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1、风湿免疫科医师晋升副主任医师病例分析专题报告单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*202*年*月*曰一例木村病病例分析专题报告患者,女,57岁,身高160Cnb体重62kg,汉族。患者4年前无明显诱因逐渐出现双眼上眼睑对称性肿胀、伴流泪,否认眼痛、复视及视力下降。3年前就诊于某医院,眼眶CT示双侧泪腺区肿大、外直肌增厚、鼻窦黏膜增厚,左侧额窦积液,住院行泪腺病理活检:为自身免疫性泪腺炎。予以激素治疗效果不佳。随后1年余又在我院予以中药及苯丁酸氮芥治疗,明显好转,后因白细胞过低,停止治疗。1个月前双眼上睑肿胀又明显加重,并出现复视,伴双眼畏光、流泪,双侧下颌肿胀,偶有眼痛。为求
2、进一步诊治,于2012年12月3日收入我科住院治疗。既往史:过敏性鼻炎、慢性咽炎20余年,高血压3年,2年前行左侧乳腺癌根治术,术后恢复良好,否认肝炎、结核等传染病史、否认外伤输血史。否认家族遗传病史。眼部检查:检查双眼视力1.0,眼球向上及外侧运动受限,双眼上睑肿胀明显以中外侧严重,触诊可触及整个上睑弥漫肿胀、外上方可见分叶状肿物但无压痛,结膜无充血及水肿,角膜透明,前房水清,眼底未见明显异常。双侧颌下腺肿胀无压痛。实验室检查:血嗜酸性粒细胞0.265(正常值:0.50.05),血IgE:159.82IUml(正常值:0100),血甲功正常,血沉、肝肾功能等正常。眼眶MRI:双侧眼睑肿胀、泪
3、腺增大,额神经增粗伴眼上肌群及外直肌增粗,双侧筛窦炎,双侧上颌窦黏膜下囊肿,鼻咽及口咽软组织增厚,左侧中耳乳突炎(图1)。病理诊断:北京同仁医院病理科咨询报告单:泪腺组织显重度慢性炎症,腺体成分重度萎缩,淋巴组织增生、淋巴滤泡形成,散在少量IgG及IgG4阳性浆细胞浸润,间质内可见明显嗜酸性粒细胞浸润、纤维组织增生及纤维化,小血管壁可见管壁增厚、管腔狭窄。考虑:符合嗜伊红淋巴肉芽肿(木村病)见图2omMWBitaneVr“色m*0C4M-AfrVAMiM.sai)m.Mt诊断:嗜伊红淋巴肉芽肿(木村病)。治疗经过:完善乳腺癌相关复查除外转移、复发,于2012年12月4日予以环磷酰胺400mg静
4、脉滴注1次,12月5日予以甲基泼尼松龙20Omg冲击治疗1次,12月6日甲基泼尼松龙120mg、12月7日甲基泼尼松龙80mg.12月8日甲基泼尼松龙40mg,然后予以泼尼松片50mg,每日早1次顿服,逐渐减量。注射环磷酰胺400mg每周1次,共1个月,然后改为200mg每周1次。治疗1个月后,眼睑肿胀明显减轻,颌下腺肿胀基本消退。讨论木村病(KD)又称为嗜酸性淋巴肉芽肿(ELG),是一种极其少见的、病因不明、多累及头颈部软组织及浅表淋巴结的慢性肉芽肿性病变,累及眼部泪腺的更为少见。1945年日本学者(木村)作了较详细的描述,之后被称为木村病。多见于亚洲中青年男性,女性较少见。起病较缓慢,病因
5、未明,与IgE介导的I型变态反应有关,自细胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13等在本病的发生中起了一定的作用。木村病临床表现主要为无痛性肿块,多侵犯头颈部及四肢皮下软组织,常累及腮腺、颌下腺,有时亦发生于泪腺。同时侵犯淋巴结,如口腔、腋窝、腹股沟等。本病可累积肾脏,表现为肾病综合征;可合并湿疹、纵隔和肺门淋巴结肿大、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎等。该例患者为中年女性,双上睑无痛性肿大伴颌下腺肿大,血嗜酸性粒细胞及血清IgE明显升高。本例临床表现及实验室检查符合木村病的诊断,尤其是病理检查为临床诊断提供了可靠的依据。木村病较为罕见,其临床表现无明显特异性,诊疗初期常误诊为结核、慢性淋巴结炎、淋巴瘤、慢性泪腺炎、唾液腺肿瘤等疾病。木村病临床表现虽无明显特异性,但血常规中嗜酸粒细胞和血清IgE水平升高,或患者伴有蛋白尿、血肌酎异常等肾脏损害表现时,均应疑诊木村病。要确诊该病需病理检查,组织病理学以淋巴细胞浸润、血管增生及局部嗜酸性粒细胞浸润为特点。木村病的治疗以激素治疗效果好,需长期随访,激素减量的过程中注意病情反复;也可加用免疫抑制剂,如:环施霉素A、环磷酰胺;激素治疗效果差及病情反复的患者,可予以放射治疗;也可局部手术治疗或激光治疗。该病预后较好,但需长期监测肾功能,警惕肾脏病变。