最新中国短肠综合征诊疗共识—儿科部分.docx

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1、最新中国短肠综合征诊疗共识一儿科部分儿童SBS的全球发病率尚无确切资料。据报道，加拿大新生儿SBS的发病率在活产儿中估计是24.5/10万17,英国SBS年发病率估计为23100万，其中半数是儿童18,我国的儿科SBS发病率未见报道。随着国内医疗水平与经济水平的提高，临床上儿科SBS的病例数日益增多。为了提高这些患儿的生存率，积极促进剩余小肠的代偿，进一步开展相关问题的临床研究，规范化的诊疗流程非常关键，因此，经借鉴国际相关指南及国内专家讨论等形成了中国小儿短肠综合征诊治专家共识。一、定义本共识参照多方观点18,19,20,21,将儿科SBS定义为：由于小肠大部分切除、旷置或先天性短肠等，导致

2、小肠吸收能力受限，无法满足患儿正常生长发育的需求，需要肠外营养(Parenteralnutrition,PN)支持42d以上者。由于不同年龄、不同原发病、不同部位残存肠管之间消化吸收功能差异较大，仅凭长度定义SBS并不合理。因此，近年来，逐渐倾向于根据剩余小肠是否能满足肠内营养物质消化吸收来定义，而不再单纯依据长度进行定义17,18,19,20。二、诊断与分类SBS临床上可表现为严重腹泻、水电解质紊乱、体重丢失和生长迟滞。根据病史、PN使用时间并不难诊断。由于SBS患者的生存率和生存质量取决于剩余小肠的代偿程度，而剩余小肠的代偿与其年龄、剩余小肠长度、部位、是否保留回盲瓣和结肠，以及进食状况等

3、因素有关，因此，应识别导致短肠的原发疾病、了解剩余解剖结构、营养状况，以此预测患儿肠康复潜能。1 .导致儿科SBS的原因：由于导致儿科SBS的原因不同，剩余肠管的功能与预后亦存在差别，如腹裂与肠闭锁患儿剩余肠管的功能与代偿能力往往受损18。因此，应注意识别原发疾病。临床上导致婴幼儿SBS常见的原发病如下：肠闭锁、坏死性小肠结肠炎、肠扭转。其他还包括：腹裂、全消化道型无神经节细胞症、先天性短肠等。儿童以肠扭转为主。2 .按剩余小肠解剖结构分型：儿科SBS分为川型（考虑到小儿本身小肠不长，细分亚型意义不大）：I型为小肠造口型；Il型为小肠结肠吻合型（无回盲瓣）；川型为小肠小肠吻合型（保留回盲瓣）。

4、示意图参见总论部分。三、治疗以肠康复治疗为核心，即促进肠内自主营养，允许脱离PN的过程，通常由饮食、药物及手术等多学科共同完成。治疗的基本原则：（1）供给充足的营养以实现正常的生长发育；（2）促进剩余肠道代偿；（3）避免与肠切除和应用肠外营养相关的并发症。剩余小肠得到代偿是指在脱离PN后，其肠道消化和吸收营养的能力可保证小儿正常生长和维持水、电解质平衡。1 .评估：（1）消化道功能评估：通过影像学方法评估剩余小肠长度，观察肠内营养（enteraInutrition,EN）的耐受情况评估消化吸收功能。（2）营养状况评估：连续地精确测量体重、身高/身长和头围变化极为重要。但是，在脱水、水肿等情况下

5、，建议监测中上臂围和三头肌皮褶厚度。2 .分阶段治疗：（1）第一阶段：急性期。此阶段以PN为主，尽早开始EN,首要目标是稳定液体电解质平衡。在病情允许情况下，应尽早给予营养支持。EN以微量喂养开始，逐渐缓慢加量。术后早期往往伴随高胃泌素血症，需要进行抑酸治疗。肠道丢失量应额外补充液体和电解质溶液。（2）第二阶段：代偿期。该阶段应逐渐提高EN应用比例，逐步撤离PN,主要目标为促进剩余肠管的最大代偿能力。但应注意肠道耐受性，识别喂养不耐受，定期评估营养状况。由于SBS患儿肠道吸收情况不尽相同，当肠内供给热卡不能完全吸收时，逐步撤离PN过程中不可按增加的EN热卡等量减少。代偿期可持续数月或数年，直至

