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1、扩张型心肌病(DCM)的主要特征是左心室(占多数)或双心室心腔扩大和收缩功能障碍产生充血性心力衰竭,本病常伴有心律失常,病死率较高,年死亡率达25%-45%。猝死发生率在30%,近十余年来,扩张型心肌病的发病率呈增长趋势,年发病率为5/103-10/103,男性多于女性(2.5:1),平均发病年龄约40岁。病因:病因尚不清楚,扩张型心肌病可以是特发性、家族遗传性、病毒和(或)免疫性、酒精中毒性、或者是已知心血管疾病的心肌功能损害,程度不能以心脏负荷状态,或缺血损害程度来解释,即特异性心肌病。近十年来的研究证实:大多数的扩张型心肌病的发生与持续病毒感染和自身免反应有关。病理:扩张型心肌病的心脏扩
2、大均有一定程度的心肌增厚,心脏扩大为普遍性。左右心室腔的增大,左室为甚,心脏苍白色可伴有钙化、心内膜增厚及纤维化,附壁血栓多发生在心间部。无症状期:体检可以正常,X线检查心脏可发现轻度增大,心电图有非特异性改变,超声心动图测量左心室舒张末期内径50-56MM。本病起病缓慢,可在任何年龄发病,但以三十到五十岁为多见。Brandenburg 将扩张型心肌病程分为三个阶段:有症状期:主要有极轻度疲劳,乏力,气促,心悸等症状,舒张早期奔马律,超声心动图测量左室舒张末期内径为65-75MM,射血分数在20%-40%之间。病情晚期:随着病情进展,出现右心功能不全,肝脏肿大,双下肢水肿,腹水等充血性心衰的表
3、现,一旦出现顽固性心力衰竭,约50%的病人其存活实现不超过一年,其病程长短不一,有的可相对稳定,反复心衰达数年至十余年,有的心衰进行性加重,短期内死亡,多数病人合并有各种心律失常,部分病人发生栓塞(18%)或猝死(3%),主要体征为心脏扩大、奔马律(第三心音)、肺循环和体循环淤血(静脉压上高,颈静脉怒张)。心电图:ST段呈水平型与下斜型轻度下移,T波改变较多见。部分患者出现异常Q波,Q波加深,宽度多0.04s,部分0.04s,P波可呈双峰或P波振幅增高,心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支传导阻滞多见。X线检查:心影扩大呈(球形,三角形),肺淤血征。超声心电图:心脏四腔均增大,以左
4、心室增大为显著,心室运动弥漫性减弱,亦可出现节段性运动异常,射血分数50%,常30%。附壁血栓多发生在左室心尖部。心导管检查:左心导管检测左室舒张末压和射血分数。心内膜心肌活检:可确定病理损害 放射性核素显像 一般治疗:一般治疗:防治呼吸道感染是防止心衰加重的重要措施。还应注意控制体重、戒烟、避免饮酒过量,消除可以去除的一些诱发因素。饮食以高蛋白、富含维生素以及易消化为主,水肿患者适当限制钠盐的摄入,休息以减轻心脏负担,改善重要脏器的供血,有利于水肿的消退和心功能的改善。心衰的治疗:心衰的治疗:控制水盐的入量,严格限制钠盐的摄入,每日以2-4g钠盐为适度。由于扩心心衰心肌损伤较重,强心剂用量宜
5、偏小,防止中毒。洋地黄类如西地兰首剂0.2mg,每日最大不超过1.2mg。地高辛基本剂量为0.125mg/天。也可应用磷酸二酯酶抑制剂如米力农,但应注意该类药物仅宜作为改善血流动力学障碍的短期用药,长期使用会增加死亡率。应用速尿间断利尿,同时补充钾镁和适当的钠盐。血管扩张剂减轻心脏前后负荷,如硝普钠及硝酸酯类制剂。心肌保护措施:心肌保护措施:1、受体阻滞剂:可上调伴发心衰患者心脏中1受体的密度,恢复心脏对受体激动剂的敏感性,提高正性肌力药物的疗效。同时可抑制中枢性交感神经外出冲动传导,并可减慢心率,降低心肌氧耗。作用起效缓慢,至少三个月以上。用药原则为:心率快,基础血压高,血浆中去甲肾上腺素较
