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1、2024儿童过敏性紫瘢在秋冬季,儿科或皮肤科门诊总会遇到这样的一类儿童患者,他们的双下肢皮肤呈现出星星点点的紫红斑,一般无明显瘙痒感,部分可伴有小腿肌肉或关节肿痛。有些不明原因的家长早期误认为是孩子贪玩时不小心磕碰到硬物上所致,以至于一开始发现时并没有引起足够的重视,直到紫红斑越来越多或孩子诉说行走时有疼痛感,才带去医院就诊。通过专科医生的诊断,患儿家长最终恍然大悟,他们的孩子事实上是患上了一种儿童较为常见的疾病:过敏性紫藏。过敏性紫瘦,又名IgA血管炎,其本质上是一种涉及全身小血管(毛细血管、小动脉或小静脉)的白细胞碎裂性血管炎,主要由IgA免疫复合物介导。虽然对于非医学专业的患儿家长来说,
2、病名过敏性紫瘢反而更容易被记住,但是患儿家长须谨记过敏性紫飕并非字面上的某种(食物、药物或吸入物)过敏反应,而是儿童最常见的血管炎,这种疾病有着自身独有的一些特点,每一位患儿家长都有必要去了解一下。1、过敏性紫瘢的一般特征过敏性紫痛好发于儿童,90%以上的患者在10岁以下,主要发病年龄为315岁,平均发病年龄约为6岁,一般男童多于女童,据统计,儿童年发病率(6.1-55.9)/10万,其中46岁儿童年发病率最高(70.3/10万)1-4o主要临床特征为皮肤非血小板减少性紫魔、关节肿痛、腹痛及蛋白尿、血尿等。虽然病名并不复杂,但却可影响全身多个系统和器官,包括皮肤、关节、胃肠、肾脏、肺、心脏及中
3、枢神经系统等,严重时可出现胃肠道大出血、肠套叠、肠穿孔、急性肾炎综合征、急进性肾炎、肾病综合征甚至终末期肾衰竭等并发症而危及生命。2、过敏性紫瘢的病因与发病机制目前过敏性紫瘢的确切病因尚不完全清楚,约60%75%的患儿在发病前12周有上呼吸道感染史3病原体包括各种病毒、链球菌、幽门螺杆菌、肺炎支原体等,故而推测感染因素可能是诱发此病的重要因素,也是此病需要重点预防的因素。止匕外,遗传易感性、药物、疫苗接种、某些食物(如鱼、虾、蛋)、蚊虫叮咬及自身免疫性疾病、恶性肿瘤也被认为可能与其相关3-5。有研究认为病原体或其他过敏原进入机体后会促进大量以IgA为主的免疫复合物生成,沉积在全身小血管壁周围,
4、通过激活补体,最终导致各个靶器官的血管炎症,造成细胞或组织损伤2-5。3、过敏性紫瘢的临床表现(1)皮肤表现:过敏性紫魔最突出的临床表现就是皮肤紫藏,多为可触及性紫魔和瘀点,好发于双下肢尤其双小腿和足背处,也可以波及腹部、臀部、上肢等其他部位,负重部位更多见,一般对称分布,部分可融合。何为紫瘢与可触及性紫魔?紫瘢,是指血液从血管渗出到皮肤或黏膜的一种紫红色征象,按压不褪色,直径通常为210mm,是皮肤瘀点和瘀斑的统称。可触及性紫瘢多由血管的炎症损伤引起,触之有一定的凸起感,按皮肤科原发性皮损的分类,属于出血性斑丘疹。不过,过敏性紫痛的皮疹类型并不局限于可触及性紫藏和瘀点,严重时还可以出现紫红色
5、丘疹、风团、水疱、血疱等多形性皮疹,少数甚至可以出现溃疡、坏死等少见皮疹。其中,皮肤可触及性紫痛是诊断过敏性紫魔的重要线索,也是必要条件。(2)非皮肤表现:除皮疹外,过敏性紫魔还可伴随其他系统受累的症状,如关节肿痛、腹痛、血尿或泡沫尿等。据文献报道,约75%的患者可出现关节症状,约60%的患者可出现消化道症状,而肾脏受累发生率也占30%-90%3A6o并且,部分患者首发症状并不一定是皮肤紫藏,而是关节炎或关节痛或腹痛,此时,需要与其他原因导致的关节炎或关节痛及急腹症、急性胃肠炎等鉴别。通常根据受累器官和伴随症状的不同,将过敏性紫魔分为4个亚型:单纯型、关节型、腹型和肾型,其中单纯型、关节型病情