6、剩余肠管达到最大代偿能力。（3）第三阶段：稳定期。剩余肠管的代偿能力已接近极限，以撤离PN为起始点，由EN提供全部热卡所需，逐渐增加经摄入量与种类。现有报道中，小儿SBS最终能获得肠道代偿，保留回盲瓣者中，剩余小肠长度最短仅IOCm;无回盲瓣者中，最短为1538cm22o加强定期随访，监测营养指标，主要目标为减少SBS远期并发症的发生。3 .营养治疗：（1）肠外营养：推荐经周围置入中心静脉（PlCe）或深静脉置管（CVC）途径。需长期PN者建议予以非单一大豆油来源的脂肪乳剂。根据相关文献23,24,25,26,27推荐：当肝功能受损时，建议采用含鱼油的脂肪乳剂。营养液应含有各种维生素和微量元素

7、，以及钠、钾、氯、钙、镁、磷、铁等。对于回肠末端切除的患者，应特别注意补充维生素B12和脂溶性维生素（A、D、E、K）o热卡需求：新生儿参考中国新生儿营养支持临床应用指南2013版28,婴、幼儿参见中国儿科肠内肠外营养支持临床应用指南2010版29o当EN摄入不足，予以部分PN时，理论上应补充的热卡计算公式为：PN所需热卡二（I-EN摄入热卡/EN推荐热卡）XPN推荐热卡。然而，由于SBS患儿EN吸收的热卡较正常肠功能的婴儿要低，且个体差异大，因此，PN的实际供给量需要高于计算值，以保证良好的体重增长为目标。PN各成分推荐量、常见并发症和监测详见中国新生儿营养支持临床应用指南2013版28和中

8、国儿科肠内肠外营养支持临床应用指南2010版29o（2）EN：EN是SBS治疗的重点，合理的EN可促进肠康复，尽早脱离PN,缩短住院时间。肠切除术后确认不存在禁忌证情况下，应尽早开始EN,推荐微量喂养（婴儿喂养量为1225mlkg-1d-1,持续510d）,以充分利用剩余的肠道，促进其代偿18。SBS治疗早期，采用持续滴注并以1mlh-1d-1的速度增加可改善对EN的耐受，减少渗透性腹泻。当持续滴注的EN热卡达到50%所需能量的情况下，可考虑过渡至间歇喂养，包括尽早开始少量经口喂养18。完全管饲者也应辅以非营养性吸吮。管饲超过3个月者，应予以经皮胃造痿。婴儿SBS患者应鼓励母乳喂养。当母乳不可

9、用或母乳不耐受时，可根据胃肠道耐受情况，合理选择儿童要素配方、半要素配方或整蛋白配方18。固体食物添加取决于年龄、肠切除术式、保留功能肠段的长度及患儿健康状况。6个月龄（早产儿根据校正月龄）可考虑开始添加固体食物，为防止腹泻建议每次少量给予18。EN过程中，需每天记录呕吐、腹胀、排便量、大便PH值以及还原糖测定。及时识别喂养不耐受：（1）呕吐（超过3次/d或者超过每日肠内摄入量的20%称为过量，表示不耐受）；（2）每日排出粪便或造痿量超过50mlkg-1d-1,或出现便血、脱水、体重降低的情况，应及时减少EN量与输注速度18。有研究指出，膳食纤维可改善EN的耐受性，在结肠存在的情况下可考虑使用