6、高的患者必须在洋地黄、利尿剂和血管扩张剂的基础上试用,禁止用于抢救急性心衰患者小剂量开始,逐渐加量。常用美托洛尔,从6.25mg/天2次开始,逐渐增加到12.5到50mg/天2次。2、ACEI:可以改善心衰时血流动力学变化,还能改善心衰时神经激素异常激活,影响心肌重塑,抑制交感神经兴奋,降低循环儿茶酚胺水平。从而保护心肌。但应从小剂量开始,逐步增量,剂量:培哚普利2-4mg/天3、醛固酮受体拮抗剂:醛固酮在心肌细胞外基质重塑过程中起重要作用,心衰患者长期使用ACEI,使醛固酮水平不能保持稳定的降低,即“醛固酮逃逸”现象,建议常规疗法上加用小剂量螺内酯。4、抗凝:可常规予以阿司匹林100mg/天
7、,防止附壁血栓形成预防栓塞。当患者EF20%,存在持久或阵发性房颤,既往有血栓栓塞史,心超上有附壁血栓,应予以抗凝。可予以华法林10-15mg每晚顿服,检测PT-INR介于2.0-3.0之间。5、改善心肌代谢:辅酶Q10,10mg,每日三次。6、心脏起搏器治疗:药物难以控制而不能或不愿做心脏移植的心衰患者。可予以心脏再同步化治疗(CRT),以恢复房室同步化同时增加心室运动的协调性,对于有恶性心律失常易致猝死者,予以植入具有除颤功能的CRT-D。7、外科治疗:同种原位心脏移植时治疗终末期扩心的外科治疗方法。扩心的病人一旦发生心衰,则预后不良,根据报道5年随访的病死率为35%,10年随访的死亡率为
8、70%,发现该病病人中,3/4病人病情进展很快,其中2/3病人2年内死亡,另1/4病人正常生活,症状改善,心脏缩小,扩心合并二尖瓣严重反流,病人预后很差,随着对扩心病因及发病机理研究的深入,对病毒性心肌炎的治疗和预防(一级预防),对扩心无心衰病人进行早期干预,应用ACER、受体阻滞剂和地尔硫卓等治疗(二级预防),使病人心功能改善,心脏大小逐渐恢复到正常,延长病人生命,提高生活质量,有效使扩心病者康复。1、一般护理(1)饮食护理:心功能不全病人应低盐饮食,每日摄盐23g,增加维生素、蛋白质、微量元素的摄入,总热量控制在6.3106J左右,以降低新陈代谢,减轻心脏负担。心律失常病人应少食多餐,选择
9、清淡易消化低脂肪富于营养的饮食。应避免饱餐及吸烟,不要饮用酒、浓茶、咖啡等。刺激性饮料,以免诱发心律失常。对服用利尿剂者应鼓励多进食含钾盐丰富的食物如桔子、香 蕉等,避免出现低血钾诱发心律失常。因心功能不全病人胃肠道瘀血致消化不良、食欲不振,可适当使用无盐酱油、食盐代用品、醋、胡椒、葱、姜、咖喱等调味品以改善食欲,同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性,以取得病人的配合。1、一般护理(2)限制活动:根据病人心功能不全的程度制定活动标准:心功能级者,应限制活动,多半时间卧床休息,使用坐式便器,防止便秘,不能工作,可选择轻松愉快的娱乐方式,严格限制时间。心功能级者,应绝对卧床休息,以缓解症状,日常生活
10、由护理人员协助完成。心功能不全病人常出现水肿,加之病人限制活动或不能活动,末梢循环差,应注意预防静脉血栓、肺栓塞、褥疮、便秘等。加强皮肤护理,每日按摩下肢数次,帮助病人在床上做伸屈肢体的活动。(3)预防诱因:教会病人预防办法,心力衰竭者避免过度劳累,饮食清淡,忌暴饮暴食。注意预防大便干燥,以免用力大便诱发心衰。控制输液量及输液速度,保持病室安静、整洁、舒适,保证病人睡眠充足,保持病室空气新鲜和温度适宜,防止病人呼吸道感染。心律失常者,应避免发热、疼痛、寒冷、饮食不当、睡眠不足及应用某些药物(抗心律失常药、氯喹、锑剂、西咪替丁),以免加重病情。1、一般护理(4)吸氧护理:病人有呼吸困难、发绀、严
