心血管内科主治医师资格笔试相关专业知识考点解析 (7)：风湿免疫病学.docx

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1、风湿免疫疾病类风湿性关节炎一、病因和发病机制（了解）本病与病人本身的遗传背景（HLA-DR4的亚型）、性别、环境中感染因子等因素有关。发病机制与涉及抗原（外来或自身）、抗原递呈细胞、淋巴细胞、细胞因子等介导的异常免疫反应有关。二、病理（了解）基本病理为滑膜炎和血管炎，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础。在急性期滑膜充血水肿，有大量中性白细胞浸润，滑膜炎症大量渗出，出现关节腔积液，关节液的中性白细胞数明显增加。慢性期滑膜的滑膜变得肥厚形如绒毛，又称血管翳，向关节软骨和软骨下骨质侵入，破坏性很强，造成关节破坏和畸形。晚期滑膜被纤维组织所代替。另一病理改变为血管炎，可以发生在关节外的任

2、何组织，临床上的类风湿结节就是血管炎的一种表现。三、临床表现1.关节表现（1）关节痛及压痛：最早出现的症状，常见近端指间关节、腕部、掌指关节，其次为膝、趾、肘、肩、踝、颍颌关节等，对称性,伴有压痛，反复发作，症状时轻时重。（2）关节肿胀：由于关节腔积液或关节周围软组织炎症引起，慢性者由于滑膜肥厚引起.，类风湿关力炎指间关节及用K关节掌指关皆领WlRIMK（3）晨僵：本病活动期的晨僵最为明显，可持续达1小时以上。（4）关节畸形：常出现于病程的中晚期时，多由关节软骨与骨破坏或关节周围肌腱、韧带受损害后引起，如手指尺侧偏斜、天鹅颈样改变等。（5）关节功能障碍：急性期多因关节肿痛引起，晚期多因关节畸形

3、所致。I级能正常进行各种工作和日常生活活动。II级能正常的进行各种日常生活活动和某些特定工作，其他工作受限。III级能正常的进行各种日常生活活动，不能胜任工作。N级各种日常生活和工作活动均受限。2.关节外表现（1）类风湿结节：是本病较常见的关节外表现,大多出现在关节伸面、受压部位或经常受到机械摩擦处，它的存在常提示本病的活动。（2）小血管炎：可出现皮疹、指甲小面积皮肤梗死、指端坏疽、腿部溃疡，指端感觉神经功能障碍，巩膜炎等。（3）肺部病变：肺部可表现为肺间质病变、胸腔积液、结节样改变、胸膜炎、肺动脉高压等。（4）心脏病变：心包受累最常见，可有心包积液、瓣膜等受累。（5）胃肠道：可有上腹部不适、

4、胃痛、恶心、食欲减退、甚至黑便二多与抗风湿药物尤其是非备体抗炎类药，很少由RA本身引起。（6）神经系统受累中枢神经系统病变：多继发于颈椎破坏后的脊髓或脑干损伤或类风湿结节压迫硬脑膜或脑干损伤。外周神经病变：多表现为外周神经被关节周围的炎症组织压迫出现的相应表现，如正中神经受压引起的腕管综合征，或因小血管炎引起的缺血性多发性单神经炎。（7）血液系统受累：贫血，血小板增多，嗜酸性粒细胞增多表现。（8）干燥综合征：合并者不少见。（9）其他：仔淀粉样变、肝能升高、前葡萄膜炎等。大威廉姆斯在2011年美网第二轮因干燥综合征退赛。大威表示比赛中她仍会受困于疾病：“我是一名自身免疫性疾病患者，今后可能没法儿

5、像正常人一样,但在我看来，100%投入比赛才是最重要的”。四、实验室检查1 .常规检查轻至中度贫血、血小板增多、白细胞及分类多正常，血沉增快、C反应蛋白升高。2 .特殊检查（1）类风湿因子：一种自身抗体，出现在60%70%本病患者的血清中，提示疾病活动，但对本身特异性差,在原发性干燥综合征等其他结缔组织病、慢性感染等亦可出现本抗体。（2）抗角蛋白抗体谱：抗角蛋白抗体（AKA）和抗核周因子（APF）可出现在30%的本病患者，对RF（一）的早期病人的诊断有帮助。抗CCP抗体可在RA发病的早期甚至未发病前出现,并与病情的严重程度和侵蚀有着密切的关系,抗CCP抗体的发现对RA的早期诊断具有划时代的意义

