2024脑小血管病的特征性影像改变及其认识过程.docx

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1、2024脑小血管病的特征性影像改变及其认识过程由于现有的检查手段不能够对脑小血管管壁损害进行评价，脑小血管病的临床诊断完全依赖于对脑小血管损害相关脑组织损伤的检出，头颅核磁共振检查可以检出的特征性脑组织损伤包括：脑白质高信号(WhitematterhyperintensitWMH)x腔隙(Iacunes)与腔隙性卒中、微出血(microbleeds)和血管周围间隙(PeriVaSCUIarspace,PVS)o这四种头颅MRl检出的脑组织损伤被认为是脑小血管病的四个标志性影像改变。2013年，为了规范脑小血管病影像改变的定义和诊断标准，一个国际协作组共同制定了STRIVE标准(STandard

2、SforReportingVascularchangesonnEuroimaging)o在这个标准中，同时加入新发皮层下小梗死和脑萎缩作为脑小血管病的影像改变。本节中将对脑小血管病最特征性的四个影像改变的名词发展、病理改变、影像特征及诊断标准进行阐述。脑白质高信号和白质疏松基本概念Leukoaraiosis这个词于1986年被Hachinski提出,当时创造这个新词的原因在于随着头颅CT的应用，人们发现脑白质弥漫性的低密度改变与痴呆和血管病危险因素相关，并且相当常见。最早认为这是Binswangers病的影像改变彳艮快人们认识到白质疏松(IeiIkOaraioSiS,LA相关的病理改变远较Bi

3、nswangers病广泛和复杂，因此LA被渐渐认定为一个单纯的影像概念。LA是指对称性的、弥漫的脑白质异常信号，在头颅CT上为低密度信号，在头颅MRIT2WI序列和FLAIR像上为高密度信号。随着头颅MRI的广泛应用，脑白质高信号(WMH)这个词在文献中的出现率已大大高于LAo病理改变影像-病理研究显示，头颅MRI上显示的脑白质高信号的区域在病理上可以看到髓鞘苍白、丢失、胶质增生、轴索丢失、小灶的完全性梗死、不完全性梗死、扩张的血管周围间隙等一组混杂的脑组织改变，通常带有缺血性损害的特征。但位于侧脑室旁的平滑光晕状WMH还同时存在室管膜下胶质增生、室管膜连续性中断等非缺血性的病理改变。影像评定

4、方法目前认为评定WMH通常需要关注两个特征变量，一是WMH的位置，二是WMH的严重程度。1 .WMH的部位:根据病理改变的差异，WMH的位置通常根据是否与侧脑室紧邻而被分为脑室旁和深部两种，尽管在病理改变上，深部WMH与脑小血管病相关性更高，临床影像研究却发现两者在危险因素、临床症状相关性等方面差异不大。根据不同的研究目的也有研究者对WMH的部位进行更为复杂的分类。2 .WMH的严重程度:WMH严重程度的评定目前有定量评价和半定量评价两种。定量评价一般采用基于体素的形态学评价（VOXeI-basedmorphometery）技术，应用软件对WMH和脑结构进行自动分割并计算出各类结构的体积。定量

5、评价具有较高的精度，并且在长程随访观察WMH变化时有不可或缺的作用，但该方法要求较高的影像分辨率和特定分析软件，一般只用于WMH研究中。应用分级评分对WMH进行视觉半定量评价是目前WMH临床和研究较为常用的方法，现有的分级评分法有20余种，这些评分大多综合评定WMH的位置和严重程度信息，其中较为通用的是Fazekas评分。Fazekas评分将WMH分成脑室旁和深部两个部分，根据WMH的范围和形态分别进行严重程度评价，两部分相加为总分（06分）。也有类似Scheltens评分这样的复杂评分方法，它在脑室旁、深部（额叶、顶叶、枕叶和颍叶）、基底节（尾状核、壳核、苍白球、丘脑）及后循环（小脑、中脑、

6、脑桥、延髓）共13个部位分别评定,每个部位根据严重程度分为06分，总分78分。复杂的评分可以提供更细致的部位和严重程度信息，但评定非常耗时而且评定的一致性较差。需要特别指出的是，头白页MRI影像所见的WMH实际并不特异，好发于儿童的脑白质营养不良和好发于青壮年的脑白质炎性脱髓鞘病都表现出WMH的影像改变，即使在老年人也有可能在尸检时发现WMH有意料之外的病理改变，比如脑积水、淋巴瘤等。因此在WMH的诊断和研究中有两个观点都应该重视：脑小血管病相关的脑白质病变是绝大多数老年人的WMH原因；应根据临床表现和影像特征对WMH进行进一步鉴别诊断。腔隙STRlVE标准将腔隙定义为315mm直径的、圆形或