11、重心律失常时,应吸入氧气,一般低流量吸氧,流量2L/min,同时还可改善因低氧而导致的心律失常。根据血氧浓度及血氧饱和度调节氧气浓度和流量,氧气应湿化,以免呼吸道干燥。(5)病情观察:病人进行心电、血压监测,严密观察病情变化,尤其是严重心律失常病人,进行心电监护,有助于心律失常的诊断、治疗、疗效观察及预后判断。护士应熟悉监护仪的性能,鉴别各种心律失常并及时记录,设定报警范围,以便出现异常能及时报警。注意有无引起猝死的心律失常,注意病人有无胸闷、心悸、呼吸困难、心绞痛等症状,护理人员应有一定的应急能力,一旦发生心室颤动立即采取电除颤等急救措施,争分夺秒抢救病人的同时设法通知医生,而不是等医生赶到
12、现场才抢救病人。夜班护士应加强巡视,严密监测心律、心率、血压及神志等变化,出现恶性室性期前收缩及时处理,严防猝死发生。2、用药护理近年来治疗心力衰竭采用ACEI、利尿剂、小剂量强心剂及扩血管药物,对顽固性心衰有独特作用。强心剂如洋地黄类药物能增强心肌收缩力,改善病人心悸、气短、水肿等,但由于病变心肌对洋地黄耐药性差,易产生中毒,应注意观察病人有无食欲不振、恶心呕吐、头痛、嗜睡及黄视、绿视,各种不明原因的心律失常等中毒症状,定期查血地高辛浓度。利尿剂可排出机体潴留的过多液体,减轻心脏前、后负荷,改善心功能,但可引起味觉异常、口干、淡漠等;利尿可引起电解质丢失,进而使病人对洋地黄制剂耐受性降低,诱
13、发洋地黄中毒,甚至出现严重心律失常,利尿期间应观察病人有无乏力、四肢痉挛、脱水现象,准确记录24h出入量,及时复查血电解质浓度,防止水、电解质失衡,应用利尿剂以清晨或上午为宜,以免影响病人睡眠及受凉感冒。血管扩张剂可致体位性低血压,用药前测量血压、心率,用药过程中及时复查,输液速度要缓慢,保持良好的静脉通路,防药物外渗,告诉病人改变体位勿过急,起床、活动时应手扶床边或栏杆,以免摔伤。2受体阻滞剂容易引起抑郁,应注意病人的心理状态。抗心律失常药应用时应持续心电监护、血压监测,如出现血压下降、心动过缓、传导阻滞及Q2T间期延长,应停药,定期复查心电图,注意病人有无头晕、抽搐、定向障碍、乏力、恶心、
14、便秘、口干等副作用,如有,立即通知医生并协助处理。扩张型心肌病病人应用药物治疗时,应做好思想工作,不急于求成,不轻易中断,护士严密观察药物治疗是否有效,症状是否改善及药物的不良反应等。3、心理护理扩张型心肌病病人大多为中年男性,病程长,迁延不愈,反复住院治疗,医疗费用较大,严重影响生活和工作,病人常产生忧虑、挫折、抑郁、愤怒及消极情绪,因此应加强有关疾病和治疗知识的教育,对文化素质高、性格坚强、有自控能力的病人给予全面真实的教育,调动自身积极的抗病能力;对达不到上述素质的病人,采用保护性医疗态度或介于两者之间的病情教育,避免病人悲观、失望、忧虑、沮丧等情绪,而扼杀其积极的抗病因素,避免产生较多的心理障碍,影响病情恢复。同时做好家属的工作,提供病人情感支持,给予理解和关照。心律失常发作时,病人有胸闷、心悸、心脏停搏感、周身不适等,且反复发作,病人多有焦虑、烦躁、恐惧等心理,导致心肌耗氧量增加,加重病情,护理中对病人多关心体贴,常给予鼓励和安慰,帮助其消除悲观情绪,增加治疗信心。