6、。（3）关节滑液中白细胞增多：提示炎症反应的存在。（4）关节X线片：本项检查对疾病的诊断、关节病变的分期、病变演变的监测很重要。初诊至少应摄手指及腕关节X片,根据X线片可将本病分为【一Iv期：I期关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松；II期关节间隙变窄;In期关节面出现虫蚀样改变：Iv期可见关节脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。记忆：一疏二窄三虫四直五、诊断标准和鉴别诊断1.诊断标准一一美国风湿病学会（ACR）1987年修订的分类标准: 关节内或周围晨僵至少1个小时 至少同时有3个关节区软组织肿胀或积液 腕、掌指、近端指间关节区中，至少1个关节区肿 对称性关节炎 有类风湿结节 血清RF阳性

7、X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄）2010年ACR和欧洲抗风湿病联盟（EIJLAR）诊断标准6分以上可确诊为RA小于6分目前不能确诊R,将来有可能满足诊断标准，需密切观察，提高了诊断的敏感性，为早期诊断和早期治疗提供了重要依据。症状持续时间（0-1分）V6周026周1急性期反应物（01分）：CRP或ESR均正常0有1项增庙1血清学（03分）抗体检测:RF或抗CCP均阴性0至少1项低滴度C阳性至少1项高滴度阳性关节受累情况（05）1中大关节0210中大关节113小关节2410小关节310个关节，至少一个为小关5节2.鉴别诊断（1）强直性脊柱炎：多见青壮年男性，非对称性的下肢大关节炎为主。

8、SK骼关节炎具有典型的X片改变：椎体因炎症和增生由正常的凹型变成方形，上下相邻椎体之间连成骨桥，形成“竹节样改变”。有家族史，90%以上患者HLAB27阳性。血清RF阴性。（2）银屑病关节炎：多发生于皮肤银屑病变后若干年，30%50%患者表现为对称性多关节炎，与RA极为相似。其不同点为本病累及远端指间关节更明显，表现为该关节的附养点炎和手指炎，同时可有舐骼关节炎和脊柱炎，血清RF阴性。（3）骨关节炎：多见于50岁以上，关节痛以运动后痛、休息后缓解为特点。累及负重关节，如膝、魏为主，手指以远端指间关节出现骨性增生和结节为特点。（4）系统性红斑狼疮：部分患者以手指关节肿痛为首发症状，本病的关节病变

9、较轻，有关节外的系统性症状，如蝶形红斑、脱发、蛋白尿等。血清抗核抗体，抗双链DNA抗体多阳性，可出现补体C3减低。（5）其他：风湿热的关节炎，肠道感染后或结核感染后反应性关节炎，均有其原发病特点。如风湿热多见青少年，关节炎特点为四肢大关节游走性肿痛，很少出现关节畸形；关节外症状包括有明确链球菌感染史，发热、心脏炎、皮下结节、环形红斑等；血清抗链球菌溶血素。滴度升高。六、特殊类型1.成人StiII病：类风湿关节炎的一种少见类型。多发于3040岁以上的成人，女性多见，类风湿因子和抗核抗体多为阴性。发热，全身橙红色皮疹，在发热时加重，体温正常后皮疹可消退。可出现伸腕活动困难和腕硬化。颈部活动严重受限

10、，可伴心包积液和胸腹水。血清补体水平正常或升高。初步标准诊断主要标准：发热，关节痛，典型皮疹，白细胞增多。次要标准：咽痛，淋巴结痛，脾大，肝功能下降，类风湿因子阴性。符合5项以上（包括2项主要标准）即可诊可，敏感性96.2特异性92.1%。2. Felty综合征：指类风湿关节炎患者伴脾大、中性粒细胞减少，甚至贫血和血小板减少，出现Felty综合征时，并非都处于关节炎活动期，其中很多患者合并下肢溃疡、色素沉着、皮下结节、关节畸形，以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现。3. 回纹型风湿症：关节疼痛症状几小时达到高峰，每次发作持续几小时至几天，发作间期完全缓解。症状快速出现和消失，通常每次发

