培训讲座PPT身材矮小的诊断与治疗.ppt

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1、身材矮小的诊断和治疗人的正常生长人的正常生长儿童生长发育分为三个阶段：儿童生长发育分为三个阶段：1.1.生长快速期：生长快速期：胚胎期生长速度最快，出生后第一年生胚胎期生长速度最快，出生后第一年生 长速度最快（长速度最快（2525厘米），第二年生长厘米），第二年生长1010 厘米。厘米。2.2.生长速度减缓期：生长速度减缓期：3 3岁岁青春期前，每年青春期前，每年5 57 7厘米。厘米。3.3.青春期生长加速期：青春期生长加速期：男孩增长男孩增长25252828厘米厘米 女孩增长女孩增长23232525厘米厘米影响生长发育的因素影响生长发育的因素(1)(1)1.1.遗传遗传：小儿生长发育的特征

2、、潜力、趋向等都受到父：小儿生长发育的特征、潜力、趋向等都受到父母双方遗传因素的影响，即种族和家族的遗传信息影母双方遗传因素的影响，即种族和家族的遗传信息影响深远。响深远。2.2.性别性别：男孩、女孩生长发育各有其规律与特点，故在：男孩、女孩生长发育各有其规律与特点，故在评价小儿生长发育时分别按男、女孩标准进行。评价小儿生长发育时分别按男、女孩标准进行。3.3.营养营养：小儿的生长发育必须有完善的营养素供给充足：小儿的生长发育必须有完善的营养素供给充足和调配合理的营养素，可以使生长潜力得到最好发挥。和调配合理的营养素，可以使生长潜力得到最好发挥。影响生长发育的因素影响生长发育的因素(2)(2)

3、4.4.疾病疾病：疾病对生长发育的干扰作用十分明显，：疾病对生长发育的干扰作用十分明显，急性感染常使体重减轻；长期慢性疾病则影响急性感染常使体重减轻；长期慢性疾病则影响体重和身高的发育；内分泌疾病常引起骨骼生体重和身高的发育；内分泌疾病常引起骨骼生长和神经系统发育迟缓；先天性疾病对生长发长和神经系统发育迟缓；先天性疾病对生长发育的影响更为明显。育的影响更为明显。5.5.母孕情况母孕情况：胎儿在宫内的发育受孕母的生活环：胎儿在宫内的发育受孕母的生活环境、营养、情绪和疾病等各种因素的影响。境、营养、情绪和疾病等各种因素的影响。影响生长发育的因素影响生长发育的因素(3)(3)6.6.生活环境与方式生

4、活环境与方式：生活环境对儿童健康起重要作用。良好的居生活环境对儿童健康起重要作用。良好的居住环境（包括：阳光充足、空气新鲜、水源、住环境（包括：阳光充足、空气新鲜、水源、清洁、无噪音、住房宽敞等）及健康的生活清洁、无噪音、住房宽敞等）及健康的生活习惯和科学的护理、充足的睡眠和体育锻炼、习惯和科学的护理、充足的睡眠和体育锻炼、完善的医疗保健服务等都是保证儿童生长发完善的医疗保健服务等都是保证儿童生长发育达到最佳状况的重要因素。育达到最佳状况的重要因素。身高预测方法身高预测方法遗传身高预测法遗传身高预测法 1.1.男孩身高男孩身高45.99+0.7845.99+0.78(父亲身高父亲身高母亲身高母

5、亲身高)/2()/2(5.29cm)5.29cm)2.2.女孩身高女孩身高37.85+0.7537.85+0.75(父亲身高父亲身高母亲身高母亲身高)/2()/2(5.29cm)5.29cm)骨龄预测法相对准确但复杂骨龄预测法相对准确但复杂通过检测骨龄预测成年身高 生长曲线预测法 GP图普法 TW3骨龄预测法 CHN骨龄预测法生长激素的相关基础知识生长激素的相关基础知识 生长激素的概述生长激素的概述 生长激素的释放和调控生长激素的释放和调控 生长激素的分泌生长激素的分泌 生长激素分泌的刺激因素生长激素分泌的刺激因素 生长激素分泌的抑制因素生长激素分泌的抑制因素 生长激素的生理作用生长激素的生理

