8类常见的内分泌高血压2024.docx

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1、8类常见的内分泌高血压2024根据病因，高血压分为原发性高血压和继发性高血压，其中内分泌高血压是最常见的继发性高血压，占所有高血压的15%20%。根据发病机制，常见内分泌高血压可分为儿茶酚胺过多、醛固酮过多、去氧皮质酮过多、糖皮质激素过多（或作用增强肾集合管上皮钠通道激活、综合作用、其他。注：1mg-DST：1mg地塞米松过夜抑制试验;MN*:血或尿巾氧基肾上腺索和甲转基去甲肾上腺东;AeTH：促忏上腺皮质液素；CAH：先天性忏上腺皮质增生;Uddk:Liddle嫁合征或假性醛同潮增多症；PPGLS:嗜辂细胞科和副神经节痛：O$A:阻塞性睬眠呼吸行停;原噩更:原发性整固般增多症;甲亢:甲状腺功

2、能亢进症图1内分泌高血压筛查一、儿茶酚胺过多：嗜铭细胞瘤与副神经节瘤（PPGLs）PPGLs起源于肾上腺髓质（80%85%交感神经节（15%20%）的嗜铭组织，分泌过量儿茶酚胺，致动脉血管收缩，引发高血压、代谢紊乱,也可造成严重的心、脑、肾血管并发症，甚至死亡。典型症状为头痛、心悸、多汗三联征。但5%15%的患者无症状，易漏诊。二、醛固酮过多1 .原发性醛固酮增多症（PA）PA是最常见的内分泌性高血压，因肾上腺皮质病变致醛固酮自主过度分泌，增强肾脏对钠离子及水分的吸收，血容量增加致高血压发生，以高血压伴或不伴低血钾为主要表现。2 .继发性醛固酮增多症各种病变导致肾素过度分泌，从而激活肾素-血管

3、紧张素-醛固酮系统（RAAS）,引起继发性醛固酮增多。血管紧张素收缩血管、醛固酮致水钠潴留，均引起高血压。继发性醛固酮增多症多由肾动脉狭窄、肾缺血等引起，也可见于肾素瘤。其临床表现和生化检查与PA相似，但血肾素浓度或活性增高，而PA的血肾素浓度或活性降低。但血容量不足（如利尿剂使用心力衰竭、肝功能衰竭等引起的继发性醛固酮增多症，高血压少见。三、去氧皮质酮增多去氧皮质酮增多因脱氧皮质酮（DOC）过量,激活盐皮质激素受体（MR）,肾小管保钠排钾，致水钠潴留，引起高血压，且反馈抑制RAAS系统。共同特点为高血压、低血钾、低醛固酮、低肾素。1 .先天性肾上腺皮质增生（CAH）CAH因基因异常致体内笛体

4、激素主要合成路径的酶缺乏，合成DOC的通路活跃。能引起高血压的是11B-羟化酶缺乏症和17-羟化酶缺乏症。2 .分泌DOC的肿瘤这类肿瘤罕见，分泌大量DoC,表现为高血压伴低血钾、性发育异常等。通常体积巨大且具有恶性潜能。影像学显示较大肾上腺肿物。3 .原发性皮质醇抵抗（PCR）发病机制是糖皮质激素受体（GR）基因缺陷致GR异常，糖皮质激素的作用减弱，负反馈产生过量促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇、DOCx从而激活醛固酮受体。患者表现为高血压伴低血钾，血ACTH、皮质醇增高，血肾素、醛固酮降低，以及性发育异常等。基因检测可确诊。四、糖皮质激素相关疾病Kushing综合征（CS）该病产生过量

5、糖皮质激素,典型表现为满月脸、紫纹等，75%80%表现为高血压。但6%43%的患者可无明显CS表现，属于亚临床CSoCS高血压的发生与以下因素有关：过量糖皮质激素可激活醛固酮受体、DOC过多等。2.表观盐皮质激素增多（AME）先天性AME以幼儿和青少年多见。16号染色体上的11-B羟化类固醇脱氢酶2（11-HSD2）基因点突变致皮质醇不能转变为无活性的皮质酮从而激活局部醛固酮受体,水钠潴留引起高血压；反馈抑制RAAS系统，引起低肾素、低醛固酮。获得性AME通常因甘草、嗖类抗真菌药等抑制酶活性引起。五、上皮钠通道激活：Liddle综合征（LS）基因突变致肾集合管上皮钠离子通道（ENaC）激活，过

6、度保钠排钾，患者可表现为类似PA的症状。六、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSA）OSA因睡眠中反复部分或完全气道关闭，引起低通气或呼吸暂停，对机体的影响是多系统和多机制的。30%70%的患者有高血压，与交感神经激活、血管内壁损伤、代谢紊乱等多机制相关。七、肢端肥大症肢端肥大症患者体内有大量生长激素。因血清胰岛素样生长因子-I（IGF-I）及生长激素激活RAAS,或者IGF-1直接改变血管阻力等原因，8%55%的患者可表现为高血压。典型表现为肢体末端肥大、容貌粗化、视力及视野障碍等。临床表现可初步识别该病，推荐IGF-1筛查，采用化学发光法测定。八、甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进引起轻度高血压。因内

7、皮素-1及其受体活跃，直接影响血管张力，20%68%的患者收缩压升高。典型表现为突眼、易激多汗、消瘦腹泻、甲状腺肿等。临床表现可初步识别该病，推荐血游离甲状腺素（FT4X游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）和促甲状腺激素（TSH）筛查,采用化学发光法测定。原发性甲状旁腺功能亢进患者体内有大量甲状旁腺激素。47%63%的患者有高血压，血压增高可能机制为高血钙收缩血管平滑肌，或者血管钙化引起血压升高。典型表现为骨质疏松、肾结石、消化性溃疡等多系统紊乱。推荐血清甲状旁腺激素和24h尿钙排泄检测筛查。参考资料：涂梦琴，廖云艳，宋颖，等.常见内分泌高血压的筛查要点几国际内分泌代谢杂志，2023,43(6):508-512.