7、卵圆形、皮层下、充满液体的小洞(信号接近脑脊液信号),源于既往的穿动脉分布区急性皮层下小梗死或出血。基本概念Lacunes本是一个法文词法国病理学家Dechambre首先在1838年使用这个词描述了深部脑实质内一种小空洞(CaVity)/965年当FisherCM发表著名的文章LacunesSmaILdeepcerebralinfarcts时，这种小空洞实际早已被病理界所熟知，但对神经科医生来说还很陌生。病理改变Fisher在文章中把腔隙(IaCUrleS)描述为位于脑深部的缺血梗死病灶,在慢性恢复期时病灶软化形成的不规则的、直径0.515mm的小洞。在国内学术界一直在争论腔隙是否一定是缺血性

8、病灶，这种争论实际在国外病理界和神经科界同样存在。FiSher发现，从大体上观察，绝大多数腔隙是苍白的，但在全部376个腔隙中有30个病灶是棕色或琥珀色的，同时镜下显示，大约1%的吞噬细胞吞噬了含铁血黄素，可以肯定这些病灶有一部分曾经存在出血，但是在他的文章中通常只描述这些病灶是梗死灶。甚至在1991年的综述中特别提出J0.51.0cm的出血通常会完全消失，而较大的出血灶往往最终成为裂隙状的病灶而不是小圆形的空洞。研究者们都认为80%的腔隙是无症状的,但少数急性卒中的病灶在恢复期后演变成深部脑实质里的小软化灶，成为腔隙，对这部分患者的研究衍生出了腔隙性卒中(IaCUnarStrOke)和腔梗综

9、合征的概念。STRIVE标准摒弃了腔隙性卒中这个名词，而使用新发皮层下小梗死(recentsmallsubcorticalinfarct)”来描述这种新发的、可能存在急性局灶神经功能缺损的小灶新发皮层下梗死，与已经液化的陈旧病灶腔隙相区别。影像诊断标准无急性卒中症状的腔隙仅仅依赖影像手段发现和诊断。但腔隙性卒中(或腔隙性脑梗死)的诊断要复杂的多往往不能简单将小灶的深部梗死认定为小血管病相关的腔隙性脑梗死，还要加入其他辅助检查进一步明确病因和发病机制，除外大血管病变、心源性卒中等。本文将主要描述无急性卒中症状的腔隙的诊断标准。腔隙的诊断主要依据四方面的信息：病灶的部位、病灶的信号、病灶的大小和除

10、外诊断标准。1 .病灶的部位:FiSher的病理研究发现，腔隙最好发的部位分别为豆状核(37%)、脑桥(16%)、丘脑(14%)、尾状核(10%)、放射冠及皮层下白质(含内囊前、后肢、肿脏体)(22%)、小脑(1.6%)。因此腔隙的主要发生部位公认为在基底节区、脑白质和脑桥。2 .病灶的信号:当患者既往从无相关卒中病史时，单从头颅MRI上观察到什么信号的病灶应被认定为腔隙，这是一个听上去简单但多年来争论不休的问题。经过多年的争论，学术界已经广泛接受只有液化的病灶才是腔隙,尽管在核磁影像上仅认定液化病灶为腔隙，会因为病灶的部分容积效应而漏判一部分小灶的腔隙病灶，但统一标准在脑小血管病领域的研究中

11、无疑意义重大。3 .病灶的大小:既往的病理研究显示，腔隙的大小在215mm3之间，长径通常在14mm之间，Fisher的研究中见到的最大长径为17mm。根据这样的认识，通常将头颅MRI上小于15mm的陈旧梗死灶认为是腔隙。事实上，由于目前通用的观点是在腔隙的诊断中除外血管周围间隙，因此腔隙的影像诊断标准多有一个下限,即病灶需大于2mmo这个下限标准主要为和扩大的血管周围间隙鉴别，其依据源于1998年Bokura等人的病理影像研究。研究发现，大多数血管周围间隙较腔隙病灶小，但其大小并无绝对界限，通过统计分析计算出2mm这个界限值可以最大程度地区分这两种病变，同时由于受头颅MRI分辨率的限制，对小

