能发生的血栓栓塞事件 左心室致密化不全左心室致密化不全特殊类型心肌病应激性心肌病应激性心肌病围生期心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病心动过速性心肌病1234淀粉样变性心肌病淀粉样变性心肌病5内分泌性心肌病内分泌性心肌病6其他特殊心肌病其他特殊心肌病72 应激性心肌

16、病Stress Cardiomyopathy,SCM v 1990年，Dote【日本】首报v Tako-Tsubo(章鱼罐)综合征;左心室心尖气球样变v 患者遭受严重的精神或躯体刺激;绝经期女性多见v 解剖特点：n左室心尖部无3层心肌环绕结构v 血供特点：n心尖部血供属于冠脉的终末部分,当发生血液供应障碍时容易首先受累,并且在过度扩张后心尖较易丧失弹性，呈球形改变v 激素受体：n左室心尖部和心底部心肌内肾上腺素能受体密度和组织儿茶酚胺水平不同,因此心尖部会发生相对独特的球形改变 v 临床特点：突发胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥 v 辅助检查：nECG多导联ST段明显抬高、T波倒置、QRS波群异常n轻度心肌酶升高n超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出,室壁运动明显减弱、消失或呈矛盾运动,LVEF明显减低n冠脉造影无明显冠脉狭窄;左心室造影示心尖部膨出呈气球样,基底部收缩明显2 应激性心肌病Stress Cardiomyopathy,SCM大室壁瘤短期内恢复，应高度怀疑应激性心肌病！大室壁瘤短期内恢复，应高度怀疑应激性心肌病！v 2004年 梅奥诊所提出诊断标准：1.新出现的ECG异常，S