10、，但应注意粪便或造口排出量18。4 .儿科常用药物：抑制消化液分泌：SBS常伴随高胃泌素血症，小肠液丢失量大，需要进行抑酸治疗。可选用质子泵抑制剂（PPlS）和组胺H2受体拮抗剂，PPlS通常比H2受体拮抗剂更有效。生长抑素类药物，可以抑制多种促进消化液分泌的物质，减少水电解质的丢失，但由于其影响小肠代偿过程、抑制胰酶分泌和胆囊收缩，易出现胆结石30,且存在价格昂贵、易快速耐受、皮下注射依从性差等原因，因此，应谨慎使用，不作为一线药物，仅用于大量肠液丢失、吸收不良且对其他药物没有反应的患儿。（2）抗生素：由于小肠细菌过度生长（SmaIlintestinaIbacteriaIovergrowth

11、,SIBO）是SBS常见的并发症之一，可使胆盐解离，引起脂肪泻，导致黏膜炎症，不仅引起喂养不耐受，而且增加肝脏并发症、感染的概率，影响预后，需引起相当的重视31,32。出现SIBO症状时,可予以口服抗生素治疗。抗腹泻药物：可考虑使用消旋卡多曲与蒙脱石散抗腹泻治疗。在无腹胀、麻痹性肠梗阻的情况下，5岁以上儿童可考虑使用洛派丁胺。（4）其他：实验研究表明，生长激素（growthhormone,GH）和谷氨酰胺可增强肠道代偿能力33,34,但对于临床预后没有确切的疗效12,35,36,37,38。目前在婴幼儿中应用的研究少见报道，结果亦不一致6,39,40,41,42。因此，在循证依据尚不足的情况下

12、，不推荐常规应用。5 .I型SBS的特殊处理:I型SBS患儿易导致缺钠，会导致体重增长停滞、代谢性酸中毒、肠道吸收碳水化合物和液体障碍，因此，应充分重视钠丢失问题30。即使血钠水平保持正常，当尿钠水平1OmmOl/L,提示机体出现总体钠缺乏，应及时加强补钠治疗43。I型SBS且行双腔造痿的患儿可考虑肠液回输，即将从近端造痿口排出的肠液经远端造痿口重新输入，以充分利用远端旷置的肠管，促进肠黏膜增殖和代偿、避免萎缩44。I型SBS可通过回复肠道连续性改善预后，手术前需注意对远端肠道情况进行评估。根据病情，可选择直接行肠端一端吻合术、BiShOP-KOOP术或SantUIIi术。手术时机因原发病不同

13、而存在差异，应力求个体化。目前对于NEC的手术时机，国内专家共识建议：造口后612周，患儿体重在34kg。6 .非移植手术与小肠移植：纵向小肠延长术(LongitUdinalIntestinaILengtheningandTaiIoring,LlLT)指征：肠腔扩张(直径3Cm)至少达20Cm以上，剩余小肠至少40cm45,46o连续横向肠成形术(SerialTranSVerSeEnterOPlasty,STEP)要求肠腔扩张直径4cm,对剩余小肠长度则没有严格要求45,46。小肠移植术的适应证参见总论部分。根据国内外报道，目前手术治疗尚无理想的远期预后，且技术难度较高，需谨慎实施。四、并发症

14、与随访SBS治疗与随访过程中，需密切监测相关并发症：(1)中心静脉导管相关并发症（静脉栓塞、导管相关血流感染）；（2）肠外营养相关性肝病（胆汁淤积，脂肪性肝炎，纤维化/肝硬化，肝功能衰竭，胆石症，胆囊炎）；（3）代谢性并发症（水和电解质失衡，微量元素缺乏/中毒，D-乳酸性酸中毒）；（4）代谢性骨病；（5）肾脏并发症（肾结石，高草酸尿症）；（6）小肠细菌过度增殖；（7）胃肠道（消化性溃疡）。最重要的2个并发症为导管相关并发症和肠外营养相关性肝病。若出现相应症状或依赖PN时间超过3个月，应尽早转诊至有经验的治疗中心。建议营养专科门诊随访，进行营养评估和生长发育监测，包括身高/身长、体重、头围、中上臂围及皮褶厚度等；并检测总蛋白、前白蛋白、C反应蛋白、血红蛋白、电解质、微量元素、25羟维生素D；必要时监测铁蛋白、视黄醇结合蛋白、叶酸、维生素B12等。