6、作用生长激素概述生长激素概述 结构：含有结构：含有191191个氨基酸残基的单链，个氨基酸残基的单链，有两个二硫键连结的蛋白质。有两个二硫键连结的蛋白质。分泌：下丘脑垂体前叶嗜酸细胞分泌。分泌：下丘脑垂体前叶嗜酸细胞分泌。分子量：分子量：22KD22KD生长激素的天然构象生长激素的天然构象生长激素的分泌、调节生长激素的分泌、调节高级神经中枢下丘脑垂体前叶生长激素GHRH(+)SRIF(-)IGFs(亦称生长介素)直接作用甲状腺性腺生长激素的释放和调控生长激素的释放和调控 受控于两种神经激素受控于两种神经激素 1 1 生长激素释放激素（生长激素释放激素（GHRHGHRH）2 2 生长激素释放激素

7、抑制因子（生长激素释放激素抑制因子（SRIFSRIF）生理下生长激素的分泌模式生理下生长激素的分泌模式间隔间隔3-53-5小时，约小时，约8 8个脉冲个脉冲/日，夜间最高日，夜间最高生长激素的分泌生长激素的分泌 特点：脉冲式分泌特点：脉冲式分泌 频率：每频率：每3-43-4小时分泌一次小时分泌一次 高峰：睡后一小时分泌量是一天总量的高峰：睡后一小时分泌量是一天总量的 一半以上一半以上 青春期不同阶段生长激素的分泌青春期不同阶段生长激素的分泌青春期青春期前前早早中中后后成人成人年龄（岁）年龄（岁）9.09.00.30.311.5 11.5 0.20.214.4 14.4 0.20.216.4 1

8、6.4 0.40.423.0 23.0 0.60.624hGH24hGH浓度浓度(ug/L)(ug/L)6.7 6.7 1.01.04.7 4.7 0.70.713.8 13.8 2.42.44.4 4.4 0.90.93.9 3.9 0.50.5GHGH脉冲强度脉冲强度(ug/L)(ug/L)14.4 14.4 1.31.312.8 12.8 1.31.322.4 22.4 2.82.814.7 14.7 3.93.910.3 10.3 1.31.3GHGH脉冲数脉冲数(24h)(24h)8.8 8.8 0.70.77.0 7.0 0.50.57.8 7.8 0.60.66.66.60.60

9、.66.1 6.1 0.50.5GHGH分泌分泌(ug(ugkgkg-1-1 24h24h-1-1)29292020606019191717生长激素的特性 人生长激素人生长激素(hGH)(hGH)是垂体前叶分泌的一种蛋白是垂体前叶分泌的一种蛋白质，是人出生后促生长的最主要的激素，有种质，是人出生后促生长的最主要的激素，有种属特异性。属特异性。由于由于hGHhGH为一种蛋白质，故可以被酸、碱或蛋为一种蛋白质，故可以被酸、碱或蛋白酶催化水解，通过水解成为越来越小的肽链，白酶催化水解，通过水解成为越来越小的肽链，直到成氨基酸混合体。直到成氨基酸混合体。这也是为什么生长激这也是为什么生长激素为什么不能

10、口服的原因。素为什么不能口服的原因。生长激素的生理作用生长激素的生理作用1.1.GHGH促生长作用促生长作用：A A：GHGH刺激软骨细胞在局部产生刺激软骨细胞在局部产生IGF-1IGF-1，促进软骨细，促进软骨细 胞增殖，从而促进骨生长，使骨长度增加。胞增殖，从而促进骨生长，使骨长度增加。B B：骨骺融合后，：骨骺融合后，GHGH可直接刺激成骨细胞骨代谢，并可直接刺激成骨细胞骨代谢，并 对维持骨矿物质含量、骨密度仍起重要作用。对维持骨矿物质含量、骨密度仍起重要作用。C C：GHGH协同性激素及促钙化激素共同干预骨的重塑，协同性激素及促钙化激素共同干预骨的重塑，其可通过其可通过IGF-1IGF

11、-1诱导维生素诱导维生素D D活化。活化。生长激素的生理作用生长激素的生理作用2.2.GHGH调节物质代谢作用调节物质代谢作用：A A：GHGH可促进蛋白质合成可促进蛋白质合成。促进氨基酸转运入细胞，胞内。促进氨基酸转运入细胞，胞内RNARNA合成增多，合成增多，出现正氮平衡。出现正氮平衡。B B：GHGH对脂肪有降解作用对脂肪有降解作用。其对脂肪细胞融脂速率有重要调节作用。因。其对脂肪细胞融脂速率有重要调节作用。因为其诱导脂肪细胞膜上为其诱导脂肪细胞膜上 肾上腺素能受体，导致融脂效应。肾上腺素能受体，导致融脂效应。C C：GHGH对糖代谢作用复杂对糖代谢作用复杂。其可降低细胞对胰岛素的敏感性