6、相对较轻,腹型影响近期预后,肾型决定远期预后。此外,也有部分患者可以混合以上多种类型的表现,病情相对严重,患儿家长应引起足够的重视。4、过敏性紫瘢如何防治?对于过敏性紫瘢的防治,不仅需要科学、规范的医学治疗,更需要患儿家长的积极配合,以共同维护患儿的健康。首先,患儿家长应积极与医生沟通,了解过敏性紫瘢的疾病本质、危害性、易复发性和可治愈性,要重视此病,但不必过度恐慌。其次,患儿家长应注意看护好患儿,在发病急性期严格卧床休息,避免过度运动,并预防感冒和扁桃体炎发作,饮食上宜给予少渣、易消化的食物,适当控制进食鱼、虾、蛋、牛奶、大豆、坚果类等高蛋白易致敏食物。再次,临床上即使患同一种疾病,不同患儿
7、的病情也不尽相同,患儿家长须理解并配合医生根据患JL病情的严重程度所选择的治疗方案,知晓一些治疗药物的利与弊。过敏性紫瘢的常用治疗药物主要有糖皮质激素、芦丁片、西咪替丁、钙剂、维生素U抗生素等,部分顽固者或严重者可能需要联合免疫抑制剂(环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环抱素)、丙种球蛋白、雷公藤、氨苯飒、秋水仙碱、利妥昔单抗等特殊药物,这些药物均有一定的不良反应,需要在专科医生指导下使用。最后,患儿家长须明白定期复诊的重要性,复诊的目的一是为了观察患儿病情的恢复情况,以便医生及时对原有治疗方案作出调整;二是为了及时发现可能出现的隐匿性肾脏损害或进展。考虑到本病肾损害多出现在皮疹发生13个月内3,故而推
8、荐患儿早期应每12周复查尿常规一次,至少复查满1个月,以后可逐渐延长复查周期,具体视病情而定。另外,处于学龄期的患儿自身也要保持稳定、乐观的心态,合理安排时间兼顾休息和学业,并树立战胜疾病的信心。5、家长居家如何应对患儿的病情变化?注意观察患儿身上尤其双下肢有无新发皮疹出现,如仅为散在的瘀点、紫瘢,数量少,且不伴有其他症状,一般不必过于担心,继续遵医嘱用药和按时复诊即可;如瘀点、紫藏数量较多,或出现大量瘀斑,或出现丘疹、风团、水疱甚至溃疡、坏死等非典型皮疹,需及时送医就诊。注意患儿有无诉说关节酸痛肿胀、活动受限,尤其膝关节和踝关节处,有无诉说腹痛尤其脐周、下腹部绞痛,或伴有恶心、呕吐,如出现上
9、述任何症状,需及时送医就诊。注意察看患儿每日大小便有无异常颜色、形状改变,如出现黑便、便血或血尿、泡沫尿、少尿、无尿等情况/需及时送医就诊。注意留心患儿有无呼吸道感染的症状,如发热、寒战、鼻塞、流涕、咳嗽咳痰、乏力等,一旦出现,需尽快送医治疗,因为呼吸道感染是诱发过敏性紫藏的重要因素,如不及时控制可能会导致过敏性紫痛的病情加重或复发。参考文献1中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会,中国儿童风湿免疫病联盟.中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南(2023)J.中华儿科杂,2023,61(12):1067-1076.DOI:10.3760112140-20230731-00055.2P
10、iramM,MaldiniC,BiscardiS1etal.IncidenceofIgAvasculitisinchildrenestimatedbyfour-sourcecapture-recaptureanalysis:apopulation-basedstudyJ.Rheumatology(Oxford),2017,56(8):1358-1366.DOI:10.1093rheumatologykex158.3张建中,晋红中.皮肤性病学M.2版.北京:人民卫生出版社,2021:290-292.4ReamyBV,ServeyJT,WilliamsPM.Henoch-SchonleinPurpura(IgAVasculitis):RapidEvidenceReviewJ.AmFamPhysician,2020,102:229-233.5周金洁.IgA血管炎的病因和发病机制研究进展J.皮肤科学通报,2022,39(06):547-551.6仲新珥,宋艳,乔建军.IgA血管炎的诊治进展J.皮肤科学通报,2022,39(06):552-558,4.