12、于2mm的病灶进一步分类鉴别可靠性和一致性很差，因此315mm成为最常用的影像诊断腔隙病灶的界限值。4 .除外标准:如果将全部序列上呈现水信号密度的病灶判定为腔隙，则需慎重除外脑内另一种内部为液体信号的小洞样结构即血管周围间隙。尽管绝大多数PVS直径较小，但既往的病理研究显示，在直径大于3mm的病灶中，PVS并不罕见,根据Takao等的病理影像研究，16个位于基底节区MRI显示大于3mm的小空洞样病灶中有9个是PVS,所以除外大的PVS非常必要。有以下几种方法可以推荐进行鉴别：通常认为腔隙病灶周边边界不规整，而PVS多表现为光滑边界；由于腔隙病灶周围存在胶质增生，在FLAIR上可见病灶周边有高

13、密度信号环绕，而PVS往往没有；应用高分辨核磁共振和三维多角度成像技术可以对小空洞形态进行更细致的分析，凡是沿穿动脉长轴方向呈现囊状扩张，同时囊状结构伴有血管形态延伸的病灶，应诊断为PVSe因此，根据现有的观点，通常认为在头颅MRI上显示为3-15mm,在全部序列上显示为液体信号，位于基底节区、脑白质及脑桥的病灶，在恰当地除外了扩大的血管周围间隙后可诊为腔隙。微出血STRIVE标准将微出血定义为在T*或SWI序列上可见的圆形或卵圆形小灶信号丢失（通常直径在25mm,也可大至IOmm）,病灶在CT、FLAIR、T1WI和T2WI序列上均不可见。基本概念微出血是一个影像诊断,它是应用特殊影像序列发

14、现的脑实质内极微量的陈旧出血。由于顺磁性的含铁血黄素可以引起局部磁场的不均匀，使含铁血黄素局部及周围组织产生相位差异而致信号丢失。应用对磁敏感效应非常敏感的特殊磁共振序列可以发现脑中极少量的含铁血黄素，从而在影像上检出脑内的极微量陈旧出血，这种微出血现象目前认为是脑小血管病的另一个重要的特征性影像改变。病理改变在微出血的影像病理研究中zFazekas观察到两种情况：病灶局部可见大量含铁血黄素的吞噬现象，同时可以看到破裂的血管；扩大的血管周围间隙内可见少量吞噬了含铁血黄素的吞噬细胞。目前认为这两种病理现象均可见于核磁共振上表现为微出血信号的病变区域。影像诊断标准2009年微出血研究组在Lance

15、tNeurology上推荐的诊断标准更具可操作性，它包括了3条诊断标准和4条除外标准。首先病灶在核磁T?*序列上应表现为圆形或卵圆形的黑色信号，病变具有放大效应。同时应除外：软脑膜血管横断面，病灶应至少有一半以上被脑组织环绕；铁或钙沉积,通常通过好沉积的部位和形态根据经验除外；根据病史除外夕柩性弥漫轴索损伤;其他类似信号结构，病灶在T1WI和T2WI序列上应为等信号。在这个诊断标准中，认定微出血并无一个直径界限。既往的研究中有关微出血的直径定义常不一致，从小于2mm到小于10mm均有报道，但目前认为诊断微出血并不需要一个直径大小的定义，这是由于微出血的大小取决于影像参数和磁场强度，很难在各个研

16、究中保持一致。评价方法对微出血的评价通常包括两个特征变量：部位和数量。有关微出血的部位,通常认为不同部位的微出血可能与不同类型的脑小血管病相关，例如大脑半球深部及幕下结构的微出血常提示高血压动脉硬化性脑小血管病，而位于大脑皮层脑叶的微出血往往与脑淀粉样变小血管病相关。血管周围间隙基本概念血管周围间隙是穿支动脉自蛛网膜下腔进入脑实质后环绕在血管周围的潜在腔隙，只有在发生扩大后，它才能在脑组织病理检查或头颅MRl影像检查中被发现。也就是说，我们所能观察到的血管周围间隙一定是扩大的。血管周围间隙又称VirChoW-Robin间隙，这是根据德国病理学家RudolfVirchow和法国病理学家CharlesPhiIippeRobin的名字命名。长时间以来，PVS一直被认为是正常结构，然而,研究发现PVS的扩张与WMH的严重程度及腔隙的出现密切相关，因此PVS在近年来开始被认为是脑小血