12、，也可减少。其可降低细胞对胰岛素的敏感性，也可减少外周组织对葡萄糖利用，大剂量使用可致血糖升高。外周组织对葡萄糖利用，大剂量使用可致血糖升高。D D：GHGH对水、矿物质代谢有重要作用对水、矿物质代谢有重要作用。GHGH可使细胞内钾、磷酸盐滞留，可使细胞内钾、磷酸盐滞留，还可促进肾小管钠回吸收，激活肾素还可促进肾小管钠回吸收，激活肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系统，引起醛固酮系统，引起水、钠滞留。水、钠滞留。生长激素的生理作用生长激素的生理作用3.3.其他其他:GHGH具有抗衰老，促进脑功能效应具有抗衰老，促进脑功能效应。并对。并对增强心功能、免疫功能，提高肌力及促增强心功能、免疫功能，提

13、高肌力及促进精子形成、排卵等方面研究效果引人进精子形成、排卵等方面研究效果引人瞩目。瞩目。生长激素分泌的刺激因素生长激素分泌的刺激因素 深睡眠深睡眠 运动运动 应激状态应激状态 低血糖低血糖 药物：胰岛素（诱导低血糖）、可乐宁、药物：胰岛素（诱导低血糖）、可乐宁、精氨酸等精氨酸等生长激素分泌的抑制因素生长激素分泌的抑制因素 快眼运动睡眠快眼运动睡眠 心理因素心理因素 中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤 分娩损伤分娩损伤 药物：糖皮质激素等药物：糖皮质激素等 甲状腺功能低下甲状腺功能低下GH-IGF轴对GH分泌的调控 S R IF （）G H R H （+）（）T3 T4 G H T E2 G H

14、 BP IG F-1 IG F BP 下 丘 脑 垂 体 肝 软 骨 生 长 板 骨 形 成 性 腺 甲 状 腺 （+）兴奋 （）抑制 负反馈 正调节 身材矮小的基本知识身材矮小的基本知识 身材矮小的发病率身材矮小的发病率 身材矮小的病因身材矮小的病因/分类分类 身材矮小的病因及发病率比较身材矮小的病因及发病率比较 身材矮小的危害身材矮小的危害 矮小儿童的临床检查方法矮小儿童的临床检查方法身材矮小的诊断标准身材矮小的诊断标准身高低于同种族、同年龄、同性别、同身高低于同种族、同年龄、同性别、同地区平均身高的地区平均身高的2 2个标准差（个标准差（-2SD-2SD）或处）或处于该年龄段生长曲线的第

15、三百分位以下。于该年龄段生长曲线的第三百分位以下。年生长速率低于年生长速率低于4 45cm5cm称为生长发育迟称为生长发育迟缓。缓。身材矮小的病因身材矮小的病因/分类分类 已知病因有已知病因有300300多种，可分为：多种，可分为：生长激素缺乏性矮小（生长激素缺乏性矮小（GHDGHD）非生长激素缺乏性矮小（非非生长激素缺乏性矮小（非GHDGHD）以下数据来自于以下数据来自于“1991“1991年年RankeRanke及及WiltonWilton等代表瑞典等代表瑞典KabiKabi药厂的国际生长研究级药厂的国际生长研究级(KIGS)(KIGS)分析了分析了19871987年至年至19911991

16、年年5 5月月间间1818个国家用个国家用hGHhGH治疗的治疗的5,3775,377例身材矮小患者的病因及例身材矮小患者的病因及人数，对身材矮小的分类及所见例数分布人数，对身材矮小的分类及所见例数分布”GHDGHD的病因的病因特发性特发性GHDGHD占占5050 1 1、典型的、典型的GHDGHD占占48.1%48.1%2 2、GHDGHD分泌型紊乱占分泌型紊乱占1.9%1.9%器质性器质性GHDGHD占占16.1%16.1%1 1、先天性、先天性GHDGHD占占2.5%2.5%2 2、继发性、继发性GHDGHD占占13.6%13.6%非非GHDGHD非非GHDGHD占占33.9%33.9%特发性矮小占特发性矮小占11.811.8TurnerTurner占占6.3%6.3%宫内发育不良占宫内发育不良占7.3%7.3%慢性肾衰性矮小占慢性肾衰性矮小占2.5%2.5%软骨发育不全软骨发育不全1.24%1.24%矮小的危害矮小的危害自卑心理，影响儿童身心健康成长及其自卑心理，影响儿童身心健康成长及其智力发育。智力发育。缺乏与人沟通或主动参与社会活动的勇缺乏与人沟通或主动参与社会活动的勇气，