11、作只累及一个关节，受累关节的分布与RA类似，掌指关节、腕、肩、膝、踝、脚和肘部常见，可有关节旁的皮下组织发生肿胀、触痛，血沉在发作时升高，发作间期缓解。影像学检查无骨骼和软骨的侵蚀。回纹型风湿症诊断建议突发的单关节或关节旁组织受累（医生至少看到一次发作）；两年内发作大于5次；在不同发作中至少有2个关节受累；影像学检查无特殊发现；除外其他的复发性单关节炎，如痛风、关节积水、软骨钙化等。大约33%患者发展为RA,对其治疗可用NSAlDS控制炎症，发作频繁者可考虑使用改变病情抗风湿药。4. RS3PE：大多为70岁以上，起病甚急（1小时至几天之内），累及几乎所有的外周关节，对称性的指屈肌腱鞘急性炎症

12、伴有手、足背部可凹性水肿。类风湿因子为阴性或滴度很低，59%的患者伴有HLA-B7阳性。应用阿司匹林和NSAIDS治疗有一定疗效，小剂量糖皮质激素（例如泼尼松IOnlgd）可显著减轻水肿，经羟氯嗤治疗也有效。均在1年内完全缓解，症状缓解后，停药仍然持续缓解，大部分患者可有无症状性屈曲挛缩，表现为无痛性腕和（或）手指运动受限，但患者察觉不到活动障碍，无影像学侵蚀表现。七、治疗治疗目的是为解除病人疼痛，提高其生活质量，防止关节结构继续破坏。治疗本病的药物分为两大类，一类为改善症状的药，包括非眼体抗炎药（NSAn）及糖皮质激素；另一类为改变痴情药（DMARDS）。1 .NSAID：常用布洛芬、蔡普生

13、、双氯芬酸，另有舒林酸、咧噪美辛、蔡丁美丁等。2 .糖皮质激素：适用于关节外症状者或有明显关节肿痛而不能为NSAlD所控制者。3 .DMARDS药物。选用上述药物的原则工（1）要个体化。（2） NSAIDs和DMARDs同时应用。（3） DMARDS起效在46周后，因此不宜过早判断某个DMARDS无效而更换。（4）病程已久或病情进展明显者宜同时用两种或两种以上的DMRDso（5）RA是慢性病，应根据病情变化而不断调整药物，并监测药物的不良反应。系统性红斑狼疮一、病因和发病机制（了解）1.病因（1）O1）流行病学及家系调查：资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞

14、胎患SLE者510倍于异卵双胞胎的SLE发病率。大部分病例不显示有遗传性。2）B:研究证明SLE易感性与多个基因相关。SLE是个多基因病;多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性：在实验动物中看到有保护性基因。（2）环境因素1）阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。2）药物、化学试剂、微生物病原体等。3）雌激素:女性患者明显高于男性。2.发病机制由于SLE的免疫反应异常,最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体为本病的免疫学特征，也是该病发生和延续的主要因素之一。细胞因子网络失衡

15、、细胞凋亡异常、免疫友合物清除能力下降等，促使免疫应答异常”自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。二、临床表现SLE临床表现多种多样，常多器官受累。常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。1 .全身症状发热、乏力、体重减轻等。2 .皮肤与黏膜80%有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑，手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象C活动财口腔溃疡。3 .关节与肌肉85%关节受累，多表现为对称性多关节肿痛，呈间歇性，红肿少见，X线片多数正常。40%有肌痛，少数出现肌炎。4 .肾几乎所有病人肾脏均有病理变化,有临床表现者约75%,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常，而晚期发生尿毒症，是SLE死亡的原因之O5 .心血管系统约30%有心血管表现，